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1、新生儿溶血病病例患儿，女，312/24天，黄疸3天，逐渐加重，第一胎第一产，足月顺产，产重3.２Ｋg，今查血清总胆红素为22mg/dl(373umol/L),Hb180g/L,尿胆原（+），尿胆红素（-），大便正常。其母血型为O型，DdEEcc,其父血型为A型，DDEecc,最有可能的诊断是什么？还应注意哪些症状及体征？还需哪些进一步检查以确诊？目前需如何治疗？概述1.母子血型不合引起的同族免疫性溶血2.新生儿溶血病中ABO占85.3%,Rh占14.6%,MN占0.1%(1959-1977.上海)3.不是母子血型不合都会发生溶血病病因和发病机制母子血型不合致溶血总规律:特异性血型抗原初次刺激
2、母体8-9周血型抗体产生(IgG)同样抗原再次刺激母体回忆反应血型抗体↑↑（IgG）穿过－→胎儿(新生儿)循环→RBC凝集→溶血胎盘病因和发病机制ABO溶血病:一般母亲血O型。胎儿为A型或B型。(?AB)自然界广泛A、B型血型物质不发生在母亲AB型、或婴儿O型50%在第一胎发病病因和发病机制Rh溶血病：Rh抗原只有人类及恒河猴(rhesus)才有6种抗原,依抗原性强弱依次为D>E>C>c>eRh阳性定义:凡D抗原(+)。如DD.Dd国汉族绝大多数为Rh阳性多数情况：母亲Rh(-),胎儿Rh(+),病因和发病机制Rh溶血病：-抗原初次致敏(妊娠末期或胎盘剥离时)需0.5-1ml血→Rh(-)母
3、血中-初发免疫反应产生IgM,待产生少量IgG时，胎儿已娩出-再次怀D抗原胎儿，孕期只需0.05-0.1ml血→次发免疫反应-几天内产生大量IgG→胎儿(新生儿)循环初次st↑8-9W再初次st↑时间抗体水平IgMIgGRh溶血病(几种特殊情况)：-一般不发生第一胎,少数例外(1%)①输Rh阳性血②外祖母学说-Rh阳性母亲也可致胎儿发生Rh溶血病如:母Ddee型或DDee→Rh+胎儿DDEe型或DdEe→Rh+→RhE溶血病胎儿DDCe型或DdCe→Rh+→RhC溶血病病因和发病机制临床表现1.黄疸①出生时不黄②ABO溶血病可第1胎发病，多数第2-3d显黄,一般较轻③Rh溶血病一般发生在第2
4、胎，<24h显黄，进展迅速。一般较重④未结合胆红素为主(DB/TB<10%)，溶血严重时可致胆汁淤积→结合胆红素↑(DB/TB>15%)临床表现2.贫血:①相对的、程度不一的②可以达不到贫血标准③严重致心力衰竭④可持续至生后3-6周临床表现3.肝脾大:常见Rh溶血病伴骨髓外造血。4.胎儿水肿新生儿溶血症－并发症胆红素脑病(核黄疸Kernicterus):特点：△由高UCB血症引起，常为新生儿溶血症所并发△多于生后4-7天发生△早产儿更多见发生核黄疸的有关因素：-UCB水平-UCB与白蛋白联结状态-血脑屏障临床表现5．并发症―核黄疸：临床分期:警告期:嗜睡、吮吸无力,肌张力减弱,尖叫等,持续约
5、12-24h痉挛期:双眼凝视,肌张力↑,呼吸暂停,角弓反张、抽搐、发热等。1/2-1/3死亡或持续12-48h.恢复期:逐渐消失,持续约2周后遗症期:核黄疸四联症:①手足徐动,②眼球运动障碍③听觉障碍,④牙铀质发育不良其他:脑瘫,智力落后,抽搐等实验室检查1.血型：①母O,子A或B②母Rh(-),子Rh(+)③母Rhee,子RhEe④母Rhcc,子RhCc.实验室检查2.溶血的证据:△网织红细胞↑(第1天>6%)△有核红细胞↑(>10/100WBC)△血清胆红素水平:TB,DB1mg/dl=17.1μmol/L实验室检查3.血清特异性血型抗体检查(血清学检查):(1)改良直接抗人球蛋白(Co
6、omb's)实验:△致敏红细胞凝聚为阳性△为Rh溶血症主要指标(敏感率90％以上）（而ABO溶血症敏感率只40％左右）(2)抗体释放实验:△ABO溶血症敏感指标可确诊(敏感率100％）(3)游离抗体实验:参考指标(敏感率60％左右）诊断生后诊断:黄疸母子血型血清抗体检查诊断产前诊断:1.既往有相应生产史,死胎2.孕妇及其丈夫血型3.孕妇血清特异性血型抗体:妊娠16周以后效价逐渐↑4.28周以后羊水中胆红素浓度鉴别诊断新生儿贫血:胎一胎输血综合症胎-母输血内出血生理性贫血先天性肾病产前治疗血浆置换宫内输血酶诱导剂提前分娩新生儿治疗光疗药物治疗换血疗法其他治疗治疗产前治疗1.血浆置换目的：换出抗
7、体，减少胎儿溶血用于：血Rh抗体效价明显增高，又不宜提前分娩的孕妇(胎儿太小,贫血不明显)2.宫内输血在B超下注入脐血管或胎儿腹腔内目的：纠正贫血用于：胎儿水肿或胎儿Hb＜80g/L，肺尚未成熟者3.酶诱导剂:产前1-2周，苯巴比妥4.提前分娩:Rh抗体效价>1:32;有阳性病史;胎儿肺已成熟治疗治疗(一).光照疗法(二).药物疗法(三).换血疗法:作用:1.减轻溶血2.防止核黄疸3.纠正贫血.新生儿治疗治疗
