认识儿童间质性肺疾病及其诊治策略

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1、认识儿童间质性肺疾病及其诊治策略陈海霞（综述）崔振泽黄燕（审校）（大连市儿童医院呼吸科辽宁大连116012）【】儿童间质性肺疾病是儿童呼吸系统的重要疾病，包括一大类疾病谱，发病率呈增加趋势，有较高的致死率，且10%的病例为家族性患病。可以为原发性肺部疾病，乂可以是全身性系统性疾病的肺部表现，与基因突变和环境因素密切相关。木文就儿童间质性肺疾病的病因、病理、临床特征，诊治新进展作一综述。【】R72【】A【】2095-1752（2014）04-0081-03Acquaintancewiththechildren’sinterstitiallung

2、disease,(ILD)andthepolicyofdiagnosisandtreatmentChenhaixia,Cuizhenze,Huangyan(DepartmentofRespiratory,DalianChildren’sHopital,Dalian116012LiaoningProvince,China)【Abstract】Interstitiallungdisease(ILD)ininfantsandchildrenisamajordiseaseofrespiratorysystemwithhighermorbidityth

3、anbefore.ltcomprisesalargespectrumofrespiratorydisordersthatareassociatedwithhighmortality.ltisanimportantdiseasethreateningthelivesofchildrenand10%ofcasesarefamilialdisease.Eitheritistheprimarylungdisease,relatedtogeneticmutations,andenvironmentalfactorsarecloselyrelated,therema

4、ybeapulmonarymanifestationsofsystemicdisease.Inthispaper,theetiology,pathology,clinicalfeatures,diagnosisapproaches,aswellastreatmentprogressofILDarereviewed.【Keywords】childreninterstitiallungdiseasediagnosistreatment儿童间质性肺疾病(interstitiallungdisease,ILD)逐渐引起临床医师高度重视，其发病有增加趋势，且有较高

5、的致死率，关于发病率的统计，己知的为英国和爱尔兰的1995〜1998年间的数据估计，儿童ILD发病率约为每百万儿童3.6例，以年幼男孩居多，其中10%的病例为家族性患病［1］。德国奋研究报告，大多数病例于生后1年内诊断，存活率87%［2］。我国S前虽无确切发病率统计数据，但国内已有相关病例报道［3］。1.定义儿童ILD是一组累及肺泡、肺泡旁组织的异质性疾病，常导致乏氧和弥散障碍，临床症状以咳嗽、气促、呼吸困难、运动不耐受为主，II进行性加重，查体可有三凹征、杵状指，持续性低氧血症、肺细爆裂音，病程大多为慢性，与吸入、药物及感染等因素有关，也包括•一大类罕

6、见的呼吸系统疾病，肺功能检查可见限制性肺通气功能障碍和气体交换障碍［4】，胸部影像学表现为累及肺泡壁的炎性和纤维性改变，呈弥漫性浸润［5】。2.分类儿童ILD有很多分类方法：2.1按病因可分为如下4类，见表1:表12011年源于美国学者的分类方法［6］婴儿特有ILD神经内分泌细胞增生征肺泡发育简单化先天性表面活性物质代谢缺陷肺间质糖原累积症肺泡毛细血管发育异常原发于肺部的ILD特发性间质性肺炎特发性肺含铁血黄素沉着症肺泡蛋白沉着症肺泡微石症伴肺浸润的系统疾病结缔组织病肿瘤组织细胞增生症结节病神经皮肤综合征其他先天性代谢紊乱已知原因的ILD蓄积性疾病吸入综

7、合征感染后闭塞性细支气管炎药物诱发肺疾病过敏性肺炎等2.2按病变解剖位置分类（麻省总医院儿童呼吸中心）（见表2）[7]:表2病变位置分类方法气道疾病神经内分泌细胞过度增生滤泡性支气管炎毛细支气管炎支气管中心型肉芽肿闭塞性细支气管炎间质细胞增加疾病非特异性间质性肺炎-纤维母细胞和淋巴细胞细胞间质性肺炎/肺间质糖原累积-间充质细胞淋巴间质性肺炎-淋巴细胞肺泡内脂质沉积肺泡蛋白沉着症表面活性物质旁路突变婴儿慢性肺炎1.病因及病理3.1遗传因素：3.1.1肺表面活性物质先天性代谢异常，多为足月婴儿，为基因突变所致，包括ATP结合盒转运蛋白A3(ABCA3)基因、

8、表面活性蛋白B(SP-B)和表面活性蛋AC(SP-C)［8］。先天性肺泡蛋白沉着