儿童风湿性疾病(hangzhou)

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1、儿童风湿性疾病何晓琥风湿性疾病是泛指影响骨、软骨、关节及其周围软组织、肌肉、滑囊、肌腱、筋膜等引起疼痛的一组疾病，儿童风湿性疾病包括100余种与关节或有关肌肉骨骼综合征相关的疾病在分类、诊断和治疗方面与成人相似，但有重要区别，包括：⑴父母在患儿的护理方面起主要作用⑵儿童的生长和发育对治疗方法、依从性及其预后有重要影响风湿性疾病分类全身结缔组织疾病（JIA、SLE、皮肌炎、硬皮病、血管炎综合征等）感染性代谢性内分泌性神经病性骨及软骨疾病血液病及肿瘤先天异常肌肉骨骼创伤及骨坏死其他幼年型特发性关节炎JuvenileIdiopathicArthritis(JIA)幼年特发

2、性关节炎的分类（国际抗风湿病联盟,ILAR,2003)全身型JIA多关节炎型（RF阴性）多关节炎型（RF阳性）少关节炎型（持续型、扩展型）银屑病性关节炎与附着点炎症相关的关节炎其他关节炎JIA与美国和欧洲分类的比较美国（ACR）欧洲（ULAR）ILAR幼年类风湿关节炎（JRA）幼年慢性关节炎（JCA）幼年特发性关节炎（JIA）全身型全身型全身型多关节炎型多关节炎型(RF－)多关节炎型(RF－)幼年类风湿关节炎多关节炎型(RF+)少关节炎型少关节炎型少关节炎型持续型扩展型银屑病性关节炎银屑病性关节炎幼年强直性脊柱炎与附着点炎症相关关节炎其他关节炎JIA与成人RA的不同

3、点有几种不同的起病类型全身性疾病较常见主要为大关节受累颈椎半脱位和强直较多见不常以关节痛为主诉慢性虹膜睫状体炎抗核抗体常阳性类风湿因子常阴性和罕见皮下小结临床表现全身型(SystemicJIA)发热弛张热皮疹随体温升降而出现或消退关节症状肝脾及淋巴结肿大胸膜炎及心包炎神经系统症状全身型JIA症状%弛张热100类风湿皮疹95肝脾淋巴结肿大85胸膜炎或心包炎60腹痛20白细胞明显增多85严重贫血40类风湿因子0抗核抗体0发热期间关节炎/关节痛/肌痛100迟发性关节炎90色素膜炎0多关节型(PolyarticularJIA)受累关节5个以上，女孩多见。类风湿因子阳性组发病

4、年龄8岁以上类风湿因子阴性组发病年龄各年龄组少关节型(OligoarticularJIA)受累关节4个以下，女孩多见发病年龄2~5岁关节炎持续型扩展型病程6个月后发展为多关节炎（20%）虹膜睫状体炎JIA前四种亚型临床表现的比较分型性别发病年龄侵犯关节实验室检查关节外表现预后全身型男性60%2~8岁任何关节RF(-)ANA(-)发热、皮疹25%严重关节炎多关节型RF(-)女性90%2~8岁任何关节RF(-)ANA(+)25%少10~15%严重关节炎多关节型RF(+)女性80%>8岁任何关节RF(+)100%ANA(+)75%类风湿结节、血管炎50%严重关节炎少关节型

5、女性80%<5岁少数大关节ANA(+)50%50%虹膜睫状体炎10~20%视力障碍幼年类风湿关节炎诊断标准（美国）1个或几个关节炎：如肿胀、渗出或具有以下2个或更多体征：如活动受限、触痛、活动痛、局部温度升高发病年龄在16岁以下病程在6周以上起病最初6月的临床表现确定类型：a.多关节型：受累关节≥5个b.少关节型：受累关节≤4个c.全身型：间歇发热、类风湿皮疹、关节炎、脏器受累（肝脏肿大、淋巴结肿大）除外其他风湿性疾病鉴别诊断以高热、皮疹等全身症状为主者：全身感染：败血症、结核、病毒感染恶性病：白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病、其他恶性肿瘤以关节受累为主者：风湿热、化

6、脓性关节炎、关节结核、创伤性关节炎与其他风湿性疾病合并关节炎相鉴别：SLE、MCTD、血管炎综合征（过敏性紫癜、川崎病）治疗治疗原则控制病变的活动度，减轻或消除关节疼痛和肿胀预防感染和关节炎症的加重预防关节功能不全和残废恢复关节功能及生活与劳动能力治疗(一)药物治疗1.一线药物即非甾体类抗炎药，亦称为速效抗炎止痛剂治疗(1)阿司匹林剂量：80~100mg/kg/d，不超过3g/d，分3~4次口服。副作用：•胃肠道反应、胃出血，•肝功能损害及肾功能损害•过敏反应：血管神经性水肿、鼻塞、喉头水肿、耳鸣、皮疹或荨麻疹、支气管痉挛以致严重哮喘、紫绀、发热等治疗(2)布洛芬剂

7、量：20~30mg/kg/d副作用：胃部不适、失眠、血尿、尿糖（+）、听力障碍、视力减弱和色弱(3)萘普生剂量：10~15mg/kg/d，分两次口服。治疗(4)双氯芬酸钠（扶他林）剂量：1~3mg/kg/d副作用：恶心、厌食、腹泻、头晕、头痛、皮疹和水肿(5)消炎痛剂量：1~3mg/kg/d副作用：头晕、头痛和胃肠道反应。可引起高胆红素血症，故新生儿慎用或禁用。大剂量还可引起肝功能衰竭治疗普威（尼美舒利）对环氧化酶抑制作用强。剂量：50~100mg/次，2~3次/日。副作用：恶心、胃烧灼感、反酸、腹涨、腹痛、水肿、皮疹等。治疗2.二线药物应及早使用这类药物。应用