佝偻病分析课件.ppt

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1、附属二院儿科1岁患儿生后牛奶喂养,未加辅食,嗮太阳少,平日易腹泻。体检:发育、营养中等,无特殊外貌,有肋骨串珠及赫氏沟,轻度鸡胸、“O”腿。化验:血钙:2.0mmol/L,血磷:1.0mmol/L,碱性磷酸酶300U/L。VitD缺乏性佝偻病VitaminDDeficiencyDisorders定义:维生素D缺乏是引起佝偻病的最主要原因。是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱,导致生长着的长骨干骺端生长板和骨基质矿化不全,表现为生长板变宽和长骨的远端周长增大,在腕、踝部扩大及软骨关节处呈串珠样隆起、软骨的骨干受重力作用及肌肉牵拉出现畸形。佝

2、偻病同时有骨质软化症,长骨与生长板同时受损。成人维生素D不足使成熟骨矿化不全,则表现为骨质软化症(Osteomalacia)。年龄:婴幼儿是高危人群,特别是小婴儿,生长快、户外活动少。地区:北方患病率高于南方。流行现状:发病率逐年降低,病情趋于轻度。发病情况维生素D的生理功能和代谢维生素D是一组具有生物活性的脂溶性类固醇衍生物,包括维生素D2(麦角骨化)、维生素D3(胆骨化醇)。前者存在于植物中,后者系由人体或动物皮肤中的7–脱氢胆固醇经日光中紫外线的光化学作用转变而成,是体内维生素的主要来源。VitD来源(三个)日光皮肤合成主要来源母体—胎儿

3、转运食物摄取皮肤合成出生2周天然食物含量少VitD营养的评价正常含量25-OHD11ng/ml~60ng/ml1,25-(OH)2D25~49pg/ml血清25-OHD浓度较稳定,可反映体内维生素D营养状况食物VitD的含量母乳1µg/L牛奶0.5~1µg/L蛋1.75µg/100g黄油0.75~1.5µg/100g强化食物VitD含量AD强化奶15µg/L(9.75µg/660ml)婴儿配方奶10µg/100g(758ml)奶米粉10µg/100g(4µg/40(g·d))*VitD1µg=40IU维生素D的转运25-OHD24,25(OH)

4、2D1,25(OH)2DCaPPTHVitD2UVLVitD37-DHCCVitD2,3自身反馈自身反馈VitD的调节25-(OH)D31,25-(OH)2D3低血钙VitD2,325-(OH)D3VitD的调节+PTH低血磷1,25-(OH)2D31,25-(OH)2D3VitD的调节高血钙VitD2,325-(OH)D3VitD的调节高血磷+CT围产期缺乏日照不足生长过快摄入不足疾病影响病因发病机理小肠Ca、P吸收PTH调节PTH破骨细胞作用骨重吸收血钙恢复骨软化成骨细胞代偿增生(肥大软骨细胞凋亡)骨样组织堆积(Rickets)肾重吸收P低

5、血磷细胞外液(Ca、P浓度不足)骨正常矿化受阻VitD血钙骨骺骨松质骺板骨膜骨皮质基质成骨细胞皮质增殖层肥大层退化层正常骨干骺端生长板模式图长骨干骺端病理改变正常VitD缺乏钙化骨小梁类骨质必须有维生素D缺乏的高危因素。可以维生素D缺乏的发病机理解释临床表现与血生化改变。临床表现:主要表现为生长最快部位的骨骼改变,并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出现;围生期维生素D不足的婴儿佝偻病骨骼改变出现较早。重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍,并可影响行为发育和免疫功能。部位名称好发年龄头部颅骨软化3~6个月方

6、颅8~9个月前囟增大及闭合延迟迟于1.5岁出牙1岁出牙,2.5岁未出齐部位名称好发年龄胸部肋骨串珠1岁左右肋膈沟鸡胸、漏斗胸部位名称好发年龄四肢手镯、脚镯大于6个月“O”形腿或“X”形腿大于1岁脊柱后弯、侧弯学坐后骨盆扁平非特异性神经精神症状(参考依据):多为神经兴奋性增高的表现,如易激惹、烦闹、汗多刺激头皮而摇头等。血生化改变:X线:正常或钙化线稍模糊血清25-(OH)D下降PTH升高血钙下降、血磷降低碱性磷酸酶正常或稍高初期(早期)活动期(激期)生长最快部位的骨骼改变<6月:以颅骨病变为主颅骨软化craniotabes(乒乓感aping-p

7、ong-ballsensation)>6月以骨样组织堆积表现为主肋骨串珠rachiticRosary手脚、镯wideningofwristsandankles方颅caputquadratum前囟宽大wideopenanteriorfontanels,SecondaryHyperparathyroidism肋骨串珠手镯、脚镯方颅鸡胸(pigeonbreastdeformity)赫氏沟(Harrison’sgroove)O、X腿(bowlegs)萌牙迟(eruptionofteeth:delayed)全身肌肉松弛,肌张力、肌力下降鸡胸赫氏沟O型腿(

8、膝内翻)X型腿(膝外翻)血生化改变:血清25-(OH)D显著下降PTH显著升高血钙稍低血磷显著降低碱性磷酸酶显著升高X线:长骨钙化带消失;干骺端呈毛刷

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