原发性醛固酮增多症

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1、原发性醛固酮增多症【别名】科恩综合征【概述】原发性醛固酮增多症（primary　hyperaldosteronism）是肾上腺皮质肿瘤或增生自主分泌过多醛固酮，导致PRA抑制、高血压和低血钾的一种肾上腺内分泌性高血压疾病。1955年科恩（Conn）首先报道，又称科恩综合征。发病率占全部高血压患者的1％~2％。【病因与发病机制】1．分泌醛固酮腺瘤（aldosterone-producing　adenoma，APA）　　单个分泌醛固酮腺瘤，直径在2cm以下，受ACTH的调节，对输注血管扩张素Ⅱ（ATⅡ）无反应。占原发性醛固酮增多症的60％~70％。2．特发性醛固酮增多症（idiopat

2、hic　hyperaldosteronism，IHA）　　双侧肾上腺皮质球状带增生，对ATⅡ有反应。约占全部患者的30％。3．原发性肾上腺增生（primary　adrenalhyperplasia，PAH）　　双侧肾上腺增生，对ATⅡ无反应。较少见（<1％）。4．肾素反应性分泌醛固酮腺瘤（aldosterone-producing　renin-responsive　adenoma，APRRA）　　单个肾上腺腺瘤，对ATⅡ有反应。较少见（<1％）。5．分泌醛固酮癌（addosterone-producing　carcinoma，APC）　　肿瘤直径一般>3cm，对ATⅡ无反应。极少见

3、。6．糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症（glucocorticoid　suppressible　hyperaldoste-ronism，GSHA）　　双侧肾上腺增生，对ATⅡ无反应。受ACTH调节，糖皮质激素可缓解症状。起病早，家族聚集倾向，常染色体显性遗传。约占全部原发性醛固酮增多症患者的3％。【诊断要点】临床表现1．高血压　　一般为中度高血压（160~180/90~100mmHg），一部分患者血压正常或只轻度升高，少数患者可表现为严重高血压（>180/110mmHg）。APA患者的血压较高，IHA患者血压较低，其他类型患者的血压增高水平介于APA和IHA之间，对一般降压药的反应差

4、。2．低血钾症状　　无力、周期性麻痹、抽搐、感觉异常、多尿、夜尿多。3．糖代谢紊乱　　细胞内钾减少导致胰岛素分泌减少，糖耐量减低或糖尿病。实验室检查1．血清钾浓度　　大多数患者有自发性低血钾，如果服用了排钾性利尿剂，则低血钾的发生更频繁、程度更严重。少数患者血清钾正常。2．血浆醛固酮　　血浆醛固酮浓度在卧位（基础状态）时显著增高，立位无明显进一步升高（APA）或有进一步升高（IHA）。少数患者卧位和立位的醛固酮水平只轻度升高。3．PRA-ATII　　PRA的基础水平显著降低，可达不能测出的低水平。立位刺激无明显增高反应。鉴别诊断1．与低肾素性高血压病鉴别（1）立位PRA测定：低肾素

5、性高血压患者在立位或加速尿刺激后PRA水平显著增高。（2）卡托普利试验：9AM口眼卡托普利50mg，服药前和服药后90min分别在外周采血测定醛固酮，服药后血浆醛固酮水平下降超过20％提示是高血压病。（3）盐水输注试验：从8AM开始，4h输注等渗盐水500ml，输盐水前后分别采血测定血浆醛固酮。输液后醛固酮水平>280pmol/L可确证是原发性醛固酮增多症。2．分型诊断（1）血清18-羟皮质酮（18-OHB）测定：结果>2800μg/L（100ng/dL）提示是APA。（2）盐水输注试验：从早8∶00至早10∶00均匀输注等渗盐水1250ml，输液前后外周采血测定醛固酮和F，APA

6、患者醛固酮/F比值>2.2。（3）体位试验：卧床过夜，次晨8∶00开始立位走动4h，立位前后分别采血测定血浆醛固酮，APA患者立位后醛固酮水平无明显变化，而IHA患者则显著升高。上述试验PAH的反应特性和APA相似，APRRA的反应特性和IHA相似。（4）GSHA诊断试验：午夜口服地塞米松1mg，次晨6∶00再口服0.5mg，然后立位走动2h，采血测定醛固酮，如测定值<140pmol/L（<5ng/dl），可诊断GSHA。（5）CT扫描：高分辨率的CT扫描可检出＜1cm的肾上腺腺瘤，结合生化改变可以确定是APA或APRRA，>3cm的肿瘤有可能是APC。（6）131I-碘胆固醇闪烁

7、扫描：APA患者于48~72h扫描双侧肾上腺不对称显影，IHA患者72~120h双侧轻度显影，正常人一般在120h显影。本检查的特异性较差。（7）肾上腺静脉采血：放导管于双侧肾上腺静脉，静脉注射ACTH（1-24）250μg后采集双侧肾上腺静脉血测定醛固酮和F，腺瘤侧的醛固酮/F比值>10。【治疗概述】药物治疗1．APA　　手术切除腺瘤后约2/3的患者痊愈，其余患者可能血压不能完全降至正常，需要长期应用降压药。2．IHA　　以内科治疗为首选。（1）安体舒通：作用机制在