原发性醛固酮增多症-

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1、原发性醛固酮增多症RobertM.Carey,M.D.,M.A.C.P.DivisionofEndocrinologyandMetabolismUniversityofVirginiaHealthSystemCharlottesville,Virginia,USAPlenaryLectureChineseSocietyofEndocrinologyDalian,China27August2010继发性高血压的主要原因盐皮质激素过量分泌(5-10%):原发性醛固酮增多症肾血管性高血压(1-5%):突发高血压，嗜铬细胞瘤

2、(0.1-0.2%):阵发性发作，或持续性血压升高库欣综合症(<0.1%):典型的临床表现原发性甲状腺功能减退(少见)原发性甲状旁腺功能亢进(少见)先天性肾上腺皮质增生(少见):11β-羟化酶缺陷，17α-羟化酶缺陷肢端肥大症(少见)肾上腺皮质激素合成P450scc3βHSDcyp21醛固球状带孕烯孕酮11-脱氧皮质酮18-羟皮(“盐”)醇酮皮质酮CYP11β2CYP11β2质酮18氧化酶酮胆固醇3βHSDp450cc17cyp21束状带孕酮17羟11脱氧皮质醇(“糖”)孕酮皮质醇CYP11β1P450c17P450

3、c17网状带脱氢表雄酮雄烯二酮(“性”)可的松11βHSD211βHSD1雌酮雌二醇睾酮双氢睾酮髓质5α-还原酶芳香酶醛固酮分泌的调节机制醛固酮Na+重吸收通过上皮细胞Na+通道K+/H+分泌ACTH炎症反应和纤维化短效作用醛固酮分泌的调节机制醛固酮Na+重吸收通过上皮细胞Na+通道K+/H+分泌ACTH炎症反应和纤维化K+醛固酮分泌的调节机制醛固酮Na+重吸收通过上皮细胞Na+通道K+/H+分泌ACTH炎症反应和纤维化K+AngIIJohnW.FunderFrancoManteroMichaelStowasserC

4、arlosFardellaCelsoGomez-SanchezRobertM.CareyWilliamF.Young,Jr.原发性醛固酮增多症的临床诊疗指南原发性醛固酮增多症定义原发性醛固酮增多症是一组醛固酮分泌过多，肾素-血管紧张素系统受抑制但不受钠负荷调节的疾病。血管紧张素原血管紧张素I血管紧张素IIAT1受体肾素血管紧张素转换酶醛固酮K+(ACTH)H+&K+分泌Na+重吸收肾皮质集合管低血钾碱血症细胞外液容量过多肾素-血管紧张素-醛固酮系统(抑制)原发性醛固酮增多症的临床表现高血压：容量过多，交感神经兴奋低血

5、钾，代谢性碱中毒，心律失常肾功能异常肾性尿崩症乏力感觉异常，手足抽搐，镁缺乏迟缓性麻痹原发性醛固酮增多症患者的心血管事件心血管事件的相对危险度显著增加:-卒中(4.2x)-心肌梗塞(6.5x)-房颤(12.1x)左心室肥厚，舒张功能障碍大动脉粥样硬化组织纤维化阻力血管重构低钾血症是否为诊断原发性醛固酮增多症的必要条件？正常血钾和尿钾的关系3.53.02.52.01.5血K+4.0尿K+/24H10203040506070不适当的尿钾排泄低钾血症与原发性醛固酮增多症过去，低钾血症被认为是诊断原发性醛固酮增多症的

6、必要条件。最近一些研究表明，只有9-37%的原醛患者存在低钾血症。低钾血症诊断原醛症的敏感性、特异性及阳性预测值较低。血钾正常的高血压可能是原醛症常见的临床特征，而低血钾可能只存在于较严重的病例中。怎样的人群需要进行原发性醛固酮增多症的筛查？用何种方法进行筛查？原发性醛固酮增多症的筛查醛固酮/肾素(ARR)1981年，首次采用血浆醛固酮与血浆肾素活性比值（ARR）作为原醛筛查指标。ARR已成目前最常用的筛查指标，在很大程度上提高了该病的检出率(3-32%)。迄今为止，至少20项前瞻性的研究肯定了ARR作为筛查指标的临

7、床意义。ARR试验前准备纠正低血钾。无需限制钠盐摄入。停用以下药物至少4周:安体舒通,依普利酮,阿米洛利筛查流程高血压合并低血钾难治性高血压肾上腺意外瘤合并高血压考虑继发性高血压清晨保持非卧位状态，静坐后采血血浆肾素活性(PRA)ng/ml/h血浆醛固酮浓度(PAC)ng/dlPAC：PRA>30进一步确诊原发性醛固酮增多症注意:如果血浆肾素活性很低，假阳性的可能性较大ARR注意事项ARR与临床症状不符，而使用维拉帕米或α受体拮抗剂，血压控制理想，需停用以下抗高血压药物至少2周：a.B-受体阻滞剂,中枢a2受体阻滞剂

8、,非甾体类抗炎药b.ACEI,ARBs,肾素抑制剂,二氢吡啶类CCBc.排钾利尿剂如果血压控制良好，选择对ARR影响较小的药物:维拉帕米，哌唑嗪,多沙唑嗪,特拉唑嗪。原发性醛固酮增多症的患病率过去现在高血压人群0.5%10%难治性高血压人群?20%双侧肾上腺增生40%60%醛固酮瘤60%40%确诊试验是否必要？是否对筛查阳性患者直接进行分型诊断