缺血性视神经病变

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缺血性视神经病变主讲：闫慧珍 正常眼底图 巩膜（sclera）眼球后5/6外层为巩膜。质地坚韧、不透明呈瓷白色，厚度约为0.3--1mm。前部与角膜相连，其后稍偏内有视神经穿出，形成多孔的筛板。巩膜表面因血管、神经出入而形成许多小孔。后部的小孔在视神经周围，为睫状后动脉及睫状神经所通过。 巩膜的生理特点（1）除表层富有血管外，深层血管、神经极少。（2）巩膜各处厚度不同。视神经周围最厚约为1mm，但视神经穿过的筛板处最薄弱，易受眼内压影响，在青光眼形成特异性凹陷，称青光眼杯。（3）由于巩膜致密、坚韧，故对维护眼球形状、保护眼球不受损伤及遮光等具有重要作用。 筛板由内1/3巩膜与脉络膜共同构成，为眼后部的一个薄弱处，筛板处巩膜扩展的能力有限，当视神经水肿时，会引起视神经挤压损害甚至萎缩。 脉络膜（choroid）脉络膜在视网膜和巩膜之间，起于锯齿缘，和睫状体扁平部相连，止于视盘周围。脉络膜和巩膜联系疏松，二者之间存有潜在性间隙叫脉络膜上腔；和视网膜色素上皮层则连接紧密。 脉络膜组织结构由外向内脉络膜上组织（构成脉络膜上腔）。血管层，包括大血管层、中血管层和毛细血管层。基质，由疏松胶原纤维组成，包含血管、神经及细胞（色素和纤维）。玻璃膜（Bruch膜）。脉络膜血液供应极为丰富，主要来源于睫状后短动脉（10-20个小支）和睫状后长动脉。 脉络膜生理特点（1）血管丰富，起营养视网膜外层、晶状体和玻璃体等的作用。 视网膜起于距齿缘、止于视神经乳头主要功能--感光（视功能）分为后极部、赤道部、周边部黄班区--直径1--3mm、中心凹视神经乳头（视盘）直径1.5mm，C/D<0.3视细胞、双极细胞、神经节细胞 视网膜组织学结构由外向内分为10层：①色素上皮层⑥内颗粒层②视细胞层（杆、锥）⑦内丛状层③外界膜⑧神经节细胞层④外颗粒层（核）⑨神经纤维层⑤外丛状层⑩内界膜 视网膜外五层由脉络膜毛细血管供血，内五层由视网膜中央动脉供血， 感觉部视网膜由三级神经元、神经胶质细胞和血管组成。最外层为第一神经元，称光感受器细胞（photoreeptercells），是接受、转变光刺激的神经上皮细胞。 居于内层的为第三级神经元是传导神经冲动的神经节细胞，其轴突汇集一起形成视神经。第二级神经元为双极细胞，位于第一、第三级神经元之间，起联络作用。 视细胞1）视锥细胞：主要分布在黄斑区。有辨色作用，能感受强光，司明视觉，有精细辨别力，形成中心视力。此区受损则可发生中心视力和色觉异常2）视杆细胞：主要分布在视网膜周边部。无辨色功能，感受弱光，司暗视觉，形成周边视力（视野）。视杆细胞功能障碍时可产生夜盲症 视盘视盘（opticdisc），也称视乳头，是视网膜神经节细胞纤维汇集处，位于眼球后极稍偏鼻侧，直径约1.5mm，其中央呈漏斗状，称生理凹陷，（C/D）≤0.3，其形状、大小、位置、深度因人而异。视盘无感光细胞、故无视觉。在正常视野中存在一个盲点叫生理盲点。视盘有丰富的血管所以呈淡红色。 黄斑（maculalutea），距视盘约3～4mm的颞侧稍偏下方，有一椭圆形凹陷区称黄斑。其直径约1～3mm，为锥细胞集中处。黄斑区没有视网膜血管，此区营养主要依靠脉络膜毛细血管层供应。中央有一凹称中心凹，此处视网膜最薄，是中心视力最敏锐之处。黄斑区以外的视网膜司周边视力。 神经睫状神经节—长根（感觉根）短根（运动根）交感根睫状神经—含感觉（三叉神经第一支）、交感（瞳孔开大肌）、付交感神经纤维(瞳孔扩约肌)睫状长神经——表层巩膜睫状短神经——巩膜后部 血管动脉：颈内动脉—眼动脉视网膜中央动脉睫状后动脉（内侧支和外侧支）——睫状后长动脉和后短动脉泪腺动脉眼肌动脉颈外动脉面动脉静脉：眼静脉—眼上、眼下V-海绵窦视网膜中央静脉涡静脉（4-7支、位于赤道部）睫状前静脉 视路与视神经视神经——神经节细胞纤维汇集于视乳头，穿过巩膜筛板，形成视神经—通过视神经孔入颅中窝至视交叉，长5CM眼内段、眶内段、管内段、颅内段视交叉视束外膝状体、视放射视中枢——大脑枕叶皮质纹状区 视神经眼内段——视盘-筛板，长约1mm眶内段——位于肌锥内，长约25-30mm管内段——位于视神经管内，长约6-10mm颅内段——视神经管-视交叉，长约10mm 视觉传导通路 视网膜视神经病变的检查视功能检查视力、色觉、视野眼底检查检眼镜、眼底血管荧光造影、光学视网膜断层扫描（OCT）视觉电生理检查眼眶、头颅超声检查、X线照片、CT扫描、MRI神经科、耳鼻喉科 眼的血液供应眼球的血液供给来自颈内动脉的眼动脉，眼附属器的血液供给除眼动脉外，还有一部分来自颈外动脉的面部动脉系统（面动脉、颞浅动脉及眶下动脉） 中心远视力：≥1.0/5m中心近视力：≥1.0/30cm眼压：10-21mmhg眼球突出度：12—14mm眼轴长度：24mm角膜占眼球总面积的1/6瞳孔的直径：2-3mm视盘的杯盘比值：≤0.3视网膜动脉、静脉管径比例：2：3 视觉通路及不同部位损害的视野缺损1、视神经—左眼全肓2、视交叉中部—两眼颞侧偏肓3、一侧视交叉侧部—一侧性鼻侧肓4、视束—右同向偏肓5、视辐射的下部—右上象限肓6、视辐射的上部—右下象限肓7、视辐射全部—右同向偏肓（黄斑区保留）BACK视锥、视杆C双极C神经节C视交叉视束外侧膝状体视放射枕叶视觉中枢 瞳孔缩小的神经通路视锥、视杆C双极C节C视神经视交叉视束顶盖前区上丘视觉反射中枢EW核（双侧）睫状神经节瞳孔括约肌 缺血性视神经病变缺血性视神经病变(IschemicOpticNeuropathy)是视神经的营养血管发生急性循环障碍所致。一般以视网膜中央动脉在球后9-11mm进入视神经处为界限，临床上分前部缺血性视神经病变，后部缺血性视神经病变(AnteriorIschemicOpticNeuropathy)、后部缺血性视神经病（PosteriorIschemicOpticNeuropathy)。 AION：是由于睫状后动脉循环障碍造成的视盘供血不足，使视盘急性缺血缺氧水肿PION:是由于筛板至视交叉的视神经血管发生急性循环障碍，因缺血导致视神经功能损害的疾病。本病多发生于老年人，平均为50岁。 ION的病因高血压、动脉硬化、心血管疾病为常见原因。因供应视盘的前部即筛板前区及筛板区的睫状后动脉粥样硬化所致的血管狭窄或梗死。糖尿病、急性血压下降如大出血、休克等。颈部动脉或颈内动脉狭窄可引起相对低血压、低脉压、临界高眼压。眼压增高或动脉压下降至一定水平则视盘最易发生缺血。 病理分类动脉炎性：并发于颞动脉炎（包括隐性颞动脉炎），大多是巨细胞动脉炎（GiantCellArteritisGCA）。非动脉炎性：高血压、动脉硬化、心血管疾病、糖尿病等。 危险因素分析高血压长期以来,高血压一直被视为NAION的首要相关因素。研究认为长期高血压致使供应视乳头的动脉内膜损伤,肌弹力层显著增厚,管腔狭窄,动脉管壁紧张性增加,从而导致调节血流通过睫状后短动脉的括约肌不能够及时松弛而获得正常的灌注压,同时长期高血压降低了机体对低血压的耐受性,在血压下降的情况下,极易发生视神经供血障碍而引发NAION。 夜间低血压人体血压在24h内有一定范围的波动,白天、运动状态血压高于夜间、睡眠状态,无论夜间甚至白天小睡时血压均显著降低,睡眠时易发生脑、心血管疾病。可能因血流下降到一临界水平,引起视神经乳头血液流量减少,从而导致NAION的发生。有人对24h眼压进行测量,结果提示眼压随着年龄增加而增加,夜间比白天高,由深睡眠到清醒时最高。正常人中约53%眼压于午夜后逐渐升高,清晨达最高峰。NAION患者夜间动脉压和较高的眼内压极易低于眼动脉灌注压眼内压之差,即10mmHg的警惕线,破坏了视神经毛细血管床的正常灌注,成为诱发NAION的决定性因素,并与NAION多在清晨起床时发生相吻合。 糖尿病糖尿病被认为是诱发NAION最危险的因素之一。研究表明:在NAION的患者中糖尿病患病率为10%～35%。糖尿病患者由于长期的糖代谢紊乱,导致组织吸水肿胀,组织压力增加,造成毛细血管的循环障碍,血流缓慢,毛细血管壁内皮细胞增生,毛细血管床缺血,组织缺血缺氧,从而发生视神经的缺血性病变。 血液流变性及血液动力学的改变NAION患者的血液流变性异常主要表现为血浆纤维蛋白原水平升高,血浆及全血粘性增强,红细胞沉降率加快以及红细胞变性时间延长。血液成分改变及血液粘稠度增加,以致血液循环减慢,促使血栓形成阻塞血管而引起NAION。彩色多普勒检测显示NAION患者血液动力学显著异常,表现在睫状后短动脉收缩期峰值速度及舒张末期速度降低,而阻力指数增加,睫状后短动脉血流搏动指数增大,表明NAION患者视神经供血量减少,血管内阻力增大。 血浆内皮素(ET21)血浆内皮素是近年来发现的一种血管活性物质,是目前已知的最强烈的血管收缩剂，用ET21造成视神经慢性缺血的动物模型中,在眼压不高的情况下出现了视神经缺血导致的轴突丧失。研究表明:NAION患者血浆中ET21水平明显高于正常对照组,提示NAION患者由于视神经疾病影响局部或全身血管内皮细胞ET21的分泌,在疾病的进程中发挥一定的作用。 眼部危险因素研究表明NAION与视盘形态结构密切相关,大部分NAION患者无视杯或杯盘比<0.1,小杯盘比就意味着视盘将处于一种拥挤状态,当视神经通过视盘和筛板时,会因空间的狭窄产生拥挤现象。导致轴浆运输在筛板水平受阻而发生视盘水肿,轴索的水肿通过压迫神经束内小血管和毛细血管,破坏了动脉的有效灌注,这种压迫作用又可因空间的狭小进一步加剧,加之业已存在的老年性血管硬化和自身调节功能等异常,极易诱发NAION。因此视盘解剖异常可能作为NAION的先决因素而发挥作用。 其它危险因素急性失血、贫血会引起内源性收管物质的大量释放,而直接引起视乳头毛细血管收缩、阻塞,发生NAION。此外,失血后血小板凝集增加导致微血栓形成,也可能是诱发NAION的因素之一。睡眠呼吸暂停综合征(SAS)是指在睡眠中上呼吸道部分或完全阻塞造成的呼吸暂停。提示对SAS患者,睡眠中保持呼吸道通畅有可能预防发生NAION。报道缺血性心脏病、高胆固醇血症、高胱氨酸血症、吸烟史、纤维蛋白原、胆固醇、甘油三酯水平的升高是NAION发生的危险因素。 ION临床表现多中年人发病。常双眼受累，先后发病间隔不一，可数周、数月或是数年。常突然出现视力下降，多清晨起床后发病。 瞳孔多数瞳孔双侧等大等圆，对光反应存在，也可有传入性瞳孔阻滞（伤眼直接对光反应迟钝甚至消失，间接对光反应灵敏）。 眼底表现AION:早期眼底多有病变，表现为视盘轻度水肿呈淡红色或呈灰白色，隆起度一般不超过3D,多局限于视盘某一象限，同时可伴有小出血点，动脉一般变细。PION:早期眼底多无病变。 AAION动脉炎性前部缺血性视神经病变（ArteritisAnteriorIschemicOpticNeuropathyAAION)多见于欧美60-80岁的老年白种人；属于临床急症，常表现为单眼、突发性、严重视力下降，可伴眼球转动痛；不明原因发热、头痛：多局限于前额、枕部、颞部或是更广范、全身乏力、多发性肌肉痛及关节痛、或咀嚼时下颌关节疼痛、张口困难；颞动脉搏动消失，压痛明显，呈条索状微隆起。 眼底表现视盘部分或全部苍白水肿较严重，边缘不清,有时伴小片状出血，水肿持续1-2个月开始消退，整个视盘开始萎缩。 实验室检查：血沉加速，常在60mm/h以上，但约20%病人血沉正常，C反应蛋白一般会升高，颞动脉活检有肉芽肿性炎症改变。视野：表现为与生理盲点相连的象限性或半侧缺失（水平或垂性偏盲）。FFA：发病之初，造影早期视乳头缺血区荧光明显低于非缺血区，或是呈强荧光；病程中期，视乳头呈弥漫性水肿，造影时整个视乳头呈强荧光;病程晚期，视乳头缺血区萎缩，境界清楚，表面洁净。 AION诊断标准多中年人发病。常突然出现视力下降，若疑有颞动脉炎，除注意颞动区有无变粗及压痛，还应测血沉，如增高有一定参考意义。典型视野改变。有头痛及眼球转动痛。FFA示：视盘呈低荧光或充盈缓慢或视盘充盈缺损。 眼电流图3项指标的波幅值、血流灌注指数、血注排放指数均有明显降低。排除炎性病灶、脱髓鞘疾病、遗传性疾病、颅内占位性病变。中年妇女应排除脑膜瘤彩色多普勒测量颈内动脉、眼动脉、视网膜中央动脉及睫状后动脉的血流。 眼灌注压=动脉压-眼内压。ION是由于后睫状动脉的灌注压与眼内压间平衡失调所致。视乳头血液主要由后睫状动脉供养,视乳头及其周围脉络膜血管充盈程度取决于后睫状动脉与眼内压之差,差值越大,血管充盈就越好。后睫状动脉灌注压降低或眼内压升高到一定水平时,势必使该压差缩小,造成视乳头供血不足。 但在临床工作中结合患者症状、体征、血沉、C反应蛋白的同时，应与视乳头炎、肯尼迪综合征、缺血性视网膜静脉阻塞、结节性动脉周围炎、系统性红斑狼疮等相鉴别。 视乳头炎：根据病史突然视力急剧减退，甚至失明；发病年龄多见于青壮年及儿童，大多为双侧，无明显性别差别；可伴有脱髓鞘疾病（多发性硬化、视神经脊髓炎等）；视野中心或旁中心暗点或哑铃形暗点，有时可有向心性缩小；眼底可见视乳头充血色红。 肯尼迪综合征：本病在双眼前后发病时可出现一眼视乳头水肿，一眼视乳头水肿，但肯尼迪综合征为额叶肿瘤所致，其发病缓慢，且伴有嗅觉障碍。 结节性动脉周围炎：多见于20-50男性，亦称坏死性血管炎，部分患者对青霉素、磺胺类药物过敏。可见视网膜动脉狭窄，静脉迂曲，棉绒斑，视乳头水肿，视网膜出血渗出，但多有发热、多关节疼痛，皮肤及肾脏的损害， 缺血性视网膜静脉阻塞：可有视力严重下降，视野呈中心暗点，视乳头水肿，但视网膜大量出血布满整个眼底，静脉高度迂曲扩张，造影显示视网膜循环时间延长。 系统性红斑狼疮：多见于育龄女性，除视乳头水肿，视网膜静脉迂曲扩张，同时伴有不规则低热、贫血、白细胞减少，皮疹，面部可见蝶形红斑。血沉加速，类风湿性因子阳性。 治疗1.抗炎：静滴激素以减轻水肿及渗出；2.抗感染：静滴抗生素；3.溶栓：静滴尿激酶，并口服尼莫同、舌下含服硝酸甘油改善视网膜血液循环；4.增加灌注压：口服醋甲唑胺50mg，BID及静滴甘露醇以降低眼压，改善受害动脉的灌注压，促进视网膜血液循环；5.中药以活血化瘀、醒神开窍为主，静滴川芎嗪、醒脑静等；6.营养视神经等支持疗法。 治疗由于神经组织对缺血缺氧的耐受性差,因此对ION治疗宜早不宜迟,病程越短,疗效越好。ION是一种多因素致病的视神经疾病,与全身性疾病相关联,通过身体锻炼和药物治疗有效控制高血压、糖尿病、动脉硬化,降低血液粘度,同时控制眼压,预防夜间低血压,尽可能消除或减轻任何引起ION的因素,对预防ION的发生具有极其重要的意义。 糖皮质激素治疗ION患者早期由于视神经水肿是视功能破坏的重要原因,在视神经水肿阶段(急性期),全身大量应用皮质类固醇有助于消除水肿,减轻视盘拥挤状态和缺血程度,改善轴浆阻滞,从而在一定程度上减轻队视力的损害。 复方樟柳碱、灯盏细辛复方樟柳碱:有利于解除缺血导致的血管痉挛,维持脉络膜血管的紧张度及恢复正常血管的收缩功能,促进侧枝循环的建立增加血流量,改善眼部供血状况。灯盏细辛(灯盏细辛),具有增加脑血流量,降低脑血管阻力,提高血脑屏障通透性,以及对抗血小板聚集作用及改善微循环的作用 星状神经节阻滞(SGB)改善了由自主神经功能紊乱所致的眼部缺血及低氧状态;并通过中枢调理血管舒缩功能,缓解血管痉挛,改善眼的微循环,包括改善视神经的供血。 溶栓：静滴尿激酶，并口服尼莫同、舌下含服硝酸甘油改善视网膜血液循环；增加灌注压：口服醋甲唑胺50mg，BID及静滴甘露醇以降低眼压，改善受害动脉的灌注压，促进视网膜血液循环； 中药以活血化瘀、醒神开窍为主，静滴川芎嗪、醒脑静等；营养视神经等支持疗法。 中医中药缺血性视神经病变,属于中医学“视瞻昏渺”、“青盲”范畴。本病的基本病机是目系供血不足，所见局部出血水肿,是因血癖络阻所致。桃红四物汤养血活血通络,具有扩张血管,改善微循环、增加血液流量及抗凝血、溶血栓等作用。对于因营养视神经的小动脉发生循环障碍以致视神经功能发生障碍的缺血性视神经病变,用桃红四物汤加减并配合口服激素、维生素治疗,有效地改善了血液的循环与灌注,增加了视神经的血液供应,使受损的视神经功能得到恢复,提高了治疗效果。 药物载氧治疗载氧的优点是采用紫外线氧透射治疗,利用特定波长的紫外光和电磁场,以葡萄糖为载体对其进行直接照射、磁化,将带有大量光子能量的高能原子液体输入人体静脉血液中,使血液中的各种细胞充分吸收光量子能量,提高血液血氧饱和度及血氧分压,改善机体缺氧状态,红细胞和血小板聚集性降低、粘滞性下降、血流加快、减少血栓形成、改善血管壁状态、增强机体免疫功能的治疗方法。同时常规局部糖皮质激素、神经营养剂和维生素治疗。药物载氧治疗能降低患者全血低切黏度、高切黏度、红细胞压积、纤维蛋白原、胆固醇、甘油三酯。对缺血性视神经病变的恢复有重要作用。 谢谢！ 视觉visual传导通路感受器视锥、杆细胞周围突第一级N元视网膜双极细胞中枢突第二级N元视网膜神经节细胞交叉视交叉第三级N元两侧外侧膝状体投射纤维两侧视辐射(内囊后肢)两侧距状沟两侧皮质大脑皮质视N两侧视束视网膜双极细胞周围突视网膜双极细胞中枢突睫状N节外侧膝状体 瞳孔对光反射pupillaryreflexes通路视锥细胞视杆细胞双极细胞周围突双极细胞中枢突节细胞视N视交叉两侧视束两侧上丘臂顶盖前区两侧动眼N副核两侧动眼N两侧睫状N节两侧睫状短N两侧睫状肌？瞳孔括约肌双极细胞光线睫状N节外侧膝状体 眼球后部解剖结构 眼运动神经BACK 各眼外肌的运动方向分解图 复视产生的原理A右眼内斜B右眼外斜M黄斑区O目的物O假象两眼同向偏斜的有关神经支配图 （七）、内囊损害的定位诊断Ⅰ、解剖简介（略）Ⅱ、内囊损害的特征1、内囊全部损害时出现“三偏”综合征，即病灶对侧上运动神经元性瘫痪，偏身感觉缺失和病灶对侧视野的同向偏肓。2、内囊不完全损害时症状较局限。累及膝部和后肢前部时仅有面舌及上肢为主的偏瘫，感觉障碍轻或无；累及后肢后部，则感觉障碍严重，出现另一种“三偏”综合征，即偏身感觉消失，偏肓和偏身共济失调（肌肉关节深感觉丧失），偏瘫很轻。3、两侧内囊损害则出现假性球麻痹和强哭强笑。4、因内囊与丘脑和基底节很接近，常可并发丘脑和基底节症状。