新生儿胆红素脑病影像学诊断

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1、新生儿胆红素脑病的MRI表现河南省桐柏县人民医院韩礼良内容正常胆红素代谢胆红素代谢紊乱（黄疸）胆红素脑病正常新生儿脑髓鞘发育新生儿胆红素脑病影像学表现正常胆红素代谢胆色素：是体内铁卟啉化合物（血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素等）的主要分解代谢产物，包括胆红素、胆绿素、胆素原和胆素等。胆红素：是胆色素的一种，它是人胆汁中的主要色素，呈橙黄色。体内的胆红素大部分来自衰老红细胞裂解而释放出的血红蛋白。有毒性，可对大脑和神经系统引起不可逆的损害，但也有抗氧化剂功能，可以抑制亚油酸和磷脂的氧化。胆红素是临床上判定黄疸的重要依

2、据，也是肝功能的重要指标。胆红素概述正常血清胆红素浓度：1～16mol/L(0.1～1mg/dL)4/5为游离胆红素，其余为结合胆红素两种胆红素：※游离胆红素：未与葡萄糖醛酸结合的胆红素称为游离胆红素，对重氮试剂呈间接反应，故又称“间接胆红素”。※结合胆红素：与葡萄糖醛酸结合的胆红素称为结合胆红素，用凡登伯定性试验呈直接反应，故将这种胆红素称为“直接胆红素”。间接胆红素与直接胆红素之和就是总胆红素。胆红素概述间接胆红素即未经肝脏处理的胆红素。血红蛋白被单核巨噬细胞吞噬破坏后分解为胆绿素，再还原成胆红素进入血中

3、，与血浆白蛋白结合而被转运。间接胆红素呈黄色，难溶于水，不能由肾脏排出，脂溶性高，易透过生物膜，毒性大。间接胆红素偏高说明肝细胞受到损伤，没有能力加工间接胆红素，造成肝细胞性黄疸。直接胆红素的升高，说明经肝细胞处理和处理后胆红素从胆道的排泄发生障碍。项目游离胆红素结合胆红素别名间接胆红素血胆红素直接胆红素肝胆红素与葡萄糖醛酸结合未结合结合与重氮试剂反应慢或间接反应迅速直接反应水中溶解度小大经肾随尿排出不能能通透细胞膜对脑的毒性作用大无两种胆红素的区别一、胆红素的来源及生成过程胆红素主要来源于衰老红细胞的破坏、降

4、解，约占人体胆红素总量的80%。胆红素的生成过程包括：①衰老的红细胞在单核吞噬细胞系统被破坏，首先除去珠蛋白而分离出血红素；②血红素在单核吞噬细胞内微粒体的血红素加氧酶的作用下，形成胆绿素，③胆绿素在胆绿素还原酶催化下生成胆红素。一、胆红素的来源及生成过程胆红素可进入血液循环，在血浆内主要以胆红素-白蛋白复合体的形式存在和运输。一般说白蛋白与胆红素的结合是可逆的。由于胆红素与白蛋白较紧密地结合成复合体，一方面改变了胆红素的脂溶性，另一方面又限制了它自由通过各种生物膜的能力，不致有大量游离胆红素进入组织细胞而产生

5、毒性作用。一、胆红素的来源及生成过程二、胆红素在血液中的运输运输形式：胆红素－白蛋白复合体意义：胆红素在生理pH情况下显亲脂疏水的性质，可自由透过细胞膜进入血液，再与血浆白蛋白结合成复合物转运到肝。加强了血浆对胆红素的运输限制了胆红素通过细胞膜而对组织造成毒害三、肝对胆红素的摄取当胆红素随血液运输到肝后，迅速被肝细胞摄取。肝迅速地选择性地从血浆摄取胆红素的能力与下述机制有关。胆红素可以自由双向通透肝血窦，当白蛋白-胆红素复合物通过肝窦壁时，胆红素与白蛋白解离，只有胆红素被肝细胞摄取。肝细胞对胆红素有极强的亲和力

6、，肝细胞膜表面有结合胆红素的特异受体，利用其对胆红素的高亲和力，从细胞膜上接受进入胞质的胆红素，并将它运至内质网。四、肝对胆红素的酯化肝细胞对胆红素的转化在滑面内质网上进行。在葡萄糖醛酸基转移酶的催化下，胆红素被转化为葡萄糖醛酸胆红素，胆红素从极性很低的脂溶性的未结合胆红素（游离胆红素/间接胆红素）变为极性较强的水溶性结合物-葡萄糖醛酸胆红素（结合胆红素/直接胆红素/酯化胆红素/肝胆红素），从而不易透过生物膜。这样既起到解毒作用，又有利于胆红素从胆道排泄。在肝细胞内，胆红素通过其丙酸基与葡萄糖醛酸结合，主要生成

7、双葡萄糖醛酸胆红素。四、肝对胆红素的酯化部位：滑面内网质反应：结合反应（主要为结合物为UDP葡萄糖醛酸，UDPGA）酶：葡萄糖醛酸基转移酶（BGT）产物：主要为双葡萄糖醛酸胆红素，另有少量单葡萄糖醛酸胆红素、硫酸胆红素，统称为结合胆红素五、肝对胆红素的排泄结合胆红素被排泄至毛细胆管的过程，有内质网、高尔基复合体、溶酶体等参与，毛细胆管膜上也存在一种以载体为中介的转运过程，这一过程必须对抗浓度梯度。当肝细胞损伤时，可由于结合型胆红素的排泄障碍而造成肝细胞淤滞性黄疸。由于肝细胞内有亲和力强的胆红素载体蛋白及葡萄糖醛

8、酸基转移酶，因而不断地将胆红素摄取、结合、转化及排泄，保证了血浆中的胆红素不断地经肝细胞而被清除。五、肝对胆红素的排泄结合胆红素从肝细胞毛细胆管排泄入胆汁中，再随胆汁排入肠道。在细菌β-葡萄糖苷酶的作用下，脱去葡萄糖醛酸基，并逐步还原，生成一类无色的胆素原(中胆素原、胆素原、粪胆素原及尿胆素原)胆素原被氧化成L-尿胆素、粪胆素及D-尿胆素(统称胆素—黄褐色，为粪便的主要颜色）六、胆素原