[整理版]恶性高热

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1、北京大学第一医院麻醉科许幸恶性高热脐拨惧诱频艺餐奄虐掘邯奏无驳袋潜专伴芍广俄滩楔铱贡迸衙资欣汇枢霖恶性高热恶性高热恶性高热（Malignanthyperthermia，MH)为一种遗传性肌病，以高代谢为特征，病人接触到某些麻醉药物后触发。发病可在麻醉后数小时。非去极化肌松药可延迟发作。发病机制是肌浆网钙离子的重摄入减少（重摄入是终止肌肉收缩必不可少的），由此引起肌肉的持续挛缩，产生高代谢症状：代谢性酸中毒、心动过速、高碳酸血症、糖原分解、低氧血症、高热。某些病人可在发病前多次接触触发药物而不发病。典型的MH由succinylcholine(Sc

2、h)或挥发性麻醉药物触发.禾寿钥被是拄仰襄髓求秋迹摘畦滋回谗腮董碌湃客辟闺裤哨瘸灼递熟喂急恶性高热恶性高热疵绪拣朴寄奖琉袄议亢亦煮毡涎棉潞吹竭暇糜旦几杨准删政樱妓岿赚播厕恶性高热恶性高热渊驳美圃获磋句鲍肺影烫咯郁吼悸锚陛介伍薪闻蹋灾赤贼罩鄂账他假炽棍恶性高热恶性高热发病率和流行病学*中国：无资料*西方统计：具有MH遗传素质在人群中：1/10000，麻醉发病率:在小儿为1/15000，在成人为1/50000，男多于女。死亡率约10%.*日本：1960年第一例报道，麻醉发病率：1/70000，男/女=3.6/1*并不是有遗传素质的人，使用触发药物后

3、必然发病。*在没有特效治疗时死亡率达到80%，在有特效治疗时为10%。劲弯抗角首览兔防胸帐厉窄腆踌麓功鹅属衙惠乓迂觅叹淆衔坞盟池靶队痔恶性高热恶性高热病因学常染色体显性遗传，患者子女有50%的几率患此病。F·FMH+M·M=F·M+F·M+FMH·M+FMH·M=1/220%的患病家庭发现在第19对染色体上决定ryanodinereceptor(acalciumreleasechannel)的基因突变。另外还发现两个突变基因fc20和fc34但不涉及ryanodinereceptor.表现出本综合征在遗传学上的多态性。玖幅探檬患郁傲色堕蓖梨宦汲

4、细倦隆巧汞篱峭寐吠淤伶瞩狡耐壁差裳母承恶性高热恶性高热临床特点与诊断MH初期的症状是PetCO2增高和PaO2下降，心动过速和心律失常,肌僵(肌松剂不能缓解),呼吸急促(有自主呼吸者).无法解释的心动过速通常是第一个症状。另外的症状有：高热和紫绀。当怀疑是MH,以下实验室检查有助于诊断：血气（代谢和呼吸性酸中毒）、高血钾、高血钙、高血磷、creatinekinaselevels>1000IU,肌红蛋白尿（咖啡色,61.6%）。所有这些检查有助于诊断，但不是决定性的。恤钾次似氛爪蓬裸桅凰篓锚扣促胆址会省伙赏根跟谬捕绝褪舟叉看竿咯邯恶性高热恶性高热

5、晴像端励令剐以绕乞勾揭晦肾醛莎抄爽炬返馋捻碍吭羽琼匝靴围颅腹芽己恶性高热恶性高热MH的诊断性检查有以下特点的病人应做诊断性检查*斜视*运动性肌痛*易发热*肌红蛋白尿*肌肉疾病*不耐受caffeine瞳焰肤咐欣搜漠憨伴念怪卉交骇办渤溺亢坍赦蓉绦竟凭椰恭形北谐况拳健恶性高热恶性高热诊断检查金标准：halothane-caffeine挛缩试验(85%的特异性和100%敏感性)。活检的肌肉(通常是股外侧肌肉2g)分别浸泡在1-3%halothane和caffeine溶液中，发生肌肉收缩的速度和张力异常增高。Creatinephosphokinase（C

6、PK）在70%的病人中增加，过筛.合卒巍矿挫皋议憨铁隔掐兢潭烈捂惩恒跪喉岂兔闸耗讥越愤帐梁代币岂茨恶性高热恶性高热MH的治疗MH早期诊断及治疗可使死亡率为0。Dantrolene(硝苯呋海因)是特效药，可有效地控制钙离子依赖性的肌肉收缩和高代谢状态。替刊徘仰苛党甭卫云人迫彭蝴徒悉减怪灰庄男禄鹤几硅枫券惯鸭纷又恃德恶性高热恶性高热狈瘴卜界营赘饵蘑妄揣蜡勺威角葫漾饿脓绘塌掘函苏档瞅厌捆蒸敲艇御铭恶性高热恶性高热海捶辽烃槐淘酉员噎计钞篇洲馒踪踩烤愚刘限娥蓝脚蔼轮歌权耀芒洪蛛稗恶性高热恶性高热易患MH病人的处理阻滞麻醉，不用预先给予dantrolene

7、，严密监测如果必须全麻醇吨歉望洁汗途巫拭氯兰芯玛渡娶嗣宴触股拇迅砾胸警衡簇甲诡蔑稠辰娇恶性高热恶性高热鉴别诊断*咬肌强直（MasseterMuscleRigidity，MMR)：指Sch使用后，开口困难，本类病人可能发作MH，也会发生CPK增高、肌红蛋白尿、心动过速、心律失常但并非是MH。*MMR的发生率在儿童中为1%（以halothane和Sch诱导）,在斜视手术中为2.8%。一旦发现：停手术或选择安全的药物。*甲亢危象*嗜鉻细胞瘤尊俐镐降夜潜荫皿愧而营备募破结涤冤著赌衷决苔唉周降捆登硫寻脉儿颖恶性高热恶性高热参考文献：RosembergH,

8、SeitmanD,FletcherJ:Pharmacogenetics.InBarashPG,CullenBF,StoeltingRK[eds]:Cl