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1、急性白血病的诊治主讲人周延峰教授山东中医药大学附属医院血液科2010年9月概述急性白血病（acuteleukemia）是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖并抑制正常造血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等脏器。据世界卫生组织2002年统计,全球每年新发病例约30万,死亡人数约22万,居致命恶性肿瘤第九位。白血病的发病率在中国为417/10万,在肿瘤中居第七位,是严重危害人类身体健康的恶性疾病之一。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。急性白血病若不经特殊治疗，平均生存期仅3个月左右，短者甚至在诊断
2、数天后即死亡。经过现代治疗，已有不少患者获得病情缓解以至长期存活。病因西医：白血病的病因尚未完全阐明。较为公认的因素有：1、电离辐射：接受X线诊断与治疗、32P治疗、原子弹爆炸的人群白血病发生率高；2、化学因素：苯、抗肿瘤药如烷化剂和足叶乙甙等均可引起白血病3、病毒：如一种C型逆转录病毒--人类T淋巴细胞病毒-Ⅰ可引起成人T细胞白血病；4、遗传因素：家族性白血病占白血病的7‰，同卵双生同患白血病的机率较其他人群高3倍，B细胞CLL呈家族性倾向；5、其他血液病：如慢性髓细胞白血病、骨髓增生异常综合证、骨髓增生性疾病如原发性血
3、小板增多症、骨髓纤维化和真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最终可能发展成急性白血病。中医病因病机1邪毒炽盛：一般将外界致白血病因素统称为“邪毒”，包括各种理化因素、生物因素等。而这种邪毒进入机体后多能化热伤阴，因而又多将这种邪毒看作“火热之邪”，也有称“火毒”“热毒”者。邪毒在一定内因条件下侵入机体的脏腑经络，由表及里，如邪毒量少力弱，则起病较缓慢，即有一个潜伏期，或病情较轻。邪毒蕴积日久化热，耗气伤阴，因而病人早期常表现出气阴耗伤的症候，临床上将此期定为气阴兩虚型，为早期或轻型患者；邪毒入里
4、，伤及气血，出现气血双亏症候，临床上称为气血双亏型；邪毒进一步发展，侵及营血，毒入骨髓或内陷心包，则出现壮热口渴，衄血发斑等热度炽盛表现，甚至神昏谵语，如不及时救治，则出现气阴两竭，病入膏肓。此期称为热毒炽盛型。多在前两期的基础上病情恶化而成，也可因邪毒力强，或正气虚，邪毒可直接侵入营血，毒入骨髓而见热度炽盛之象，2正气虚弱：邪毒之所以能够侵袭机体是由于正气虚弱所为，正如《素问评热论》所说：“邪之所凑，其气必虚。”先天禀赋不足或后天失于濡养,劳倦、房劳过度、饥饱不节、内伤七情,伤及心、肝、脾、肾等脏腑,致气血紊乱,脏腑失调
5、，正气虚弱，邪毒乘虚而入。3血瘀血瘀是病理产物也是致病因素之一。邪气侵袭机体，潜伏经络，阻碍气机运行，日久出现气滞，血随气行，气行则血行，气滞则血凝。4痰凝：外感热邪或七情失调、气郁化火炼津成痰;饮食不节,脾胃受损,失于运化,酿湿生痰。中医发病机制1、因虚致病从传统中医理论来看,因虚致病论顺理成章。“正气存内,邪不可干”;“邪之所凑,其气必虚”。正气亏虚,精气失守,肾不能主骨生髓移精于脏腑;五脏虚衰,虚邪贼风中肾损骨伤髓。因此,正虚是白血病发病的内在因素,患者先有体虚内伤,外邪才能乘虚而入,脏腑虚衰,精血失守为本,邪气内乘
6、为标。2、因病致虚本病好发于青少年原本气血旺盛，正气充壮，其表现为壮热口渴，肌衄，鼻衄，便血等实证，由于邪热未除，耗伤气血而出现虚证，为因病致虚。3、虚实夹杂近年来,大多数学者从实践中总结认识到白血病既非单纯虚证,亦非单纯实证,而是虚实夹杂之证。本病的病理特点为正邪相争,本虚标实。正胜邪退,疾病可完全缓解,邪胜正虚,疾病则复发或加重。分型FAB分型1976年法国(Franch)、美国(AInerican)和英国(Britain)等三国血细胞形态学专家讨论、制订了关于急性白血病的分型诊断标准，简称"FAB"分型。在此基础上，
7、1988年天津白血病分类、分型讨论会建议试行以下分型法：可将急性非淋巴细胞白血病分成M1-M7共七个亚型，而急性淋巴细胞白血病则可依此标准分成L1-L3三型。（一）急性非淋巴细胞白血病（ANLL）可分为7个亚型；1、M1即急性粒细胞白血病未分化型，骨髓中原始粒细胞≥90％（非幼红系细胞）。2、M2即急性粒细胞白血病部分分化型又分为2个亚型。M2a骨髓中原粒细胞占非幼红细胞的30－80％，单核细胞＞20％，早幼粒细胞以下阶段＞10％。M2b骨髓中异常的原始及早幼粒细胞增多，以异常的中幼粒细胞增生为主，其胞核常有核仁，有明显的
8、核浆发育不平衡，此类细胞＞30％。3、M3即急性早幼粒细胞白血病，骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，占非幼红细胞的＞30％，其胞核大小不一，胞浆中有大小不等的颗粒，又分二亚型；M3a为粗颗粒型，嗜苯胺兰颗粒粗大，密集甚或融合。M3b为细颗粒型，嗜苯胺兰颗粒密集而细小。4、M4即为粒－单核细胞白血
