致心律失常性右室心肌病课件_1

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1、王方正北京阜外医院心律失常中心致心律失常性右室心肌病导管消融还是ICD？ArrhythmogenicRightVentricularCardiomyopathy1961年，Dallavolta首次报道1978年，FrankFontaine正式命名为致心律失常性右室发育不良(ARVD)1995年，WHO正式将其归于心肌病范畴，并命名为致心律失常性右室心肌病(ARVC)一、概况ARVC在文献中曾被称为羊皮纸心Uhl氏畸形RV脂肪浸润或脂肪过多症RV发育不良RV心肌病致心律失常性右室发育不良(ARVD)致心律失常性右室心肌病(ARVC)个体发育异常学说退变或变性学说遗传学说炎症学说二、病因心室

2、肌心室心肌部分或全部缺损，由纤维组织或脂肪组织代替肌上梁变平，心壁变薄可以仅累及右室心肌局部，也可弥漫整个心室最常发生于右室心尖部、漏斗部及膈面或下壁，即所谓“发育不良三角”76％病人有左室受累，且为年龄依赖性三、病理学室性心律失常　是ARVC最常见的表现反复发生持续或非持续性室性心动过速从室性早搏到VT甚至心室颤动,VT为左束支阻滞型心脏性猝死　部分患者以猝死为首发症状右心衰竭　表现为不明原因的充血性心力衰竭隐匿型　患者多为青壮年，无临床症状，体检结果可正常，偶见不明原因的右心增大四、临床表现五、辅助检查1、常规心电图约70％的病人有不正常表现右胸导联（V1～3）T波倒置，V1导联QR

3、S波群时间延长>110ms部分病人呈完全或不完全右束支阻滞图形30％的ARVC病人能在V1导联上见到QRS波终末，ST段起始部有小棘波，称epsilon波（提示右室壁局部激动延迟）2、室速发作心电图ARVC病人室速发作时呈左束支阻滞图形且电轴多左偏3、运动心电图50％病人运动可诱发出室性心律失常65％病人诱发ST段抬高>0.1mV，且这些病人冠脉造影均正常运动时ST段抬高与右室局部或弥漫性运动不协调有关4、超声心动图右心室扩大右心室与左心室收缩末期直径比>0.5右心室受累部位（单个或多个）表现为室壁的低动力或无运动状态右心室局部膨隆或囊状突出孤立性右室流出道扩张右心室舒张期结构变形，肌小

4、梁排列紊乱5、CT与核磁共振（MRI）右心室扩大，右室流出道扩张右室壁脂肪浸润右心室局部膨隆或囊状突出右心室舒张期结构变形，肌小梁排列紊乱8、心肌活检心肌间质纤维化及炎性细胞浸润心肌组织部分或全部被脂肪组织替代非恶性室性心律失常和持续性单形性室速者远期预后较好有过室颤、多形性或多源性室速，预后差伴有心功能差或心室弥漫病变者，预后差晕厥及右室功能低下是猝死相关危险因素左室受累及功能异常是猝死独立危险因素六、预后七、治疗ARVC的室性心律失常，导管消融还是ICD?50例导管消融即刻成功率：93％临床成功率：79％其中35例患者进行2次，14例患者进行3次射频消融术易再发，需反复消融Fonta

5、ineG,TonetJ,GallaisY,etal.Ventriculartachycardiacatheterablationinarrhythmogenicrightventriculardysplasia:a16-yearexperience.CurrCardiolRep2000;2:498–506.消融研究130例导管消融即刻成功22例（73％）52±37个月随访效果不满意2例（6.7％）猝死18例（60％）室速复发1年存活率63％，3年43％，5年32％WichterT,HindricksG,KottkampH,etal.Catheterablationofventricula

6、rtachycardia.In:NavaA,RossiL,ThieneG,eds.Arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy/dysplasia.Amsterdam:ElsevierScience,1997:376–91.消融研究2植入ICD对ARVD5患者生存率的影响11个家族，367例ARVC遗传病例，高危197例48/197例（30M,18F）高危病人植入ICDICD植入组：5年死亡率为0高危对照组：5年死亡率28％（P=0.009）ARVC患者有高死亡率，ICD植入提高生存率HodgkinsonKA,etal.JAmCollCardi

7、ol,2005;45(3):409ICD研究1ARVC植入ICD:单中心60例病人随访60例ARVC患者（43±16岁）植入ICD随访80±43个月1、3、5、7年的生存率分别为49%、30％、26％、26％室速（>240bpm）在1、3、5、7年的发生率分别为79％、64％、59％、56％ARVC患者应用ICD治疗可改善长期预后WichterT,etal.Circulation,2004;109(12):1503ICD研究2ARV