肾嗜酸细胞腺瘤病例汇报

肾嗜酸细胞腺瘤病例汇报

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时间:2018-10-07

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1、肾嗜酸细胞腺瘤Renaloncocytoma,RO概述嗜酸细胞瘤(oncocytoma)最早被用于描述发生在唾液腺的一种肿瘤,也可发生于甲状旁腺、肾脏、肾上腺和胰腺等器官。肾嗜酸细胞瘤临床罕见。RO一种非常罕见的良性实质性肿瘤,占肾上皮性肿瘤的6%一7%,1942年由Ziple首先报道,1976年被首次确认为一种独立性的疾病。RO可见于任何年龄,发病高峰年龄在60一70岁,男女比率约3:1。病因及临床表现肾嗜酸细胞腺瘤的病因至今尚不完全清楚,通常无临床症状,大多数患者系偶然发现,少数可有腰痛、血尿和腹部肿块等症状。偶有伴发周期性Cushing综合征,如四肢无力、向心性肥胖、高血压

2、、低血钾等类癌综合征,无消瘦、贫血、虚弱等恶性疾病的症状。肾嗜酸细胞腺瘤合并肾囊肿、多囊肾,甚至发生于囊肿壁上,亦有报道。此肿瘤多为单发,占RO发病率的95%。病理肾嗜酸细胞腺瘤在病理组织学上有一定的特点。大体标本呈棕色或棕黄色,质地均匀,无出血坏死,肿瘤大多局限于肾实质,包膜完整,很少侵犯肾包膜和血管。肾嗜酸细胞腺瘤起源于远曲小管和集合管的细胞,光镜下肿瘤由单一的嗜酸细胞组成,可分为三种类型:实性片状、腺泡状和混合型。病理胞质内有丰富的嗜酸颗粒,嗜伊红染色呈阳性;细胞核多位于细胞中央,呈光滑圆形,无明显核仁,可见幼稚核,无核分裂相或核分裂相罕见,但核异型性的出现并不影响该肿瘤的

3、良性本质,不需进行核分级;无出血坏死,有时可见纤维瘢痕组织向肾实质内突入。影像学表现肾嗜酸细胞腺瘤B超表现为均质、边界清楚的实性回声,以等回声多见;少数可见钙化。7%~25%的患者B超检查可见星形强回声。这种星型结构被认为是肾嗜酸细胞腺瘤的特征性改变。IVP表现,即肾脏轮廓局部突出,肾盂肾盏受压变形、移位,但肾盂肾盏壁十分光滑整齐无破坏征象。CT表现(1)多位于肾皮质,包膜完整,界限清晰,周围组织无受累征象。部分肿瘤包膜较厚。血流丰富,增强扫描呈稍高密度。(2)平扫呈均匀等密度或稍低密度,增强后较明显均匀强化,缺乏出血、坏死及血管受侵征象。CT表现(3)增强扫描部分肿瘤存在中央瘢

4、痕区,呈圆形、星状或多边形,一般认为中央星芒状斑痕是肾嗜酸细胞腺瘤的特征性改变。瘢痕可以中央性也可偏心性。一般认为,瘢痕的形成系由于肿瘤生长缓慢、长期缺血所致。因此肿瘤越大,瘢痕出现的频率越高。(4)肿瘤内钙化,少见,可位于肿瘤的中心或周边;无瘤内出血;无肾静脉侵犯或淋巴结及远处转移。图1右肾嗜酸细胞瘤。a)CT平扫示右肾上极病灶内部团片样大量钙化;b)增强扫描皮质期示病灶强化强度接近对侧肾皮质;c)冠状面重组图像更清楚显示病灶及内部钙化的形态,病灶下缘密度包膜与肾脏分界清晰(箭)。图2左肾嗜酸细胞瘤。a)CT平扫示左肾上极类圆形软组织密度肿块(箭),中央密度稍低并有散在点状钙化

5、;b)增强扫描皮质期示病灶明显强化,密度接近肾皮质,中央见星形无强化区;c)增强扫描排泄期示病灶密度下降,中央疤痕区密度仍无变化。MRI表现嗜酸细胞腺瘤MRI特征不明显,多数肿瘤T1WI表现为等或低信号,脂肪抑制T2WI表现为高信号,肾嗜酸细胞瘤的中央瘫痕灶在T1WI和T2WI均表现为低信号。增强后呈中等度强化,边缘清晰,肿块部分突出于肾脏表面,随时间延迟,其信号强度逐渐低于肾脏实质。肾嗜酸细胞腺瘤。a)快速扰相梯度回波序列T1WI示病灶相对于对侧肾实质呈等信号或稍低信号(箭);b)脂肪抑制T2WI示病灶呈以等信号为主的混杂信号,周围有低信号包膜(箭);c)DWI示肿瘤呈较均匀的

6、高信号。图2A~C男65岁.左肾嗜酸细胞腺瘤:T1WI表现为等低混杂信号.T2Wl表现为等高混杂信号,边缘清楚.增强后明显不均匀强化.内见典型中央及偏心搬痕.肾盂期早逐渐延迟强化。诊断目前,术前的影像学表现容易将RO误诊为肾癌,而病理组织学结合免疫组化是诊断RO的唯一可靠手段。鉴于肾嗜酸细胞瘤缺乏症状体征的特点,在肾肿瘤CT或MRI检查提示肿瘤中心星芒状瘢痕或增强“轮辐状”强化,如发现肿瘤体积较大而局部无浸润,无淋巴结增大,无明显出血和坏死,转移征象,且呈向肾外生长者,应想到本病的可能,以便于指导治疗。鉴别诊断1、肾透明细胞癌:多发生于60岁左右老年人.临床上多有间歇无痛性肉眼血

7、尿.腰部疼痛多为持续性钝痛或隐痛。多位于肾皮质,坏死、出血、囊变常见,形态不规则,边缘不整齐,缺乏完整包膜,增强扫描可表现为“快进快出”的强化特征。有时见肾静脉或下腔静脉癌栓时,明显诊断。(2)肾嫌色细胞癌:起源于肾髓质,密度均匀的球形少血供肿瘤,瘤肾分界截然。皮髓质期强化低于、等于或高于肾髓质,但明显低于肾皮质,实质期强化多低于或等于皮髓质期,少数高于皮髓质期,可有轮辐状强化或轮辐状中心瘢痕。部分病例可出现坏死、出血等改变,表现为非均质性强化,以及在脂肪抑脂T2WI上病灶呈相对

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