腺垂体功能减退症2010

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1、腺垂体功能减退症教师：索新华主任医师新乡医学院第一临床学院内科学教研室一、病因和发病机制二、临床表现三、实验室检查四、诊断和鉴别诊断五、治疗一、病因和发病机制腺垂体功能减退是由腺垂体激素分泌功能部分或全部丧失的结果。其临床表现与发病年龄、性别、受累激素的种类、分泌受损程度及原发病的病理性质有关。1、垂体瘤分为功能性和非功能性，主要是肿瘤可压迫正常的垂体组织，使其功能减退、功能亢进或两者并存。成人多为垂体瘤，而儿童常为颅咽管瘤，少数原因为各种转移瘤。2、下丘脑病变如肿瘤、炎症、浸润性病变、肉芽肿等，可直接破坏下丘

2、脑神经分泌细胞，使释放激素分泌减少，从而减少腺垂体激素分泌导致靶腺功能减退。一、病因和发病机制3、垂体缺血坏死由于产后大出血引起，发病时间明确，临床表现典型，激素替代治疗有效，预后也较好。美国医生Sheehan于1935年首次描述，以前称为席汉氏，现称为希恩病。严重者不治疗或治疗不当可能诱发危象，大部分病人因危象而住院。妇女非妊娠、分娩情况下发生出血性休克，一般不发生腺垂体功能减退。而产妇在胎儿娩后胎盘娩出的过程中因失血引起休克、昏迷，则发生腺垂体的缺血性坏死和萎缩，即为Sheehan综合征。前叶:ACTH（促

3、肾上腺皮质激素）TSH（促甲状腺激素）FSH（促卵泡激素）LH（黄体生成素）PRL（泌乳素）GH（生长激素）MSH（黑色素）后叶:AVP.催产素前叶后叶垂体激素成人垂体体积黄豆大小横径10~16mm前后径8~11mm高度5~6mm重量不超过500mg妊娠不超过1g后叶ACTHMSHTSHPRLPRLGHGH前叶垂体细胞的分布A、产妇特殊的生理情况B、腺垂体的血液供应特点腺垂体的血液供应主要是垂体门脉系统，即由门静脉系统的血管丛供养腺垂体细胞并运送下丘脑产生的各种激素至腺垂体，而不象其他组织那样直接由动脉系统血液

4、供养，这种血运容易受到血压下降的影响。妊娠期妇女的腺垂体是生理性增生、肥大，重量可由0.5g增至1.0g，血运极为丰富，此时的腺垂体对缺血特别敏感，至分娩期更为明显。正常分娩后，随着胎盘分泌的支持垂体的激素水平的迅速下降，腺垂体也迅速复原，血流量减少，产后的凝血机制也增强。因胎盘滞留、子宫收缩无力等发生大出血、休克，循环血量锐减，则因交感神经反射性兴奋引起动脉痉挛、闭塞，是使门脉系统血供锐减或中断。如未能及时输血、恢复血运，门脉血管内皮细胞受损局部释放的因子也可介导血管痉挛或狭窄，引起DIC，发生门脉血管的栓塞

5、，造成腺垂体组织大块缺血性坏死。患T1DM的产妇也易发生腺垂体坏死，原因是微血管病变所致。4、蝶鞍区手术、放疗或创伤：垂体组织的破坏，骨折损毁垂体柄和门脉供血5、感染和炎症：少见6、糖皮质激素长期治疗：负反馈抑制7、垂体卒中鞍区“肿瘤卒中”并不常见，但其表现复杂，常易误诊或忽视。颅内肿瘤可能一直很平静或从未有过症状。但在某种情况下，病人忽然感到剧烈头痛，伴恶心、呕吐，甚至昏迷，好象“中风”一样，故称“垂体卒中”。垂体瘤内突然出血、瘤体增大，压迫正常垂体组织和邻近神经组织（视野及视力改变），呈现危象。8、其他二、

6、临床表现临床表现视垂体破坏程度而定：<50%无症状，75%±有明显症状，95%有全垂体功能减退症状的发生顺序与各种内分泌细胞对缺血的敏感程度不同有关一般而言，LH、FSH、GH、PRL>TSH>ACTH（一）与病因有关的症状及体征：1.希恩综合征：因围产期大出血休克而致全垂体功能减退，所有垂体激素均缺乏，但无占位性临床表现。2.垂体肿瘤：起病缓慢，颅内占位病变的体征首先表现：头痛，视力改变，相应激素分泌增多的外貌特征等，随肿瘤压迫、浸润症状的出现而后伴随功能减退的表现。1、PRL、LH、FSH分泌减少的表现女性

7、：产后无乳，乳腺退化松软，乳晕退色，闭经、不育，毛发脱落，阴毛、腋毛脱落，外阴及生殖器萎缩。男性：第二性征退化，睾丸萎缩，外生殖器、前列腺缩小，性功能减退。（二）前叶功能减退的表现：2、TSH分泌减少的表现面色苍白，面容衰老，表情淡漠，反应迟钝，音调低沉，智力下降，畏寒怕冷，皮肤干，少汗，眉毛脱落，食欲不振，便秘，精神抑郁，甚至精神失常。心率减慢、心电图示低电压，甲状腺无肿大。3、ACTH分泌减少的表现虚弱无力，食欲不振，不耐受饥饿，易发生空腹低血糖（与GH不足协同），皮肤色素减退，体重减轻，血压偏低，抵抗力差

8、，极易使病程延长，易发生Sheehan危象。4、垂体危象诱因在全垂体功能减退的基础上，各种应激如感染、败血症、腹泻、呕吐、失水、饥饿、寒冷、急性心肌梗死、脑血管意外、手术、外伤、麻醉及使用镇静药、催眠药、降糖药等。临床表现高热型:T>40℃，而P不相应增快低温型:T<30℃,TSH缺乏为主,以寒冷季节多见低血糖型:最常见,精神症状明显低血压、循环虚脱型:水中毒型:Na可低于110mmo