肥厚型心肌病的内科治疗

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1、肥厚型心肌病的内科治疗李海兰(黑龙江省大庆龙南医院163001)【中图分类号】R54【文献标识码】A【文章编号】2095-1752(2013)28-0251-01肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy,HCM)是以心室肥厚为特征的心肌病。常为不对称性肥厚，以室间隔肥厚最常见，伴或不伴有左心室流出道梗阻，同时有左心室顺应性下降，心室充盈受阻。根据左心室流出道是否梗阻分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。梗阻性肥厚型心肌病过去称为特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄(idiopathichypertrophicsubaorticstenosis,IHSS)，多发生于儿童

2、和青年，男女比例约2:1,1/3有家族史，猝死发生率高，可出现心力衰竭。死亡原因成人多为猝死，猝死原因多为室性心律失常，特别是室颤；小儿则多为心力衰竭，其次为猝死。1临床资料1.1一般资料回顾性分析我院2010年〜2012年收治的45例肥厚型心肌病患者，其中男28例，女17例，年龄在48〜75岁，平均年龄55岁。患者均山现不同程度的呼吸困难，心悸、胸痛、头昏、晕劂、乏力等症状。1.2辅助检查1.2.1心电图最常见的是左心室肥大并劳损，部分导联可见“病理性Q波”，此外常见室内传导阻滞和期前收缩。1.2.2胸部X线检查心影增大多不明显，后期有严重心力衰竭则心影可明显增大。1.2.3超

3、声心动图能显示心肌肥厚的类型，室间隔非对称性肥厚的表现是：①舒张期室间隔与左心室后壁的厚度比值≥1.3,室间隔运动低下；②室间隔木身的肥厚也是不均匀的，梗阻型表现为靠流出道的部分肥厚或肥厚较明显。超声心动图还可显示其他部位的心肌肥厚和左心室舒张功能障碍，梗阻型可见二尖瓣前叶在收缩期前移（systolicanteriormotion,SAM征），可计算流出道压力阶差。1.2.4心导管检查和心血管造影一般经超声心动图可诊断，不特意做此项检查，仅在疑难病例或进行介入治疗吋或冠状动脉造影吋才做该项检查。检査可测到左心室舒张末期压升高，梗阻型在左心室腔与流出道间有压力阶差,可发现符合

4、流出道梗阻的“第三压力曲线”（特点是收缩压与降低的主动脉压相同，舒张压与左心室舒张压相同），根据该“第三压力曲线”即可确诊本病。心室造影显示左心室腔变形：肥厚部分突入心腔造成室腔变小和不规则，可呈犬舌状、纺锤状（心尖部肥厚时）等，碰状动脉一般无异常。1.2.5心内膜心肌活检本病的组织学特征为心肌细胞肥大，形态奇异,排列紊乱。2治疗2.1治疗原则减轻左心室流出道狭窄，改善心室功能，防治心律失常,减少猝死发生。2.2治疗方法（1）对患者进行生活指导，避免突然用力、过度劳累，坚持随诊，及吋处理合并症。（2）避免使用增强心肌收缩力的药物（如洋地黄、异丙肾上腺素等）以及减轻心脏负荷的药物（

5、如硝酸酯），以免加重左室流出道阻塞。⑶使用β受体阻滞剂或冇负性肌力作用的钙通道阻滞剂（如维拉帕米）。这些药物一方面减小心肌收缩力，改善流出道梗阻，另一方面可以弛缓肥厚的心肌，改善心室舒张功能。两种类型的肥厚型心肌病均可使用。一般首选β受体阻滞剂，β受体阻滞剂效果不好或冇哮喘病史者选弼通道阻滞剂。用法通常从常规量开始，逐渐递增至症状改善或最大有效量维持。如美托洛尔25mg,每日2次，最大可增至300mg/d;维拉帕米120〜480mg/d,分3〜4次服用。(4)维持正常窦性心律和控制正常心室率对患者的心功能相当重要，尤其要及吋治疗心动过速，必要时还可电

6、转复。本病成人死亡多为猝死，猝死原因多为室性心律失常，特别是室颤等。因此要积极治疗各种室性心律失常，药物治疗主要用胺碘酮。(5)对重症梗阻性患者可做介入消融或手术切除肥厚的室间隔心肌。植入双腔DDD型起搏器可能可以减轻流出道梗阻。(6)晚期主要表现为心脏扩大、心肌收缩力下降的心力衰竭患者，治疗方法同扩张型心肌病。3讨论肥厚型心肌病病因未完全明了，患者常奋明显家族史，被认为是常染色体显性遗传疾病。其他因素包括:儿茶酚胺代谢异常(心脏对儿茶酚胺异常敏感)，细胞内钙调节异常(心肌细胞内钙超负荷)，高强度运动等。根据患者临床表现，心脏杂音和易闻及第三或第四心音，年轻发病、无冠心病危险因素

7、却有心电图心肌缺血表现，应考虑本病的可能。绝大多数患者通过超声心动图检査可以确诊，如心导管检査发现“第三压力曲线”，左心室腔与流出道间有压力阶差，可诊断梗阻性肥厚型心肌病。艽他肥厚型心肌病可见心室腔变形。参考文献[1】魏太星.心肌病的分类与诊断[」].临床医学，1980年02期.[2】徐济民.心肌病的定义及分类:WHO/ISFC专题小组的报告[j].国际心血管病杂志.1981年06期.[3】张鸿丽;张海澄;周北玲;银鹏飞;黄永杰;肥厚型心肌病患者晕厥的临床分析(附92例报告)⑴;