肥厚型心肌病的治疗

《肥厚型心肌病的治疗》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。

1、万方数据垦堕：坠堂筻丛盘查!!!!生!旦筮i!鲞箜!塑!坐』垦!!!垫!!些垡!：』坚坚!!垫!!：∑!!：i!：丛!：!肥厚型心肌病的治疗乔树宾袁建松DOI：10．3969／j．issn．1673—6583．2011．01．003肥厚型心肌病(HCM)是一种相对常见的遗传性疾病，表现为非全身或心脏因素引起的心室肥厚。多数患者没有症状，部分出现流出道梗阻，仅有小部分患者因药物治疗效果不佳或药物有效剂量内引起严重不良反应，需要介入治疗或外科治疗。近年来。通过经皮窜间隔心肌化学消融术(PTSMA)治疗有症状的肥厚梗阻型心肌病(HOCM)者，可以减轻患

2、者症状、改善生活质量。HCM病因学方面，约55％以上的HCM患者有家族史，属常染色体显性和单基冈遗传病。一般认为，该病的分子基础是编码肌丝蛋白的基因突变。目前，已经发现了10个编码心脏肌丝蛋白基因的致病突变，即13肌球蛋白重链(6-MHC)、a原肌球蛋白、肌钙蛋白T、肌钙蛋白I、肌球连接蛋白C、肌球蛋白必需轻链和调节轻链、肌动蛋白和巨丝蛋白等。B—MHC(MYH7)基因突变所致的HCM约占病例总数的30％～5()％。B—MHC基因有4()个外显子，其中38个外显子编码了1935个氨基酸蛋白。国内外已报道了8()多个单碱基突变导致13一MHC基因头

3、区及球杆连接区的氨基酸改变，从而导致HCM的系列临床表现。这些突变与临床密切相关，因此，基因型对临床表型的诊断有重要意义‘∽]。HCM主要病理生理特点是心室肥厚、左室流出道压力阶差(LVOTPG)、舒张功能异常、心肌缺血和心律失常。肥厚心肌将左心腔分为左室心尖部高压区和主动脉瓣下低压区，形成LVOTPG；此外，二尖瓣收缩期前向运动(SAM)导致原已狭小的左室流出道(I。VOT)进一步狭窄。心肌越肥厚，压力阶差越高，猝死的危险性越大。根据梗阻在LVOT的位置不同。通常可分为室间隔基底部梗阻、室间隔中部梗阻、心尖部梗阻。一般认为，前两者需要医疗干预，

4、而PTSMA仅限于第一类。另外，静息状态LVOT无梗阻而激发试验阳性的作者单位：100037北京阜外心血管病医院心内科·9·HCM患者归类为潜在型梗阻HCM。在潜在型梗阻、静息型梗阻和经过激发试验仍无梗阻的HCM中，前两类患者均为PTSMA的适用人群。该研究改变了传统上认为HOCM只占HCM一小部分的看法。并认为I。VOT梗阻是HCM病理生理改变的主要形式[3]。我中心近两年的研究显示，潜在型梗阻在HCM所占的比例可能较上述更大。绝大多数HOCM患者，无论压力阶差及症状如何，都存在舒张功能异常，这些异常大多与心肌肥厚程度和分布无关。不管心室腔正常

5、或狭小，舒张功能不全均可引起心搴充盈压升高，导致肺静脉压升高。HOCM患者舒张功能不全主要是由腔室僵硬度增加和弛缓功能受损所致。H()CM患者心肌莺量增加、心室容量减少、心肌纤维化。使心室僵硬度增加，顺应性下降；左心室弛缓功能可因心室负荷状态改变和心肌收缩的不一致性增加而受到损害。舒张功能的评价方法主要包括二维超声中的二尖瓣血流图、等容舒张时间、肺静脉血流图；核素心血池显像检查左心室充盈率；心导管检查计算等容舒张、舒张充盈和被动舒张功能。HOCM患者心肌缺血、心绞痛症状的原因主要有：左心室高压使心肌耗氧量增加；高动力收缩压迫心肌内大的冠状动脉；心

6、肌内小冠状动脉异常狭窄及增厚。主要为肥厚心肌的氧需与冠状动脉的氧供不平衡所致。通常可逆性灌注缺损是缺血的指标，而固定性缺损可能是心肌瘢痕的标志，主要见于收缩功能受损的患者。HOCM患者心肌细胞异常及排列紊乱为电不稳定性提供了基础，但心肌排列异常与自发性心律失常和搴颤阈值的精确关系尚不清楚。Hoher显示，大多数儿童及青少年患者为窦性心律；成年患者中，10％～35％有稳定性房颤，另30％～35％有阵发性房颤或室上速。约有25％的成年HOCM患者有非持续性室性心动过速。该心律失常是心脏性猝死的一项较好的预测指标，阴性预测精确度很高(97％)。此外，持

7、续性室性心动过速并不常见。万方数据·10·垦鳗：垒堕笪瘟盘查!!!!笙!旦箜i!堂箜!塑!璺!』鱼!!受翌!!坚!!』!!!!!z!!!!!∑!!：!!：堕!：!HOCM患者的心律失常不易被程序电刺激诱发，但如发生即可致命。目前HCM主要治疗方法有：药物治疗(

8、3受体阻滞剂、钙拮抗剂等)、外科手术治疗、植入起搏器及埋藏式心脏复律除颤器治疗，以及本文主要介绍的PTSMA。1心外科心肌切开一切除术心外科心肌切开一切除术治疗是梗阻性HCM治疗的金标准，有近40年的历史。最初的手术效果不十分满意。国内阜外心血管病医院用改良MORROW术(扩大的室间隔心肌

9、切除术)对梗阻性HCM进行治疗，经远期随访，手术效果好(症状改善、LVOTPG明显改善)、手术死亡率低、术后无室间隔继发性肥厚，无二次手