先天性巨结肠症的观察和护理课件_1

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1、先天性巨结肠症的观察与护理吴冬梅先天性巨结肠症的概述先天性巨结肠又称“先天性无神经节细胞症”，是一种先天性肠道畸形。正常情况下，肠道靠规律的蠕动来输送消化物。先天性巨结肠症的概述患先天性巨结肠的宝宝，由于结肠或直肠的某一段缺乏神经节细胞，导致肠道失去蠕动能力，没有了推进式输送功能，使得粪便滞留在肠道内。先天性巨结肠症的概述先天性巨结肠的发病时间和严重程度，往往跟病变肠管的长度有关。先天性巨结肠大多数病变位于结肠远端的乙状结肠和直肠的某一段。在少数病例中，病变的肠道可能会特别长或特别短，可能影响整个结肠并波及

2、回肠，或者只存在于直肠末端。先天性巨结肠症的概述先天性巨结肠是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞于近端结肠，以致肠管扩张、肥厚，是小儿常见的消化道畸形。国外统计本病的发病率为每5000人中可见一例。国内统计占消化道畸形第2位。病人约90%为男孩，首次就诊多在新生儿期。先天性巨结肠症发病机制病变好发于乙状结肠及直肠交界处，无神经节细胞的肠段从直肠向近端延伸的距离长短不一，可以是长的，个别病例可波及全部结肠，极少的情况下是很短的。无神经节细胞的肠段在肉眼或X线下均可显示正常，因此欲肯定有无神经节细胞，有

3、赖于直肠活检。先天性巨结肠症发病机制由于病变部位的肠管缺乏正常蠕动，经常处于痉挛状态，形成功能性肠梗阻，使粪便通过发生困难。由于粪便不能顺利地进入直肠，壶腹部常空虚，不能刺激直肠壁的感受器以引起正常的排便反射。先天性巨结肠症发病机制因此，痉挛肠管的近端由于长期淤积大量粪便和气体，使肠壁逐渐肥厚，肠腔扩张，形成了巨结肠。故本病的主要病变在于远端的痉挛肠段，而巨大的结肠不过是功能性肠梗阻的后果。先天性巨结肠症发病机制巨结肠的肉眼解剖所见与临床症状，均取决于缺乏神经节肠管的水平和病人的年龄。新生儿期常因病变段肠管

4、痉挛而出现全部结肠甚至小肠极度扩张，肠壁变薄，但因病程较短尚无巨结肠的典型肠壁肥厚变化。先天性巨结肠症发病机制偶可并发肠穿孔，多发生在盲肠或乙状结肠，即痉挛狭窄肠段的近端。年龄越大，结肠的扩张和肥厚越明显，并越趋于局限。最近Howard等研究了19例巨结肠病肠管上自主神经的分布，发现在无神经节细胞肠段的胆碱能神经纤维比正常的多得多。作者们认为增多的胆碱能神经与远端肠管的痉挛状态有关。检查方法实验室检查：肛门直肠测压：将气球置肛门壶腹部充气，可见随内压的上升正常小儿的内括约肌开始松弛，而巨结肠患儿的内括约肌紧

5、缩，无松弛反射。检查方法其他辅助检查：1.X线钡灌肠检查以少量钡剂灌肠后拍正侧位片，可显示典型的痉挛肠段和扩张肠段；移行区呈锯齿状变化，是因为强烈的肠蠕动使钡灌肠影呈现不规则的收缩环，钡剂不能排空。检查方法2.直肠活检对拟诊为巨结肠而X线检查未能确诊的新生儿，还可作直肠活检，协助诊断。目前活检主要有两种方法：一为组织形态学方法，观察神经节细胞和节前纤维的变化；二为组织化学检查，主要是测定乙酰胆碱酯酶的活性。先天性巨结肠并发症小肠结肠炎是先天性巨结肠最严重的并发症，以新生儿期多见。发病较急、高热、吐泻，梗阻肠

6、腔内积存大量肠液可导致严重脱水、酸中毒和休克，病死率可高达30%。其他并发症有肠梗阻、肠穿孔、营养不良、发育延迟等。先天性巨结肠症的观察1.新生儿和婴幼儿正常新生儿几乎全部在出生后24h内排出第一次胎便。患儿则表现为生后不排胎便，开始排胎便及排空时间均推迟。出生后2～3天内出现部分甚至完全性肠梗阻症状。患儿呕吐，吐物含胆汁或粪便样液体，并有腹胀及便秘。先天性巨结肠症的观察肛门指诊或用温盐水洗肠，可排出大量胎便及气体，症状缓解。缓解数天后，腹胀、便秘又复出现，又需洗肠才能排便。体检可完全正常，有时可扪到扩张的

7、肠管横贯于上腹部。如果看到有从右向左的蠕动波，可以推测是在无神经节细胞肠段近端扩张的横结肠。腹胀缓解后可以进食，惟多数患儿由于呕吐、拒食而体重不增，发育较差。先天性巨结肠症的观察在新生儿，也可能以腹泻为突出症状而伴有肠梗阻，经常便秘与腹泻交替出现。如反复迁延，患儿日趋消瘦，并引起营养不良性水肿。新生儿期，并发肠炎者甚为多见，炎症往往顽固难治，可发展为凶猛的小肠结肠炎。发病较急，有高热，吐、泻，梗阻肠腔内积存的大量肠液可导致重度脱水、酸中毒和休克，如不积极抢救，多于24h内死亡。肠炎病变可产生腹腔渗液，出现腹

8、膜刺激征，临床上很像化脓性腹膜炎。先天性巨结肠症的观察如症状较轻，于新生儿期往往未能作出诊断。到婴幼儿期表现为进行性便秘及腹胀。轻症者常需泻药通便，重症者常需洗肠协助排便。患儿发育营养均低于正常标准，腹胀明显，腹壁静脉曲张，常出现肠型，左下腹部可触及充满粪便的肠襻先天性巨结肠症的观察2.年长儿和成人有些年长儿和成人对此病耐受性好，可以活到较大年龄。顽固性便秘是主要的病史，有的2周才解一次大便，经常依靠泻药排便，而