桥本脑病课件

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1、桥本脑病（Hashimoto’sEncephalopathy，HE）Reporter：唐舒锦2011-12概念（1）1966年，LordBrain在Lancet上报道了一例患者：男，49岁，主要表现为波动性意识障碍、幻觉、认知功能损害和卒中样发作。既往桥本甲状腺炎辅助检查：甲功（T3T4）低于正常，血抗甲状腺球蛋白抗体(anti-TG)和抗甲状腺微粒体抗体(anti-M)明显增高；脑脊液蛋白增高。经激素和甲状腺素治疗好转。BrainL.Hashimoto’sdiseaseanden-cephalopathy

2、.Lancet1966Sep3;2(7462):512-4概念（2）此后，有自身免疫性甲状腺疾病、抗甲状腺抗体阳性的激素敏感的脑病，被称为桥本脑病（Hashimoto’sEncephalopathy，HE）**除外其他疾病其它称谓：桥本甲状腺炎相关脑病(encephalopathyassociatedwithHashimoto’sthyroiditis)伴有自身免疫性甲状腺炎的、对激素敏感的脑病（steroid-responsiveencephalopathyassociatedwithautoim-mune

3、thyroiditis，SREAT)桥本脑病（HE）的流行病学患病率：2.1/100000发病年龄：8-86岁（平均45-55岁）男女比例：1:4没有家族性桥本脑病的报道可以合并其它自身免疫病（如SLE、I型糖尿病等）HE临床表现Astroke-likepatternofmultiple,recurrent,acutetosubacuteepisodesoffocalneurologicdeficitswithavariabledegreeofcognitivedysfunctionandalteration

4、ofconsciousness.Approximately25percentofpatientsfollowthiscourse.Adiffuse,progressivepattern,characterizedbyslowlyprogressivecognitiveimpairmentwithdementia,confusion,hallucinations,orsomnolence.Somecaseshaveamorefulminantpresentationinwhichrapiddeteriorati

5、ontocomaHE临床表现（2）HE临床表现（3）除脑受累的表现外，还可伴有周围神经受累脱髓鞘性周围神经病臂丛神经病感觉性神经节神经病目前为止没有脊髓受累报道HE的实验室检查－血清学可出现非特异性表现常规检查：血沉增快、C反应蛋白增高和转氨酶增高等自身免疫指标：ANA、ENA、RF可阳性HE的实验室检查－甲状腺功能Thyroidhormoneabnormalitiesarecommon(>80%cases):subclinicalhypothyroidism(35%cases)overthypothyroi

6、dism(20%cases)hyperthyroidism(5%cases)euthyroidonlevothyroxine(10%cases)euthyroidnotonlevothyroxine(20%cases)HE的实验室检查－甲状腺抗体抗甲状腺抗体抗TSH受体抗体抗甲状腺球蛋白抗体(anti-TG)抗甲状腺微粒体抗体(anti-M)抗过氧化物酶抗体(anti-TPO)：最为特异，几乎100％存在，抗过氧化物酶抗体是诊断HE所必须的，其水平与脑病的严重程度不相关;anti-TPO并不直接引起脑病，而可

7、能是其它自身免疫过程的一种标记。HE的腰穿结果蛋白增高（78%），IgG合成率增加，OB阳性。抗甲状腺球蛋白抗体、抗过氧化物酶抗体增高淋巴细胞轻度增多14-3-3蛋白阳性HE的实验室检查－EEG和血管造影HE的脑电图通常表现为弥漫性慢波，可有癫痫波MRA、DSA基本正常HE的影像学部分头颅MRI正常。部分头颅MRI可有异常表现，但不具有特异性：脑白质病变脑干病变皮层或皮层下病灶小脑萎缩或脑萎缩AxialFLAIRimagesshowwidespreadhyperintensesignalsoverthelef

8、ttemporalandbothparieto-occipitallobesinthesubcorticalwhitematterMRIonedayafteradmission大脑和小脑白质弥漫性等或稍长T1长T2信号，双侧基底核、丘脑及脑干也受累及，Flair上病灶呈高或稍高信号，弥散加权成像病灶呈高信号，ADC图上病灶呈等或稍高信号，病灶均不强化桥本脑病的临床、影像学及病理学特点。JClinNe