胃肠间质瘤先天性巨结肠课件

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1、请安静现在开始上课第二节　胃肠间质瘤（gastrointestinalstromaltumors，GISTs）是消化管的非上皮非造血组织的呈梭形细胞分化为主的肿瘤免疫组化和电镜技术广泛应用以前，仅凭光镜常诊断为平滑肌瘤、平滑肌母细胞瘤、平滑肌肉瘤临床上多见于中老年人，最常见的症状是腹痛和黑便一、病理变化肉眼肿瘤大小不等，一般３－１５ｃｍ，位于胃、肠壁或突入管腔，境界清楚，无明显胞膜；切面灰白，少数富含粘液样基质。A溃疡位于病变的上端。B切面显示向管壁扩展光镜瘤细胞形态梭形细胞：见于大多数病例，为肿瘤组织的主要成分，核呈短梭形或卵圆形

2、，核分裂少见（<2个/１０HPF）多边形细胞：见于少数病例，胞浆丰富，浅染或透明，核圆形或卵圆形瘤细胞的排列方式编织状、漩涡状或栅栏状（梭形细胞）成堆或成片（多边形细胞）良性间质瘤。A珊栏状结构，类似神经鞘瘤。B梭形细胞伴有明显细胞浆内空泡。C上皮样生长方式，与既往诊断的平滑肌母细胞瘤相似二、类型：（根据电镜及免疫组化特点）平滑肌分化肿瘤多数瘤细胞具有平滑肌分化特点免疫组化：Dｅｓ、SMA、Aｃｔ等阳性电镜：胞浆内有肌微管、微密斑经免疫组化及电镜指示，绝大多数瘤细胞具有平滑肌分化特点者可诊断为平滑肌瘤或平滑肌肉瘤平滑肌瘤AH.E染色

3、Bdesmin神经或自主神经分化肿瘤瘤细胞具有神经细胞分化特点免疫组化：S-１００、NSE、NF、CｇA等阳性，电镜：瘤细胞有细长突起，胞浆有微管、神经内分泌颗粒平滑肌及自主神经双向分化肿瘤瘤细胞具有平滑肌和神经细胞两种分化特点缺乏特殊分化肿瘤瘤细胞无平滑肌和神经细胞分化特点免疫组化：CD１１７、CD３４阳性三、间质瘤良恶性鉴别主要指标肿瘤大小核分裂次要指标细胞丰富程度有无多形性或异型性有无出血坏死有无浸润性生长依据恶性：具有神经或自主神经分化肿瘤，不管其它条件全为恶性恶性/潜在恶性：双向分化肿瘤和缺乏特殊分化肿瘤具有平滑肌分化肿瘤

4、被分为：良性交界性恶性良性：肿瘤直径<５ｃｍ，核分裂<５个/５０个HPF交界性：肿瘤直径>５ｃｍ核分裂<５个/５０个HPF恶性：肿瘤直径>５ｃｍ核分裂>５个/５０个HPF在此基础上常规染色观察时，可参考次要指标加以诊断恶性胃肠道间质瘤。A肿瘤细胞围绕血管形成血管旁细胞套，外周为坏死。B可见数个核分裂。第三节　先天性巨结肠（congenitalmegacolon）一、病因及病机神经嵴迁移失败　神经节细胞缺如或减少（先天性）巨细胞病毒及Chagas病　神经原坏死（获得性）（极少数）结肠肠壁神经丛内神经节细胞缺乏或减致副交感神经节前纤维

5、不能与神经节细胞成突触，并形成节后纤维，而由节前纤维进入肠壁，并增生遍布于肠壁各层。二、临床：好发部位：乙状结肠下段和直肠上段。好发年龄：小儿尤其1岁以内多见，男性多于女性。症状：常有便秘、肠梗阻、腹部膨隆、胀气等表现。三、病理变化肉眼：病变节段肠管缩小，又叫狭窄段；病变节段近侧端肠管异常扩张、肥厚，肠腔口径比正常大数倍，结肠襞消失，粘膜可见溃疡及坏死，肠腔内常有大量气体、粪便或粪石。镜下：（1）病变节段肠壁肌间神经丛和粘膜下神经丛的神经节细胞缺乏或明显减少；（2）局部神经丛被增生的杂乱的无髓神经纤维取代。实习切片：1、先天性巨结肠

6、（消24）2、胃恶性间质（消33）