cajal间质细胞在先天性巨结肠分布的研究

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1、Cajal间质细胞在先天性巨结肠分布的研究作者：高颖　曲政　王磊　陈新国　古立暖　王加勇【摘要】目的：通过观察cajal间质细胞（interstitialcellsofcajal，ICC）在正常结肠及先天性巨结肠先天性巨结肠（hirschsprung'sdisease，HD）患者痉挛段、移行段、扩张段的分布，探讨HD的发病机制。方法:收集25例HD患儿标本，于术中分别选取扩张段、移行段、痉挛段肠壁的全层组织，另取6例手术患儿的正常结肠全层组织标本，常规固定石蜡包埋组织切片备用。对标本行c-Kit免疫组织化学染色。光镜观察ICC的分布，计数并进行统计学分析。结果:正常结肠ICC主要

2、分布在环肌内侧面与黏膜下层之间即黏膜下ICC（submucosalICC,ICC-SM）、环肌与纵肌之间的肌间神经从周围即肌间ICC（myentericICC，ICC-MY）以及环肌与纵肌内。HD患儿痉挛段ICC-SM、ICC-IM细胞数较扩张段和正常对照组明显减少(P＜0.01)，且ICC的细胞突起的分支亦减少，彼此之间不能形成完整的细胞网络。而扩张段ICC与正常对照组比较无明显差异(P＞0.05)。结论:HD患儿结肠ICC的异常分布，可能是HD发病、肠管蠕动障碍以及排便异常的原因之一。【关键词】先天性巨结肠·Cajal间质细胞·免疫组织化学【ABSTRACT】Objectiv

3、e：Toinvestigatetheroleofinterstitialcellsofcajal（ICC）inthepathogenesisofHDthroughobservingthedistributionofthecellsinnormalcolonandHD'sdifferentsegments.Methods:Theaganglionic、transitionalanddilatedsegments25childrenalsegmengtsmunohistochemistry.ThedistributionoftheinterstitialcellsofCajalicr

4、oscope.Results:TheICCinaganglionicsegmentsofcolonfromHirchsprung’sdiseasealcolon.Moreover,ountpreparationsshoberofICC-IMaldistributionofICC，inHD.【KEYY)，细胞借突起形成网络状结构；位于黏膜下环形肌层表面的ICC称之为黏膜下ICC（submucosalICC,ICC-SM)，细胞多为双极细胞，借突起相互连接于黏膜下层和环肌层形成明显的界面；分布在环肌、纵肌内的ICC称之为肌内ICC（intramuscularICC,ICC-IM）,有

5、的与平滑肌平行走行，有的与平滑肌交叉，数量较少，彼此之间未见相互连接（图2）。　　ICC在HD患儿病变结肠各段的分布不同。扩张段病变结肠c-Kit阳性表达细胞数量和形态与正常结肠无明显差别，根据形态可识别肥大细胞和ICC。ICC主要为ICC-MY和ICC-SM，彼此之间相互连接形成网络状结构或形成一界面，ICC-IM数量较少（图3）。痉挛段病变结肠c-Kit阳性表达细胞明显减少,彼此之间的网络状结构被破坏，ICC-SM亦明显减少，彼此之间连接消失；ICC细胞形态与扩张段和正常结肠相似，仍呈梭形或多角形（图4）。移行段病变结肠c-Kit阳性表达细胞数量介于扩张段与痉挛段之间。2.2

6、　不同结肠组织内ICC数量的比较　正常结肠组织、HD扩张段、HD痉挛段的ICC-MY数量分别为（13.17±2.17）、（11.12±3.28）、（2.16±1.70）；ICC-SM的数量分别为（6.56±1.18）、（8.33±2.16）、（1.88±1.56）。正常结肠组织与HD扩张段ICC-MY数量比较，差异无统计学意义（t=1.0576,P=0.2990）；ICC-SM数量比较，差异亦无统计学意义（t=1.7915,P=0.0837）。正常结肠组织ICC-MY和ICC-SM数量均多于HD痉挛段，差异有统计学意义（t=10.4325,P＜0.01；t=8.4433,P＜0.

7、01）。HD扩张段ICC-MY和ICC-SM数量均多于痉挛段，差异有统计学意义（t=9.3165,P＜0.01；t=9.7783,P＜0.01）。3　讨论　　HD是常见的小儿普通外科疾病，患儿胃肠道平滑肌过度收缩甚至痉挛，蠕动消失，肠腔内粪便滞留，近端结肠继发性扩张，形成巨结肠，临床上主要表现为肠梗阻或便秘症状。ICC是胃肠道运动的起搏细胞，对胃肠道运动具有非常重要调节作用。HD患儿多伴有病变结肠组织ICC的缺如。既往应用甲基蓝和嗜银染色、金属掺合剂、NADPH—黄递酶染色以及碘