肝血管肉瘤课件

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1、肝血管肉瘤英文名称angiosarcomaofliver别名肝恶性血管内皮瘤；肝库普弗细胞肉瘤；肝网状内皮细胞瘤；肝血管内皮细胞肉瘤；hepaticangiosarcoma；Kupffer细胞肉瘤；malignanthemangiomaofliver；肝血管内皮肉瘤；肝脏恶性血管瘤；肝脏血管肉瘤；库弗细胞肉瘤类别肿瘤科/腹部肿瘤/肝脏肿瘤/肝脏恶性肿瘤/肝脏少见恶性肿瘤ICD号C22.7概述肝血管肉瘤(angiosarcoma)又称肝脏恶性血管瘤(malignanthemangiomaofliver)、肝血管内

2、皮肉瘤、Kupffer细胞肉瘤、血管内皮细胞肉瘤或恶性血管内皮瘤，是西方发达国家肝脏原发肉瘤中最多见的一种，是由肝窦细胞异形增生所形成的原发性恶性肿瘤。其发生率美国每年10～20例，英国每年1～2例，我国相继亦见个案报道。有人用荧光免疫法证实本病源于肝窦内皮细胞异型性增生形成。流行病学肝血管肉瘤是血管源性恶性肿瘤中最常见的一种，但与其他肝脏肿瘤相比，仍然是少见的。而在国外肝血管肉瘤为最常见的原发性肝脏肉瘤。日本曾报道17417例原发性肝脏恶性肿瘤尸检中有40例为肝血管肉瘤。美国年发生约25例。肝血管肉瘤全球每年

3、约有200例报道。国内多为个案报道，王玉梅(1985)、苏恢四(1987)各报道1例，常维玲(2000)报道2例。王万忠(1996)报道了3例肝原发性血管肉瘤，男性2例，女性1例，平均年龄32.7岁，占同期肝脏恶性肿瘤检出率的0.69%(3/436)。流行病学本病多发生于男性，男女之比为3～5.5∶1。本病发病高峰年龄在60～70岁，平均发病年龄52岁，少数发生在儿童(多在3～5个月婴儿)。常伴有肝硬化，易发生肝外转移(肺、脾、骨髓、肾上腺、淋巴、小肠)。病因肝血管肉瘤是一种间质性肿瘤，恶性程度很高。多数患者病

4、因不明，Folk等调查168例，其中75%的病例原因不明。近年来国外报道一些与化学物质有关的肝血管肉瘤，因此受到人们的关注,认为与接触氯乙烯有关，美国一个氯乙烯厂1183名工人中有7例发生肝血管肉瘤，平均潜伏期为17年。少数还可发生于服用合成类固醇、雌激素及避孕药后，其潜伏期在10年以上。氯乙烯是聚乙烯制造过程产生的气体，氯乙烯受内质网酶的作用转化为致突变和致癌的代谢产物，然后再与DNA共价结合，实验表明让大鼠或人长期接触氯乙烯能诱发肝血管肉瘤。病因饮水含无机砷，葡萄园内使用无机砷及硫酸铜等杀虫剂，长期接触可发

5、生肝血管肉瘤。30～50年代用20%的二氧化钍作为X线造影剂，钍造影剂可长期留存于肝、脾淋巴结及骨髓内，其α射线的照射，在12～40年后产生肝血管肉瘤或胆管细胞癌。广岛原子弹爆炸及镭锭外照射治疗乳癌分别在36年及3年后各发生血管肉瘤1例。该病也见于长期应用亚砷酸钾治疗牛皮癣的患者。引起肝血管肉瘤的其他物质有镭、无机铜和单胺氧化化酶抑制剂。亦有特发性血色病发生血管肉瘤的报道。病因人类肝血管肉瘤发病有关的因素(表1)。发病机制肝血管肉瘤的演变过程可能有下列5个主要途径：①肝小叶窦内皮细胞从非典型增生到间变细胞增生；

6、②肝细胞初期增生，随之萎缩和消失；③窦周间隙纤维组织增生；④进行性窦扩张到血肿形成；⑤窦壁细胞和汇管区毛细血管内皮细转化为肉瘤细胞。1.大体检查肿瘤多为单个圆形灶，边界较清，可有纤维包膜。切面为灰白或棕黄冻胶状发亮组织，与出血、坏死灶交错排列，瘤体内可见充满不凝血液的大腔隙。在同胶质二氧化钍或氯化烯接触的病例还常见有网质状纤维化，脾脏也常肿大。发病机制2.病理组织学检查肿瘤由纺锤状或不规则形状的恶性内皮细胞构成，其边界不清。细胞质嗜酸性、核深染，形态狭长或不规则，胞核核仁可大可小，同样嗜酸性。亦可见大而异形的细

7、胞核以及多核细胞，核分裂象常见。薄壁静脉散布于肿瘤内，约半数病例见有造血细胞灶。免疫组织学检查可见瘤细胞中存在有Ⅷ因子相关抗原。肿瘤细胞沿着原有血管腔增殖，肝终端小静脉和门静脉分支亦显示增殖。肿瘤细胞在肝血窦内增殖可导致进行的肝细胞萎缩，肝板断裂，血管腔增大形成大小不一的空腔。发病机制腔壁粗糙不平，内壁衬以肿瘤组织细胞，有时为息肉样或乳头状突出物，腔内充满凝血块和肿瘤细片。肿瘤侵及肝终端小静脉和门静脉分支可导致这些血管的堵塞，此可解释为何肿瘤常易发生出血、梗死和坏死。有时肿瘤细胞密聚成小结节状实性团块，类似纤维

8、肉瘤。临床表现开始的主要症状是腹部疼痛或不适，其他常见的主诉有腹胀、迅速进展的肝衰竭、衰弱、食欲不振、体重减轻。起病方式有以下几种：1.半数以上为不明原因的肝大，伴有一些消化道症状，以肝大、腹痛、腹部不适、乏力、恶心、食欲差、体重减轻、偶尔呕吐和发热等为主要症状。病程进展较快，晚期可有黄疸、腹水，腹水呈淡血性。2.肿瘤破裂导致血腹引起急腹症的症状和与体征。3.少数患者可有脾肿大，伴或不