《血管肉瘤》ppt课件

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1、从疑难病例讨论引发的再学习河北医科大学第二医血液科邢丽娜病例由石家庄市平安医院血液科提供，其基本特点为：徐XX、女性，38岁，江苏省淮安市人。主因左上腹持续疼痛5天，CT显示脾大破裂出血。在河南大学淮河医院进行剖腹探查和脾脏切除术。脾脏组织病理报告局部间质大量出血伴被膜下血肿形成，周边散在淋巴细胞浸润，未作免疫组化染色。其后相继出现腰骶部、髋关节、胸部和右上肢多发性骨痛。曾在4个月内辗转河南、江苏、上海、河北8所医院。CT和MRI显示多发溶骨性破坏和病理骨折。曾先后诊断过“骨结核”“骨髓纤维化（M

2、F）”骨转移癌等。可谓历经磨难、堪称疑难。存在问题脾肿大，脾破裂原因和性质？多发性溶骨性骨损伤作何诊断？上述两者有何关系？血管肉瘤(AngiosarcomaAS)临床免疫病理学及文献复习河北医科大学第二医院血液科邢丽娜通过疑难病例讨论，再谈“不怕不知道，就怕想不到”的认识论的基本哲理一、AS的基本概念1、正常人体上皮细胞分类:移行上皮鳞状上皮腺上皮其中血管上皮和淋巴管上皮细胞统称为内皮细胞（endothelia）血管内皮细胞发生肿瘤或者恶变称血管肉瘤（AS）或上皮样血管肉瘤（epithelioid

3、angiosarcomaEA）后者又称为AS的特殊亚型。2、AS细胞的生物学特性。手术标本组织切片和HE染色（1）光镜：瘤组织区域可见相互吻合的血管腔隙，其内衬以增生的内皮细胞肉瘤为主。特点：体积较大、呈多形性、如纺锤状或者多边状等。胞浆丰富、为嗜酸性。胞核较大、核仁明显、核分裂相多见。（2）电镜：瘤细胞间有桥立样连接；瘤细胞下有基膜；多个瘤细胞围成类血管腔隙，内有红细胞；瘤细胞的胞浆内可见吞饮囊泡，及数量不等的粗面内质网及线粒体。Meibel-Palade小体有诊断特异性。（3）免疫组织化学识别

4、血管抗原（Vascularantigens）或内皮细胞的单克隆抗体。CD31:呈弥漫性阳性反应，对内皮血管肉瘤敏感性和特异性都在90%以上。CD34:呈局灶性阳性反应，对上皮样血管肉瘤呈阴性。与原发的器官有关，如发生在乳腺呈阴性，发生在肺呈阳性反应。F8-RA：敏感性差，特异性强。UEA-1：敏感性强，特异性差血栓调理素(Thrombomodulin)：敏感性优于F8-RA，特异性优于UEA-1.Keratin(角蛋白)TAG72（B72.3）两者是上皮样血管肉瘤的标志，其敏感性同CD34，特异性

5、优于CD34。SPARC(Secretedproteinacidicandrichincysteine)分泌蛋白酸和富含的半胱氨酸。是一种分泌糖蛋白。涉及很多细胞功能和肿瘤的形成。有学者认为SPARC高表达是骨血管肉瘤选择紫杉醇的指标。CK是与肿瘤早期转移相关，上皮样血管肉瘤阳性率30%-50%。二、原发性脾血管肉瘤（PrimarySplenicAngiosarcomaPSA）1、1879年Langhans首次报道一例PSA，迄今全球预计有300例。人群发病率0.14-0.25/百万人，是一种罕见

6、的血管恶性肿瘤。以成年男性多见，50岁以上居多。预后极差，中数生存期4-18个月。2、PSA病理生理学特征：PSA的细胞来源：其一脾脏血管内皮细胞；其二脾窦间充质细胞（mesenchyma）。细胞的特性为：增殖快、间变性强、高度侵袭性。在瘤组织间区形成发育不全的血管腔隙和脾脏的血窦及浸润的组织互为交通。由于血运丰富极易发生血流播散和转移。另外由于发育不全的血管腔隙，所以在血流的冲击下极易发生脾脏自发性破裂出血。3、PSA临床表现左上腹疼或不适75%-83%脾脏肿大71%恶性体质症状：发热、体重减轻

7、、疲乏无力，早期小于10%自发性脾破裂，腹腔积血、自死性休克13%-32%血细胞减少:Hb降低75%-81%Plt降低14%-40%4、PSA影像学CT显示脾肿大、信号有减低或升高。对脾肿大的诊断敏感性高，对鉴别脾肿大的性质特异性差，但对脾脏破裂出血检出率很高。5、PSA诊断依据（1）病史、体征、影像学。（2）脾切除组织的免疫病理学组织细胞形态学的改变识别血管抗原/内皮细胞单克隆抗体染色CD31、CD34呈阳性反应6、PSA治疗和预后脾切除术：真正脾原位的血管肉瘤很少见，多数一经诊断就有早期转移。

8、全身化疗：没有统一的标准方案，可借鉴NHL用药。预后极差：确诊后1到2年死于全身转移。病例点评：平安医院提供的疑难病例的第一诊断为：原发性脾血管肉瘤自发性破裂出血（SpontaneousRuptureandHemorrhageofPrimarySplenicAngiosarcoma）遗憾的是接诊的河南大学淮河医院，脾切除术后对散在的淋巴细胞浸润未作进一步的辨认和免疫组化染色等检查，属于漏误诊。另外，期间有腰疼，CT提示L5椎体小片样骨质破坏误诊为骨结核。实则为PSA骨转移（meta