风湿热new课件

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1、风湿热RheumaticFever中山大学附属第一医院心儿科李淑娟li-shujuan@163.com概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后内容概述A族乙型溶血性链球菌感染后发生的全身结缔组织的非化脓性炎性疾病。主要侵犯心脏和关节，其它如脑、皮肤、浆膜和血管等亦可受累，但以心脏为本病惟一留有后患的器官，其它损害可自愈。概述秦汉时期“历节风”1788年David风湿热与心脏病1810年Wells风湿热和风湿性心内膜炎1865年Trousseau风湿热与猩红热1884年法人Laseque舔关节、咬心脏1944年LancefieldA族链

2、球菌发病情况：全球性疾病、发病率22/10万好发于6～15岁无明显性别差异，大多冬春发病临床表现的变迁：发病率下降病情变轻，不典型可主要表现为单纯性心肌炎概述概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后内容A族乙型溶血性链球菌咽峡炎的并发症约1%～3%病例于1～4周后发生风湿热，取决于：链球菌在咽部存在的时间致病菌株5、14、24“致风湿株”患儿遗传学背景，易患性免疫反应基因病因与发病机理荚膜：透明质酸酶细胞壁：M蛋白、M相关蛋白N-乙酰葡糖胺、鼠李糖细胞膜：蛋白、脂质、糖关节心肌心内膜下丘脑/尾核心肌A组β链球菌相同的抗原性产生免疫交叉

3、反应链球菌感染诱导的自体免疫反应概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后内容急性渗出期增生期硬化期三期可交错存在，持续约4～6个月。分期部位：心脏、关节、皮肤病理：组织水肿、变性或坏死，炎性细胞浸润，纤维素及浆液渗出早期表现，对抗炎治疗有效Ⅰ急性渗出期（exudativephase1个月）部位：心肌和心瓣膜，还可分布于肌肉及结缔组织（皮下小结）病理：风湿小体（Aschoffbody)，是风湿热的病理诊断依据，表明风湿活动可能对抗炎药物无效Ⅱ增生期（hyperplasiaphase3～4个月）风湿小体模式图纤维素样物质多核巨噬细胞淋巴细

4、胞病理切片部位：二尖瓣﹥主动脉瓣﹥三尖瓣病理：纤维组织增生和瘢痕形成以心脏瓣膜损害最突出，在瓣膜的闭锁线上出现赘生物，使瓣膜增厚Ⅲ硬化期（sclerosisphase2～3个月）瓣膜赘生物（箭头处）vegetation瓣膜赘生物（箭头处）概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后内容一般表现心脏炎（40%～50%）关节炎（50%～60%）舞蹈病（3%～10%）皮肤症状（﹤7%）其它表现临床表现Ⅰ一般表现急性患者半数以上病前1～5周有咽炎、扁桃体炎或猩红热感染史发热急性起病….38℃～40℃2周后低热隐匿起病….低热或无热关节痛、贫血、鼻

5、衄、腹痛Ⅱ心脏炎(Carditis)最重要，40%～50%首次风湿热发作时，一般于起病1～2周内出现心脏炎症状，易漏诊心肌、心内膜（瓣膜炎）、心包均可受累心脏炎/全心炎＝心肌炎﹢心内膜炎﹢心包炎Ⅱ心脏炎①心肌炎(Myocarditis)：心脏扩大，左房室为主心动过速，睡眠时亦快充血性心衰ECG：P-R间期延长，ST-T改变Ⅱ心脏炎②心内膜炎(Endocarditis)：心尖部收缩期杂音，左腋下及背部传导心尖部舒张中期杂音主动脉瓣区舒张期叹气样杂音反复发作后造成永久性瓣膜损害Ⅱ心脏炎③心包炎(Pericarditis)：心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸心包摩擦音、

6、心音遥远、心前区搏动消失心包填塞的表现：颈静脉怒张、肝脏肿大提示有严重心脏损害，易发生心力衰竭Ⅲ关节炎(Arthritis)特点：为多发性、游走性大关节炎典型表现：有红、肿、热、痛和功能障碍不典型的仅表现关节痛每1个关节不超过1周，发病很少超过1个月不留畸形关节炎重者心脏炎多轻或幸免Ⅳ舞蹈病(Chorea)3%-10%8～12岁的女孩多见不自主、突发、无目的的快速运动可累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉为主在兴奋和注意力集中时加剧，睡眠时消失链感后1～6月发生，也可为首发症状自限性，2-3个月Ⅴ皮肤症状环形红斑:少见;环形或半环形边界清楚的淡色红斑，时隐时现，可持

7、续数周皮下小结:5%，常伴心脏炎;发于大关节伸面及枕、额、脊突处;直径0.1～1cm,质硬不痛，2～4周消失其它皮疹:荨麻疹、结节性红斑、多形红斑ErythemamarginatumSubcutaneousnodule环形红斑（箭头处）环形、半环形边界清楚粉红色斑不痛、不痒一分钱币大小，中心白，边缘高躯干、四肢近端屈侧一过性，时隐时现圆形、硬、无痛结节；粟米至黄豆大小与皮肤无粘连见于肘、膝、腕、踝等关节伸面2～4周消失Ⅵ其它表现风湿性肺炎胸膜炎肾炎脑炎概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后内容链球菌感染风湿活动心脏损害无特异性的辅助

8、检查Ⅰ链球菌感染证据咽拭子培养ASO升