扩张型心肌病的治疗

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1、扩张型心肌病的治疗房秋菊(黑龙江省医院1S0001}【中图分类号】R542.2【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2012)52-0236-02【摘要】扩张型心肌病(dilatedeardiomyopathy,DCM)是一类既有遗传又有非遗传原因造成的复合型心肌病，以左室、右室或双心腔扩大和收缩功能障碍等为特征，常通过二维超声心动图进行诊断。目的：讨论扩张型心肌病的治疗。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论治疗目标：阻止基础病因介导的心肌损害，有效控制心力衰竭和心律失常，预防猝死和栓塞，提高DCM患者的生活质量和生存率。【关键词

2、】扩张型心肌病治疗扩张型心肌病(dilatedeardiomyopathy,DCM)是一炎既有遗传乂有非遗传原因造成的复合型心肌病，以左室、右室或双心腔扩大和收缩功能障碍等为特征，常通过二维超声心动图进行诊断。治疗目标：阻止基础病因介导的心肌损害，有效控制心力衰竭和心律失常，预防猝死和检塞，提高DCM患者的生活质量和生存率。1.病因治疗对于不明原因的扩张型心肌病应积极寻找病因，排除任何可引起心肌疾病的可能病因并给予积极的病因治疗，如控制感染、严格限酒或戒酒、改变不良的生活方式等。2.药物治疗DCM心力衰竭分为三期：(1)心力袞竭早期阶段：仅仅是心脏结构的改

3、变，超声心动图显示心脏扩大、收缩功能损害似无心力衰竭的临床表现。此阶段应予积极的早期药物(毡括β-受体阻滞剂、ACEI汗预治疗，可减少心肌损伤和延缓病变发展。在DCM的早期，针对病因和发病机制的治疗更为重要。(1)心力衰竭中期阶段：超声心动图显示心脏扩大、射血分数降低，并有心力衰竭的临床表现。治疗包括：①液体潴留的患者应限制盐的摄入并合理使用利尿剂。利尿剂常从小剂量开始，如呋塞米20mg/d;氢氯噻嗪25mg/d，并逐渐增加剂量直至尿量增加，体重每日减轻0.5〜110kg。②所奋无禁忌证者应积极使用ACEI,不能耐受者使用ARB。ACEI治疗前应

4、注意利尿剂己维持在最合适的剂量。ACEI从小剂量开始，逐渐递增，直至达到0标剂量，滴定剂量和过程需个体化。③所有病情稳定、LVEF<40%的患者应使用β-受体阻滞剂。S前可用于心力衰竭治疗的β-受体阻滞剂包括卡维地洛、美托洛尔和比索洛尔，应在ACEI和利尿剂的基础上加用β-受体阻滞剂(无液体潴留、体重恒定)，需从小剂量开始，能耐受者则每2〜4周将剂量加倍，以期达到静息心率不低于55次/分为目标剂量或最大耐受量。④奋中、重度心力衰竭表现又无肾功能严重受损的患者可使用螺内酯20mg/d、地高辛0.125〜0.25mg/d。⑤

5、冇心律失常导致心原性猝死发生风险的患者可针对性选择抗心律失常药物治疗(如胺碘酮等)。(2)心力衰竭晚期阶段：超声心动图显示心脏扩大、射血分数明显降低，并有顽固性终末期心力衰竭的临床表现。此阶段在上述利尿剂、ACEI/ARB、地高辛等药物治疗基础上，可考虑短期应用CAMP止性肌力药物3〜5天。推荐剂量：多巴酚丁胺2〜5μg/(kg•min)或米力农50,ug/kg负荷量，继以0.375〜0.75μg/(kg•min)o药物不能改善症状者建议考虑CRT、心脏移植等非药物治疗方案。栓塞的预防：DCM患者的心房、心室扩大，心腔内常可

6、形成附壁血栓，栓塞是本病的常见并发症。对于冇心房颤动或深静脉血栓形成等发生栓塞性疾病风险且无禁忌证者可U服阿司匹林75〜100mg/d，预防附壁血栓的形成。己有附壁血栓形成和发生血栓栓塞的患者须长期抗凝治疗，华法令U服，调节剂量使国际化标准比值(INR)保持在2.0〜2.5之间。改善心肌能量代谢：家族性DCM由于存在与心肌能量代谢相关酶的缺陷，可应用能量代谢药以改善心肌代谢紊乱。辅酶Q10参与氧化磷酸化及能量的生成过程，并有抗氧自由基及膜稳定作用。用法：辅酶Q10片10mg，每日3次。曲美他嗪通过抑制游离脂肪酸β氧化，促进葡萄糖氧化和更多ATP的

7、生成，优化缺血心肌能量代谢作用，有助于心肌功能的改善。用法：曲美他嗪20mg口服，每日3次。1.非药物治疗(1＞猝死的预防：室性心律失常和猝死是DCM常见症状，预防猝死主要是控制能诱发室性心律失常的可逆性因素：①纠正心衰，降低室壁张力；②纠正低钾、低镁；③改善神经内分泌功能紊乱，选用ACEI和β-受体阻滞剂；④避免药物因素如洋地黄、利尿剂的不良反应；⑤胺碘酮(2OOmg/d)可冇效控制心律失常，对预防猝死有一定作用。少数DCM患者伴有严重的心动过缓，有必要植人永久性起搏器。少数患者可伴奋严重的致命性心律失常而药物治疗不能控制、EF<30%、

8、伴轻至中度心力衰竭症状、预期临床预后良好的患者建议植人心脏电复律除