扩张型心肌病的临床治疗

扩张型心肌病的临床治疗

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1、扩张型心肌病的临床治疗【摘要】扩张型心肌病(dilatedcardiomyopathhy,DCM),既往曾称为充血性心肌病。特点为左心室(多数)或右心室有明显扩大,或双室扩大,且均伴有不同程度的肥厚,心室收缩功能减退,以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞为基本特征,虽然各年龄组均有发病,但以中青年为多见。多为散发流行。约20%的DCM患者有心肌病家族史。【关键词】扩张型心肌病心力衰竭治疗大部分DCM病人在出现心力衰竭时才就诊,治疗目的:①缓解症状,改善生活质量;②保持心脏,延长存活时间。轻度心衰,主要在于保护心肌;重度心衰,必须先缓解症状,兼顾心脏的保护。

2、治疗措施包括以下方面。(1)控制水盐入量通过控制水盐潴留,减轻心脏前后负荷,改善泵功能。具有充血性心力衰竭症状的病人,应严格限制钠盐摄入,每日以2g或5g氯化钠为度。若病人出现低钠血症(血钠<130mmol/L)时,尚须严格限制水的摄入。(2)强心剂1)洋地黄作用:洋地黄不仅仅是正性肌力药,尚直接或通过压力感受器反向功能之恢复,阻断去甲肾上腺素的增加,调整过度的神经内分泌活性,增强迷走神经张力,恢复压力感受器的功能来治疗心力衰竭。适应证:①心房颤动,室率增快;②心脏增大的心力衰竭;③5心力衰竭经应用利尿剂、血管扩张剂治疗后,仍未能控制,或心力衰竭症状

3、严重。用法:最用口服制剂是地高辛。由于DCM心力衰竭,心肌损伤较重,应用剂量宜偏小,以防中毒,可用0.125~0.25mg,2次/d,3~5d后视情况改为1次/d的维持量。如病情紧急或病人不能口服,可用速效类强心甙,如毛花甙丙(西地兰),首剂0.2~0.4mg,加入50%葡萄糖液20ml内,缓慢静脉注射,必要时2~4h后可再静脉推注0.2mg,但一日总量不宜超过1.2mg。毒毛花甙K(毒K)目前已较少应用。用药过程中应强调个体化。2)磷酸二酯酶抑制剂:抑制磷酸二酯酶,使cAMP降解延迟,细胞内cAMP增高,发挥正性肌力作用,目前应用的有氨力农、米力农、依诺

4、昔酮(Enoximone)等,都具有短改善血流动力学的效果。3)拟交感类:包括多巴胺、多巴酚丁胺、多培沙时等。多巴胺:是去甲肾上腺不比的前体,能兴奋α与β受体,一般剂量6~10μg/(kg·min)直接兴奋心肌的β受体,增强心肌收缩力,扩张冠状动脉,改善功能减退的节段性室壁运动小剂量2~5μg/(kg·min)兴奋肾血管、肠系膜血管、脑血管及冠状血管等多种脏器的多巴胺受体,引起血管扩张,尤其是肾脏入球小动脉的扩张,可使肾脏血流量增多,明显提高肾上球的滤过率,可增加50%,故有显著利尿作用;主要兴奋α受体,使周围静脉及动脉扩张,可降低心脏的前后负荷,从而减轻

5、淤血,增加心排血量,有助于心衰的控制。5主要用于难治性心力衰竭,有室性心律失常者禁用。一般以10~30mg%浓度静脉滴注,滴速汉0.5μg/(kg·min)开始,以后逐渐增加滴速,每5~10min增加1μg/(kg·min),直至出现满意疗效或已达10μg/(kg·min),平均每分钟可用300~600μg,常用剂量为0.75~1.0mg(kg·d),一般以3~5μg/(kg·min)为最合适。多巴酚丁胺:可兴历β1β2和α受体,以兴奋β1受体增强心肌收缩力为主,无作用于交感神经末梢释放去甲肾上腺素的作用。强心用优于多巴胺。治疗量时,一般不引起心率增快、心

6、律失常,正性肌力作用既强又快,甚至可促进超微结构的改善,如改善心肌细胞线粒体结构,增加ATP/肌酸比值,使能量代谢得到改善,可用于DCM严重心衰。静脉滴注可先从2~5μg/(kg·min)开始,逐渐至有效量,通常静滴速度为5~10μg/(kg·min),用药后1~2min生效,10min达高峰。与多巴胺比,极少引起心律失常及周围血管阻力增加。也有小规模的临床试验,提示长期应用于多巴酚丁胺可增加心血管死亡率,因此只宜作短期治疗,适用于当DCM心衰争性加重伴轻中度血压降低、伴窦性心动过速时。多增沙明(edopexamine):为β2受体及多巴胺受体的强激动剂,

7、对β1受体的作用较弱,兼有正性肌力扩血管作用,在多巴酚丁胺无效时,改用该药或可见效。必须连续静脉注0.25~6μg/(kg·min)4~6周。长期应用易产生耐药性,限制其应用。异波帕胺(ibopamine):作用:①激动多巴胺受体而扩张血管,增加肾灌注量,利尿排钠;②激动心脏内β受体而具轻度正性肌力作用;③激动β5受体可调控已激活的神经-内分泌系统,降低去甲肾上腺素作用;④通过多巴胺受体减低血浆肾素及醛固酮活性,用法:一般剂量为50mg,2次/d,单次剂量不宜超过150mg,其不良反应较轻。左旋多巴:在血浆中去羟基化而形成多巴胺,其浓度夺服药1h后达顶峰,

8、持续约5h。服药后CI升高,全身血管阻力降低。浓度和CI间呈正相关

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