真性红细胞增多症30例临床分析

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1、真性红细胞增多症30例临床分析聂芳娜1薛华华2曹书伟31北京市房山区第一医院血液内科北京市房山区102400;2北京市房山区第一医院血液内科北京市房山区102400;3北京市房山区第一医院血液内科北京市房山区102400【摘要】目的:探讨真性红细胞增多症(PolycythemiaVera,PV)的临床表现,血液学特点及疾病的合理治疗。方法:回顾并分析我院7年来真性红细胞增多症患者30例。结果:真性红细胞增多症患者多为中老年人,脑血管病发病率高,骨髓及骨髓活检提示造血细胞均增生,染色体均正常,』AK2V6

2、17F基因突变率极高,羟基脲抑制血细胞增殖,干扰素可使脾脏缩小,骨髓增生程度减轻。结论:真性红细胞增多症是一种骨髓多能干细胞疾患,羟基脲联合干扰素治疗,效果更好。【关键词】真性红细胞增多症;jAK2V617F基因突变;羟基脲;干扰素ClinicalAnalysisof30CasesofPolycythemiaVeraNieFangnal,XueHuahua2,CaoShuwei31.Departmentofhematology,FirsthospitalofFangshan,Fangshan,Beiji

3、ng,由编,102400,China;2.Departmentofhematology,FirsthospitalofFangshan,Fangshan,Beijing,邮编,102400,China;3.Departmentofhematology,FirsthospitalofFangshan,Fangshan,Beijing,邮编,102400,China;[Abstract]Objective:ToexplorePolycythemiaVeraaboutClinicalmanifestation

4、s,hematologicalcharacteristicsandreasonabletreatment.Methods:Toreview30caseswithPolycythemiaVeraofourhospitalinthepastsevenyears.Results:Themostlyelderlypatientsofpolycythemiavera,hashighincidenceofcerebrovasculardisease,bonemarrowbiopsyandbonemarrowhema

5、topoieticcellsarepromptedproliferation,chromosomesarenormal,thehighmutationrateofJAK2V617FJAK2V617Fhighmutationrate,hydroxyureacaninhibitcellproliferation,interferoncanreducespleensizealsocanreducethedegreeofbonemarrowhyperplasia.Conclusion:Polycythemiav

6、eraisadisorderofbonemarrowpluripotentstemcells,hydroxyureaincombinationwithinterferontherapyisbetter.【Keywords】PolycythemiaVeramutationrateofJAK2V617Fhydroxyureainterferon【中图分类号】R555+.[文献标识码】A【文章编号】2096-0867(2016)-03-027-03真性红细胞增多症是(PolycythemiaVera,PV)一

7、•种克隆性以红细胞异常增生为主要表现的骨髓增殖性肿瘤,外周血中红细胞和全血容量绝对增多,常伴有白细胞和血小板增多,多数患者奋jAK2V617F基因突变,临床特征有皮肤黏膜红紫、脾大和血管及神经系统症状,干扰素与羟基脲是PV主要的治疗方法,现对我院2008年1月〜2015年11月间诊治的部分PV患者进行了冋顾性分析,探讨PV的临床表现,血液学特点及疾病的合理治疗等。1资料与方法1.1研究对象收集我院2008年1月〜2015年11月诊治的30例PV患者,疾病诊断及疗效判定标准符合文献[1]。冋顾性分析其性别

8、、年龄、主要临床表现、实验室检査项目、治疗方案等,总结疾病的特点,了解疾病转归。1.2统计学方法应用SPSS18.0软件,正态分布计量资料用x±s表示,计数资料用χ2检验。2结果2.1年龄分布及性别比例30例PV患者,年龄在33〜76岁,中位年龄61.0岁,平均年龄57.8岁,<30岁0例(0%),31〜40岁2例(6%),41〜50岁6例(20%),51〜60岁4例(13%),61〜70岁14例(47%),71〜80

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