真性红细胞增多症的临床治疗分析

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1、真性红细胞增多症的临床治疗分析【摘要】目的探讨真性红细胞增多症利用干扰素与耗基月尿治疗的临床疗效。方法将2009年5月一一2011年5月在我院治疗的真性红细胞增多症患者80例，随机分为观察组（干扰素联合疑基腺治疗）和对照组（疑基服治疗）各400例，比较两组患者治疗前后RBC、lib的变化情况以及疗效情况。结果两组患者的RBC,Hb较治疗前明显下降，且观察组下降幅度较对照组更明显（P〈0.05）。观察组临床冇效率75.0%,明显高于对照组（55.0%）（1X0.05）。【关键词】干扰素；疑基腺；真性红细胞增多症；临床疗效分析真性红细

2、胞增多症（PV）是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病，属骨髓增殖性疾病范畴。临床以红细胞数及容量显著增多为特点，出现多血质及高黏滞血症所致的表现，常伴脾大。PV起病隐袭，进展缓慢，晚期可发生各种转化［1］。1资料与方法1.1一般资料选择2009年5月一一2011年5月在我院就诊的80例真性红细胞增多症患者，纳入患者符合张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》的诊断标准［1］,均行血常规、骨髓分类、血气分析、腹部超声检查等检查。所有患者均出现出血（牙龈、皮肤），血栓形成（脑血栓、肠系膜血栓），皮肤瘙痒，同时伴高血压5例、脾脏肿大10例、

3、肝脏肿大6例。全部患者随机分为观察组和对照组，每组各40例。观察组中男21例，女19例；年龄42-84岁；对照组中男203例，女20例；年龄41-82岁；两组患者的年龄、性别等资料比较无统计学差异(P>0・05),具有可比性。1.2治疗方法对照组给予拜基豚，起始剂量25mg/Kg?d,达到完全缓解后调整剂量至10mg/Kg?d,维持用药或进一步减量维持治疗。观察组在上述治疗的基础上联合应用干扰素-a(IFN)起始剂量(900-1200)X104U/周，Hb降低至200g/L后进一步减量维持，继续应用IFN,达CR后调整IFN用量至

4、(300-600)X104U/周，维持治疗1个月后停药或进一步减量维持。定期监测患者治疗前后白细胞计数、红细胞计数、血红蛋白量、红细胞压积、血小板计数、促红细胞生成素水平等血液学指标的变化。1.3临床评价标准据《血液病诊断及疗效标准》［1］进行评价，①完全缓解；②临床缓解；③好转；④无效。2结果治疗2.1前后红细胞以及血红蛋白比较观察组治疗前RBC(xlO12/l)：6.88±1.55,Hb(g/1)：177.5±18.22；治疗后观察组的前RBC(xl012/l)：4.88±1.20,Hb(g/1)：122.5±12.22；对照

5、组治疗前RBC(xl012/l)：7.14土1.22,lib(g/1)：178.25±1&36,治疗后RBC(xl012/l)：4.52±1.62,Hb(g/1)：133.52±15.23,二组比较可以发现,两组患者的RBC,Hb较治疗前明显下降(P〈0・05或P〈0.01),且观察组下降幅度较对照组更明显，差异有统计学意义(P〈0・05)。1.2两组患者治疗后的疗效评定观察组40例，完全缓解10例，临床缓解10例，好转10例，无效10例，总有效率为75%；对照组完全缓解8例，临床缓解4例，好转5例，无效23例，总有效率为42.5

6、%,与対照组比较，总有效率P

7、胞明显增多、全血容量增多，常伴以白细胞总数和血小板增多，皮肤及黏膜红紫色，脾肿大、血管及神经系统症状。干扰素p具有广泛的生物学特性，可调节细胞周期和增加细胞分裂率，冇力地激活自然杀伤细胞及巨噬细胞，将自然杀伤细胞的活性提高5-8倍[2]。约80%的患者应用干扰素后可获得血液学反应，并能减少脾肿大，同时减轻瘙痒和其他症状。然而，其使用因其毒性受到限制，从而导致了20%左右的患者早期停夯[3]o羟基腺(Hydroxycarbamide)是一种人工合成的核背二磷酸还原酶抑制剂，能控制造血细胞的异常增生，减少红细胞生成，冇效控制红细胞增生

8、、血小板增多等。但其缺点是单用停药后缓解时间短且容易复发。对真红骨髓抑制效果较好，短期随访，转变为白血病者极少。用法:15-20mg/kg?d-l,或1.0-2.0g,每天两次。定期复查血象，随血象变化调整用药剂量。通常在用药后2-6周，血象逐渐下