胆道闭锁10年诊治经验

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1、胆道闭锁10年诊治经验　　【摘要】　目的　总结10年来118例胆道闭锁诊断治疗的经验。方法　通过观察患儿大便、肝脏体检、B超和ECT可迅速早期确诊。采用的基本术式为肝门空肠吻合术，行Kasai术Ⅰ式（肝门空肠Roux-Y吻合）10例，Kasai术Ⅱ式（肝门胆囊吻合术）3例，Suruga术式（肝门空肠吻合，空肠皮肤造瘘术）60例，KasaiⅠ式加矩形防反流瓣35例，单纯肝活检9例，肝移植1例。结果　105例术后有胆汁排出，最多500ml／天，平均100～200ml/天，亦有少于20ml/天。再次行肝门空肠吻合术1

2、9例，10例术后重新有胆汁排出。存活47例(47/108,　43.5%)，近3年随着诊断治疗方法不断改进，存活率已上升至63.8%(23/36)，最长10年，最短7个月，无黄疸生存42人。结论　提高疗效的关键是早期诊断，争取40～60天内手术，术中正确解剖肝门，术后积极防治胆管炎。黄疸消退快，肝功能恢复好的患儿，其体格和智力发育可达到正常儿童水平。　　BiliaryAtresia:10-yearexperience　　【Abstract】　Objective　Torevieanaging118childrene

3、dbyjaundicedinfantsliver,ultrasonography,andhepaticscintigraphy.Thebasicoperativeprocedurey,includingKasaiⅠprocedure(hepaticojejunostomy,Roux-Yanastomosis)in10cases,KasaiⅡprocedure(hepaticocystostomy)in3,SurugaⅡprocedure(hepaticojejunostomyeanvolumeof100-200

4、mls/day(range=20to500mls/day).19patientsundery,and10ofthemhadbileexcretionpost-operatively.Theoverallsurvivalrateprovedto63%(23/36).Thedurationofsurvivalrangedfrom7monthto10years.Forty-tentofcholangitismayimprovetheprognosis.Thosechildrenalliverfunctiontests

5、enjoynormaldevelopment.　　【Key×2cm～1.5cm×2.5cm，厚2～3mm，肝脏及肝门纤维块均作病理检查，14例肝脏标本作电镜检查。术后105例有胆汁排出，表现为排黄色大便或由皮肤造瘘(Suruga术式)收集到胆汁，最多达500ml/天，一般100～200ml/天，亦有少于20ml/天。术后多数病例有胆管炎发生，19例因肝门部胆管梗阻，再次手术，10例重新有胆汁排出。　　5.结果：肝移植1例术后14天死亡；1周内因感染、颅内感染出血死亡6例；失访7例，余获随访；目前生存47例，最长

6、达10年，5～10年有25人，最短7个月。无黄疸生存42例。　　讨　　论　　1.快捷简便的早期诊断方法：　　由于BA患儿肝硬化呈进行性发展，超过3个月，肝脏呈不可逆改变，故近年来主张40～60天内完成手术，早期获得胆汁引流有助于改善预后，经过10年的摸索，总结出如下简便的方法：①大便呈灰白色、陶土色，持续2周以上；②肝脏质地硬，70天左右已平脐，常伴有脐疝；③B超观察肝门纤维块，有经验的B超医生，已能观察到30天左右患儿的肝门纤维块，诊断准确率达90％以上［3］。近3年来我们对70余例黄疸新生儿按以上方法进行鉴

7、别诊断，BA患儿术前均能确诊。有条件的医院可以考虑作ECT检查，但应注意在新生儿肝炎阻塞期，尤其在40～60天之间，可能会有假阳性结果。　　2.手术方式的探讨　　Kasai手术问世30余年来［4］，已有许多改良术式，10年来我们采用的手术方法分为三个阶段。第一阶段（1989年）：采用Kasai原始方法，共行12例，10例Ⅰ式，2例Ⅱ式，存活3例（26％）；第二阶段（1990～1995年）：改用Suruga术式，60例中存活21例（35%）；第三阶段（1996～1998年）采用Kasai＋矩形瓣防反流35例，肝门

8、胆囊吻合1例，现存活23例（63.8%）。早期，由于对肝门部解剖不熟悉，病例年龄偏大，术后处理欠妥，故死亡率高。通过第二阶段的皮肤造瘘术，可以系统观察胆汁排出量、颜色，测定其中胆红素含量等，掌握了胆管炎的早期征象和出现时间，对胆管炎的防治起了积极的主导作用。这种术式的缺点是回收胆汁烦琐，皮肤外瘘增加感染及腹腔粘连的机会，近3年改用肝门空肠吻合+防反流矩形瓣，严格选择病例，熟练精细的手术