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1、小儿先天性胆道闭锁症临床诊治分析【摘要】目的探讨小儿先天性胆道闭锁症临床诊治措施。方法冋顾分析21例患儿的临床资料。结果21例患儿中,2例患儿因各种原因未能行手术治疗,19患儿行胆囊十二指肠吻合术及腹总管空肠Roux-y吻合术，手术取得良好效果，术后3个月，黄疸消失，痊愈出院。结论日前小儿先天性胆道闭锁症以外科治疗为主，手术的早晚与手术后效果有明显关系，出生2个月内的手术者，其病变较轻，胆•管可能尚未完全纤维闭塞，因而黄疸消退较彻底,肝功能保留较好，手术疗效较好,生存期较长。【关键词】小儿；先天性胆道闭锁症；临床诊治作者单位：450000河南省郑州市儿童医院先天性
2、胆道闭锁症(Congenitalbiliaryatresia)是一种以特发性、进行性、坏死性炎症为特征，以黄疸为主要表现的疾病［门。我院H2000年至2010年间共收治先天性胆道闭锁患儿21例，现将其临床资料进行分析，总结如下。1临床资料本组21例,其中男9例，女12例;其中1〜2月16例,2〜3月4例,4月1例;21例患儿均以进行性黄疸加深而就诊，首诊外科者5例，首诊儿科者16例；入院时患儿黄疸指数在30〜70»13例,70〜llOn5例,110〜150u3例;3例患儿已有肝脾肿大，血白蛋白降低,血清Y-谷氨酰转移酶明显增高等肝驶化表现;4例首诊时岀现误诊,2例
3、误诊为生理性黄疸,2例误诊为新生儿肝炎，随后21例患儿均得到确诊，其中I型6例，II型7例,III型8例；21例患儿中，2例患儿因各种原因未能行手术治疗，19患儿行胆囊I-二指肠吻合术及胆总管空肠Roux-y吻合术，手术取得良好效果，术后3个月，黄疸消失，痊愈出院。2讨论2.1病因胆道闭锁症至少有两种类型，第一种是围生期形成的，比较常见,小儿出生时基木正常，体重及大便颜色均正常,大约在2〜6周时才逐步被发现黄疸;第二种是胎儿期形成的,较少见，占10%〜65%,出生时即有胆•汁瘀滞,并常伴有其他畸形［2］；目前对于胆•道闭锁症的病因及发病机理仍不太清楚，大致有5种假
4、说：病毒感染或毒素暴露；形态发冇缺陷；基因发育缺陷；出生前循环缺陷；免疫或H家免疫功能失调。2.2分型［3］肝内外腹管(肝内腹管、肝管、腹囊、胆总管)完全闭锁;有胆囊，但肝内胆管、肝管、胆总管都闭锁;有胆義、胆总管，但肝总管及肝内胆管闭锁；有胆囊、肝总管及胆总管，但肝内加管闭锁;有肝内胆•管、胆•囊及胆总管上段，胆总管下段闭锁;有肝内腹管、肝总管及月U囊管，胆总管闭锁;有肝内胆管与肝总管上段，但下段闭锁，胆囊、腹总管也闭锁;仅有肝内胆管，肝总管、胆囊、月fl.总管全闭锁。以上1〜4型主要是肝总管以上的肌管闭锁，肝细胞分泌的腹汁无法排出，手术效果不满意，称为不能吻合
5、型。5〜8型肝内胆管内充满胆汁，可以手术治疗，称为可吻合型。口本学者分3型，I型为局限性肝外胆管闭锁，II型为肝外胆管合并局限性肝内胆管闭锁、【II型为弥漫性肝内外胆•管闭锁,每一型又分为a、b、c、cl4类,90%病例均属II、III型而无法矫治。2.3诊断此病首发症状为新生儿黄疸，而引起此症状的疾病很多，如生理性黄疸、遗传性溶血病、药物所致溶血性贫血、先天性腹管囊肿、新生儿肝炎、胡萝卜索血症等，给疾病的诊断造成了困难，故经常出现延误诊断的现象从而影响治疗［4］。患儿出生时…般发冇、活动正常，全身黄疸明显且持续不退，大便不黄。如不及时治疗,患儿逐渐而迅速地发生瘀
6、月U性肝硬化，肝脾肿大，腹水，进一步可发生门静脉高压，消化道大岀血,甚至死亡。临床应结合实验室检查可确泄，确定为梗阻性黄疸品，再配合影像学检杏及血•生化的动态观察有助于诊断，血生化检杳可动态检测血清腹红素、黄疸指数、Y-谷氨酰转移酶、血清碱性磷酸酶等。2.4治疗小儿先天性胆•道闭锁症目前以外科治疗为主，手术的早晚，与手术后效果有明显关系，出生2个月内的手术者，其病变较轻，肌管可能诡未完全纤维闭塞，因而黄疸消退较彻底，肝功能保留较好,手术疗效较好，生存期较长[5]。所以临床医师须提高对肌道闭锁症的认识和警觉，积极诊治；手术成功的关键在肝门处仍残留开放的胆•管；远期效
7、果则决定是否有肝硬变、门脉高压和胆道感染；但大多患者均属无法矫治的，而且部分患儿因延误诊断而丧失最佳手术时机，从而导致木病的预后较并，使患儿因瘀胆性肝硬化而致门脉高压，食道及胃底静脉曲张而反复发作上消化道出血死亡。参考文献[1]余金文，李小英.外科治疗先天性胆道闭锁12例.医药论坛杂志,2003,24(18):28.[2]邓海莉，张巧月，任智.先天性胆道闭锁症的诊断治疗.屮国优生与遗传杂志，2008,16(6):104-105.[3]HaberBA,RussoP.BiliaryAtresia.GastroenterolClinNAm,2003,32(3):891-
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