中国癫痫临床诊疗指南

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1、癫痫南华附二神经外科廖泉2021/7/191定义癫痫（epilepsy）：是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电所致短暂中枢神经系统功能失常为特征的临床综合征。临床表现具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点。发作形式不一，可表现为感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经功能障碍或兼有之。2021/7/192定义痫性发作（epilepticseizure）：指纯感觉性、运动性和精神运动性发作，即每次发作或每种发作的短暂过程称为痫性发作。一个患者可有一种或数种形式的痫性发作。2021/7/193影响癫痫发作的因素遗传因素年龄环境因素某些特定的状态2021/7/19内环境改变睡眠4环境因素

2、（1）年龄：特发性癫痫与年龄密切相关。各年龄段癫痫的常见病因也不同。（2）内环境改变：内分泌失调、电解质紊乱、代谢异常均可影响神经元放电阈值，导致癫痫发作。（3）睡眠：全面强直-阵挛发作常在晨醒后发生，婴儿痉挛症也有类似现象。（4）某些特定状态：缺睡、疲劳、饥饿、饮酒、等常会诱发癫痫发作。2021/7/195不同的年龄组常见病因新生儿及婴儿期先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）、遗传代谢性疾病、皮质发育异常所致的畸形及特发性儿童以及青春期特发性（与遗传因素有关）、先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）、中枢神经系统感染、脑发育异常等成人期头颅外伤、脑肿瘤、中枢神经系统感染性因素等

3、老年期脑血管意外、脑肿瘤、代谢性疾病、变性病等2021/7/196病因及机制遗传脑损伤共同电生理改变（大脑神经元异常的过度性同步放电）2021/7/197病因特发性癫痫–病因不明。可能与遗传因素密切相关，常在某一特定年龄段起病。隐源性癫痫–临床表现提示症状性癫痫，但现有的检查手段不能发现明确病因。约占全部癫痫的60%-70%。2021/7/1982021/7/19病因症状性癫痫–由各种明确的中枢神经系统损伤或功能异常所致。如颅脑损伤、脑血管病、脑肿瘤、中枢神经系统感染、寄生虫、遗传代谢性疾病、神经系统变性性疾病、皮质发育障碍、毒物和药物等。9发病机制癫痫的发病机制非常复杂，至今未能阐明。2

4、021/7/1910癫痫的分类国际抗癫痫联盟（ILAE）1981年癫痫发作分类ILAE1989年癫痫综合征的分类2001年ILAE提出新的癫痫发作和癫痫综合征的分类2021/7/1911癫痫的国际分类原则根据首次临床和脑电图改变提示大脑半球某侧部分的神经元首先被激活，而定义为部分性发作；提示双侧半球同时受累，而定义为全面性发作。2021/7/1912癫痫发作的分类原发性癫痫(遗传)病因继发性癫痫（脑损伤）单纯性部分性发作复杂性继发泛化发作形式全面性发作不能分类的癫痫发作2021/7/1913原发性癫痫（特发性癫痫）1.发病与年龄相关性强，儿童及青少年期发病。与遗传基因有关。已发现特发性EP

5、近亲患病率为2%~6%，明显高一般普通人群。2.发作相对稀少3.脑电图检查背景活动正常4.一般无神经系统阳性体征，精神运动发育及智力正常5.神经放射检查无异常6.有自愈的倾向，一般于青春期前后痊愈7.通常只需单药治疗中小剂量，很少需要多药联合治疗。2021/7/1914继发性癫痫（症状性）1.年龄相关性不如原发性癫癎2.较为明确的病因3.发作相对较多，甚至癫癎连续状态4.脑电图检查背景活动欠正常5.可有神经系统阳性体征及影象学异常6.部分病人有精神运动障碍及智力异常7.部分病人难治8.基本仍选择单药治疗，单药治疗不能奏效而需选择两种或两种以上的药物治疗2021/7/1915全面性发作强直-

6、阵挛发作（大发作）强直发作阵挛发作失神发作（小发作）肌阵挛发作失张力发作2021/7/19162021/7/19强直-阵挛性发作A.Tonicphase强直期B.Clonicphase阵挛期C.Post-ictalconfusionalfatigue发作后的精神错乱的疲劳Incontinence失禁Epilepticcry癫痫性喊叫Cyanosis发绀Generalisedstiffeningofbodyandlimbs,backarched全身躯体和四肢变硬，背部弓形Cyanosis发绀Eyesblinking眼睛眨眼Salivaryfrothing唾液分泌Clonicjerkso

7、flimbs,bodyandhead肢体，躯体和头部阵挛性抽搐Limbsandbodylimp肢体和躯体跛行17失神发作主要影响儿童（6-12岁）患者看起来茫然，凝视，眼球上翻、持续数秒意识受损持续数秒至一分钟、突发突止发作结束，患者接着做发作之前的事情，常常没有意识到发作2021/7/19182021/7/19失神发作Betweenseizurespatientnormal发作间期，患者表现正常Seizure:发