moyamoya病相关眼部临床特点分析

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1、Moyamoya病相关眼部临床特点分析作者：梁紫岩　魏世辉　张卯年【摘要】　　目的：探讨与Moyamoya病相关眼部临床特点和发生机制。法：回顾性分析74例Moyamoya病患者的临床资料和眼部症状。结果：74例Moyamoya病患者中眼部症状与其它症状同时发生者23例（31%），其中仅以眼部症状伴头痛表现为首发症状就诊者3例（4%）；DSA检查显示单侧或双侧颈内动脉狭窄者24例（32%），其中3例患者双侧颈内动脉完全闭塞，而无任何眼部症状；23例患者所伴眼症表现（含合并有多种表现患者）主要为一过性黑朦13%，偏盲17

2、%，视力下降甚至丧失44%，瞳孔大小异常13%，瞳孔直接/间接对光反射消失13%，上睑下垂9%，眼球震颤4%，眼球运动障碍13%，眼眶压痛9%。论：眼科医生应掌握Moyamoya病的发病特点及临床表现，特别是对于有眼部症状的Moyamoya病患者应该做到早期诊断，早期治疗，预防严重的视力下降。【关键词】Moyamoya病　颈动脉狭窄　眼部表现　　ClinicalfeatureofocularpresentationsinMoyamoyadiseaseAbstractAIM:Toprobethecliniccharact

3、eristicsandmechanismsofocularonsetfeaturesinpatientsoyadisease.METHODS:Aretrospectiveanalysisedon74patientsoyadisease,andthegeneralclinicdataandocularfindingsanifestationsacpaniedbyothersymptoms,including3(4.1%)eacpaniedptomsofMoyamoyadisease.Digitalsubtractangi

4、ography(DSA)examinationrevealed24patients(32.4%)hadunilateralordoublestenosisofinternalcarotidartery,amonge.Allpositiveeyefindingsincludedamaurosisfugax(13%),hemianopia(17%),declineorlossofthevisualabilityandlesionsofvisualfields(44%),papillarysizedysfunction(13

5、%),pupildirect/indirectlightreflex(13%),ptosis(9%),nystagmus(4%),oculardyscinesia(13%),andfossaorbitalistenderness(9%).CONCLUSION:OphthalmologistsshouldmastertheonsetcharacteristicsandclinicalmanifestationofMoyamoyadisease.Earlydiagnosisandtreatmentisveryimporta

6、ntforpreventionthevisiondeterioration,especiallytopatientseastheinitialonsetsyndrome.·KEYoyamoyadisease;carotidarterystenosis;ocularonsetpresentation　　0引言Moyamoya病(Moyamoyadisease,MMD)，又称烟雾病,是一种以双侧颈内动脉狭窄或大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病。最先在195

7、7年由日本学者报道，1965年Suzuki首次将该病命名为Moyamoya病。近年来，随着磁共振成像(MRI)数字减影血管造影(DSA)等技术的普及应用，对该病的诊断和认识水平不断提高。虽然关于MMD临床观察的报道较多，但探讨其临床特点与眼部表现的相互关系的研究尚不多。为此本文对近年在解放军总医院收治烟雾病患者的眼部症状情况进行了系统性回顾研究，以期对烟雾病相关眼症表现的临床特点和机制有一个较为全面的了解。现报告如下。1对象和方法回顾分析中国人民解放军总医院1990/2005年期间神经内科、神经外科和介入科住院的74例

8、烟雾病患者的临床资料。参照日本厚生省烟雾病诊断标准（1996），入选本组的病例符合如下条件：（1）数字减影血管造影（DSA）/核磁共振血管造影（MRA）显示颈内动脉末端或大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞；（2）脑内出现异常血管网；（3）病变呈双侧性改变；（4）排除全身系统性疾病，如镰状细胞性贫血，动脉硬化，放射治疗后等所引起的烟雾现