肾上腺间质来源肿瘤的临床和病理研究

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1、上海交通大学医学院硕士学位论文中文摘要目的：通过对大组肾上腺间质来源肿瘤（AdrenalInterstitialTumors,AIT）和瘤样病变的临床病理分析来探讨各组AIT的临床特点；影像学方法在定性不同AIT中的运用。对罕见组织学类型的AIT进行免疫组织化学标记，从基因和蛋白质水平分析其病理特点。从而提高对AIT和肾上腺瘤样病变的整体认识和诊治水平。方法：收集上海交通大学医学院附属瑞金医院泌尿外科和病理科1980-2007年期间经病理证实并有完整临床资料的肾上腺间质来源肿瘤120例（手术标本117例，穿刺标本3例，按照WHO（2004年）肾上腺肿瘤组织学标准分类。分析

2、比较各组AIT患者的临床特点、实验室检查、影像学特点、手术方式和病理学特征；探讨不同类型ALT的诊断要点和治疗原则。结果：120例AIT和瘤样病变的组织学分类：脂肪组织来源肿瘤51例（42.5%）。包括髓样脂肪瘤45例、畸胎瘤2例、血管平滑肌脂肪瘤2例、脂肪瘤1例、脂肪肉瘤1例。淋巴组织来源的AIT5例（4%），均为非霍奇金B细胞性淋巴瘤；平滑肌组织来源AIT4例（3%），其中平滑肌瘤2例，平滑肌肉瘤2例。血管内皮来源的血管瘤2例（1.6%）。周围神经组织来源肿瘤20例（16.7%），包括节细胞神经瘤12例、神经鞘膜瘤8例。I上海交通大学医学院硕士学位论文恶性纤维组织细胞

3、瘤1例（0.8%）。转移性癌4例（3%）包括肝癌、肺癌、直肠癌和肾癌。瘤样病变33例（27.5%），包括囊肿26例、血肿7例。120例AIT及瘤样病变中良性病变（BenignAdrenalinterstitialtumors,BAIT）107例（89.2%）。恶性肿瘤(MalignantAdrenalInterstitialTumors,MAIT)13例（10.9%），MAIT中以NHL最常见，其次为转移性癌，其他类型罕见。各组AIT患者临床无特异性，体检偶然发现肾上腺肿块占大多数103/120例（86%）。MAIT组发热较常见，占11/12例（84.6%）；120例AI

4、T内分泌实验室检查中仅2例髓性脂肪瘤有异常，分别表现为醛固酮和皮质醇水平升高。MAIT组与BAIT组比较血MN、NMN无明显差异，（P>0.05）。通过B超、CT和MRI等影像学检查手术前68例（56.7%）能确诊,其中脂肪来源组44例，瘤样病变组24例；BAIT68例，MAIT没有1例。MAIT组与BAIT组比较，CT片下肿瘤大小、形态、边界、密度、存在明显差异（P<0.001）；肿瘤部位无明显差异（P>0.05）。手术切除肿瘤117例，穿刺活检术3例。手术方式选择MAIT组与BAIT组比较无差异性(P>0.05)，且手术切除后肿瘤重量亦无差异性(P>0.05)。组织病

5、理学确诊100例，需用IHC进行鉴别诊断20例，其中淋巴瘤组5例；平滑肌组：2例；周围神经组织来源组8例；恶性纤维组织细胞瘤组1例；转移性癌组4例。通过IHC确诊病例中，MAIT组与BAIT组比较有显II上海交通大学医学院硕士学位论文著性差异（P<0.05）。随访表明BAIT组与MAIT组的预后有显著性差异（P<0.05）。5例肾上腺NHL采用CHOP方案化疗后，疾病缓解，肾上腺功能恢复。结论：临床上大部分AIT为无功能性肿瘤，无特殊临床表现。术前AIT应与功能性肾上腺肿瘤鉴别诊断，以避免手术中的危险性。髓性脂肪瘤具有特征性的影像学改变，CT和MRI检查即能确诊。手术前确

6、定AIT的性质对手术方式选择和术前准备非常重要。常规病理检查可诊断大部分AIT病例和确定病变的良恶性；少数特殊类型的AIT必需经免疫组化标记来鉴别，如淋巴瘤分型和梭形细胞AIT的鉴别诊断。正确诊断AIT是治疗方法的选择，病人预后的估计和手术后综合性治疗的关键。关键词：肾上腺，肾上腺间质肿瘤，影像学检查，病理学检查，免疫组化III上海交通大学医学院硕士学位论文Clinicopathologicalstudyof120casesofadrenalinterstitialtumorandtumor-likelesionAbstractObjectives:Bythestudyo

7、ftheclinicalandpathologicalfeaturesof120casesofadrenalinterstitialtumors(AIT)andtumor-likelesions,toevaluatethevalueofdifferentkindsofimagingmethodswhichareusedinqualitatingthenatureofAITvariants.Immunohistochemicalstainingisappliedtomakeaccuratediagnosisandclassifi