风湿性疾病课件课件

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1、风湿性疾病风湿性疾病(rheumaticdisease)归称结缔组织疾病(connectivetissuedisease)泛指结缔组织本身或以结缔组织为主要病变的一类疾病。是一组病因不明的自身免疫性疾病。经典的风湿性疾病：风湿热、SLE、类风关、皮肌炎、硬皮病。血管炎综合征：过敏性紫癜、川崎病。其他：肾小球肾炎、DMI、ITP等等。风湿热年龄：6~15岁季节：冬春性别：无差异发病率：22/10万病因及发病机理病因：A组乙型溶血性链球菌在咽峡部越久，越易引起特殊的血清型：M血清型和粘液样菌株遗传易感性2.发病机理：交叉免疫反应：共同抗

2、原。荚膜透明质酸：关节、滑膜胞壁M蛋白、N-乙酰葡糖胺、鼠李糖：心肌、心瓣膜胞膜脂蛋白：心肌肌膜、丘脑下核、尾壮核Ⅱ.自身免疫反应：免疫复合物病：由与链球菌抗原模拟的自身抗原引起。细胞免疫反应异常：T淋巴细胞增殖反应增强、NK细胞功能增强、单核细胞反应异常。Ⅲ.遗传：HLA-B35、HLA-DR2、HLA-DR4等Ⅳ.毒素：尚未确认病理急性渗出期：1个月。淋巴细胞和浆细胞浸润、纤维素性和浆液性渗出。增生期：3~4个月。风湿小体（Aschoff小体）形成于心肌、心内膜（瓣膜）、肌肉、皮下结缔组织和腱鞘。硬化期：2~3个月。炎细胞减少、

3、纤维组织增生和疤痕形成。二尖瓣＞主动脉瓣临床表现主要表现：心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小结、环形红斑最常见主诉：发热、关节炎一般表现：发热、精神不振、疲倦、纳差、面色苍白、多汗腹痛、胸膜炎、肺炎。心脏炎：40~50%可累及，是唯一的持续性损害。1~2W累及心肌炎、心内膜炎→心包炎称风湿性全心炎。心肌炎：心悸、胸闷；心衰（提示活动性心脏炎），心音低钝，奔马律；心动过速，心脏扩大；SM；DM；EKG表现；X表现。心内膜炎：二尖瓣关闭不全：心尖部2~3/6吹风样全收缩期杂音，向腋下传导；有时可闻二尖瓣相对狭窄所致舒张中期杂音；主动脉瓣关闭

4、不全：胸骨左缘第三肋间可闻舒张期叹气样杂音；急性期为充血水肿，恢复期可消失；但多次复发可造成瓣膜永久性损害。心包炎：表现与心包积液量有关，积液少，心前区疼痛，或有心包摩擦音；积液多，心前区搏动消失，心音遥远，颈静脉怒涨，肝肿大等心包填塞表现。X线：烧瓶心（1000ml时明显)；EKG：低电压，早期ST段抬高，弓背向下，后ST段回到等电位线，T波低平或倒置；ECHO：50ml时即可发现。关节炎：占50%~60%，膝、踝、肘、腕等大关节。红、肿、热、痛、活动受限。数天或3~4W后自行消退，不留畸形。舞蹈病（Sydenham舞蹈病）:肌肉

5、无目的、不自主快速运动,占3%~10%.精神异常：情绪不稳定、易哭、理解力和记忆力下降。不自主动作：嘴、眼、肩部动作。肌张力下降和共济失调：步态蹒跚、坐立不稳、腱反射减弱、语言障碍，书写困难、细微动作不协调。注意力集中时更明显。皮肤症状：环行红斑：较少见，一过性或迁延数周；出现于躯干和四肢近端。皮下小结：占5%，2~4周消失；出现于肘、膝、腕、踝等关节伸面，也可出现于枕、前额、胸腰椎脊突皮下，直径0.1~1cm.辅助检查链球菌感染证据：咽拭培养：A组乙型熔血性链球菌。ASO滴度上升＞500u以上，也可测抗脱氧核糖核酸酶B、抗链球菌激

6、酶、抗透明质酸酶。快速链球菌抗原试验。风湿热活动指标：白细胞计数增高血沉增快C-反应蛋白阳性粘蛋白和α2球蛋白增高。诊断与鉴别诊断Jones诊断标准：主要表现次要表现链球菌感染证据心脏炎发热咽拭培养（+）多关节炎关节痛ASO↑舞蹈病ESR↑快速链球菌抗环行红斑CRP（+）原试验（+）皮下小结P-R间期↑在确定链球菌感染的前提下：2项主要表现1项主要表现+2项次要表现，即可确诊排除其他原因的舞蹈病排除其他原因的心脏炎应考虑风湿热以往有风湿热，存在1主要表现或有发热和关节痛或急性期反应物增高提示风湿热复发。巧记风湿热的症状：主症：关心红

7、结舞　　次症：热风长沉痛关－关节炎　　心－心肌炎　　红－环形红斑　　结皮下结节　　舞－舞蹈病　　热－发热　　风－风湿病史　　长－心电图R－R间期长　　沉－血沉快　　痛－关节痛鉴别诊断：与风湿性关节炎的鉴别：幼年类风湿性关节炎：多3岁以下起病、侵犯指趾小关节、无游走性、可遗留关节畸形、X线可见关节面破坏，关节间隙变窄和邻近骨骼骨质疏松。急性化脓性关节炎：中毒症状重、好累及大关节、血培养（+），常为金黄色葡萄球菌。急性白血病：有贫血、出血倾向、肝脾淋巴结肿大，血片可见幼稚白细胞，骨髓检查可明确。非特异性肢痛：又名“生

8、长痛”，多于下肢、夜间明显、喜按、无红肿。与风湿性心脏炎的鉴别：感染性心内膜炎：贫血、脾大、皮肤瘀斑或其他栓塞症状、血培养（+）、心超看到心瓣膜或心内膜有赘生物。病毒性心肌炎：杂音不明显、少有心内膜炎、早搏等心律失常常见、可有病毒感染