(基础医学)白血病总论

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1、白血病检验的临床应用安徽理工大学医学院陆军白血病的概述1.白血病的定义白血病(leukemia)是造血干细胞克隆（clonal）性疾病，是一组高度异质性（heterogeneous）的恶性血液病(malignanthematonosis)，其特点为白血病细胞异常增生、分化成熟障碍，并伴有凋亡（apoptosis）减少。白血病患者白血病细胞有明显的质(形态和功能)和量(增多或减少)的异常，而正常造血功能受抑制，由于增殖与分化过程失衡，致使白血病细胞在骨髓中大量积聚、骨髓腔内压力增高，以及白血病细胞浸润，使窦样隙屏障被破坏，各阶段不成熟的细胞进入血液，进入血液的白血病细胞留在血液

2、中的时间也较正常细胞要长，白血病细胞离开血管进入组织也不象正常成熟细胞那样在短期内死亡，而保持继续分裂的能力，形成脏器内白血病细胞浸润。概述:2.白血病的发病情况我国各类白血病的发病率为2.67/10万人，急性白血病多于慢性白血病，在全国各年龄恶性肿瘤死亡率（mortality）中白血病占第六位（男性）和第八位（女性），在儿童和35岁以下的人群中占第一位。因民族不同而有差异，如：美国白人8.7~9.0/10万美国黑人6.8/10万以色列犹太人6.1/10万以色列非犹太人5.3/10万3.临床特征临床出现不同程度的贫血、出血、发热、胸骨压痛及肝脾、淋巴结肿大，可危及生命。主诉“

3、牙疼”“感冒”、月经过多、拔牙后出血不止等。临床四大症状:出血贫血发热浸润发热贫血貌皮下出血白血病细胞浸润眼球后白血病细胞浸润皮下组织(1)贫血、血小板减少和出血急性白血病十分多见，急性髓性白血病出现的机会明显高于急性淋巴细胞性白血病，慢性白血病均不明显。贫血anemia原因：骨髓白血病细胞抑制幼红细胞生成，出血症状：头晕、乏力、心悸、气短体征：脸色、口唇、眼睑、手掌和甲床苍白，心率加快，心脏增大，心尖区收缩期杂音Ⅱ级出血bleeding原因：骨髓白血病细胞抑制巨核细胞，使血小板数量减少；发生DIC；纤溶亢进体征：皮肤瘀点、紫癜、瘀斑；牙龈出血、鼻衄、内脏出血（颅内出血、消化

4、道出血、血尿、咯血等）出血体征急性粒单核细胞白血病-皮肤瘀斑急性巨核细胞白血病—皮肤出血急性巨核细胞白血病—皮肤出血出血体征出血体征出血体征(2)消耗性症状无论急、慢性白血病均有明显的乏力、消瘦、发热等症状，而慢性白血病往往还伴有高代谢表现，如CML时的类似甲亢、痛风等表现和慢淋时的耐受力下降、免疫功能紊乱等症状。(3)感染发热由于免疫功能紊乱和正常中性粒细胞减少，白血病均有发热和继发感染，但髓性以皮肤感染为主，慢淋以体液免疫紊乱明显，而急淋则最晚发生中性粒细胞减少。febrile,infections肿瘤性发热，T<38.5℃感染T>38.5℃原因：ANC<0.5×109/

5、L、白血病细胞抑制中性粒细胞、化疗骨髓抑制、免疫功能下降部位：口腔、上呼吸道病原菌：G+、G-菌，霉菌，其他条件致病菌(4)中枢神经系统症状当治疗或尚未治疗的患者出现剧烈头痛或恶心、呕吐时，白血病细胞对中枢神经系统的浸润是不容质疑的，急性白血病的各种类型常见。脑膜浸润：头痛、恶心、呕吐、颈项强直、脑膜刺激征颅神经侵犯：周围性面瘫、视力障碍、听力下降脑实质浸润：头痛、呕吐、中枢性面瘫、一侧肢体偏瘫(5)组织器官浸润白血病患者肝脾淋巴结肿大和疼痛感都是白血病细胞浸润的证据。但不同类型的白血病各有特点。髓性白血病1/3~1/2有肝脾肿大。而除单核细胞白血病外，一般无淋巴结肿大；淋巴

6、细胞白血病淋巴结肝脾肿大明显外，1/4~1/2患者有明显疼痛感和骨骼压痛。※淋巴结、肝脾肿大?※骨、关节疼痛，胸骨下端压痛?※牙龈肿胀、皮肤浸润?特殊:眼眶骨膜绿色瘤睾丸、卵巢浸润急性粒单核细胞白血病-M4急性粒单核细胞白血病-M4浸润体征急性单核细胞白血病(M5)急性粒细胞性白血病(M2b)白血病细胞浸润眼球后白血病细胞浸润皮下组织急性白血病各亚型临床特点M1M2易伴发绿色瘤M3常表现出血倾向或并发DIC、纤溶亢进M4M5常表现牙龈肿胀、皮肤浸润M6贫血表现较重M7易发生急性骨髓纤维化、骨髓干抽L1L2L3易发生肝脾、淋巴结肿大、骨骼疼痛、脑膜白血病4.白血病的临床分

7、类细胞成熟障碍可阻滞在不同阶段，阻滞发生在较早阶段称为急性白血病（acuteleukemia,AL），阻滞在较晚阶段称为慢性白血病（chronicleukemia,CL）。有时也用自然病病程分类，6个月内为急性白血病，6～12个月为亚急性白血病，12个月以上为慢性白血病白血病在发病上和细胞来源:急髓被认为是造血干细胞的克隆性疾病，以骨髓中异常原始细胞急性增生，正常造血受抑制，导致贫血和血小板减少为特征的恶性血液病。急淋则是骨髓中淋巴前体细胞克隆性增生，以细胞和体液免疫紊乱、造血细胞生长抑制为特征的恶性血