淋巴造血系统

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1、第八章淋巴造血系统疾病一、教学大纲要求1、掌握淋巴样肿瘤的类型。2、掌握非霍奇金淋巴瘤的主要组织学类型、病变和免疫表型。3、掌握霍奇金淋巴瘤的组织学类型和病理变化。4、掌握髓样肿瘤的类型、急性髓母细胞白血病和慢性髓性白血病的主要类型，熟悉各型的临床与病理特征。4、了解组织细胞肿瘤概念、类型及病理变化。二、理论内容提要（一）淋巴样肿瘤1．分类与比较分类霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤类型结节型淋巴细胞为主型B细胞源性（80%~85%）经典型：又分4个亚型：T细胞源性结节硬化型NK细胞源性混合细胞型组织细胞源性淋巴细胞减少型

2、淋巴细胞为主型部位：颈部和锁骨上淋巴结>纵隔、颈部、腋窝和腹股沟等浅表部位腹膜后主动脉旁淋巴结的淋巴结和结外淋巴组织组织学：成分复杂,有肿瘤细胞成分单一成分和非肿瘤细胞成分临床无痛性淋巴结肿大，不规则发无痛性浅表单个或多个热，夜汗，体重下降、瘙痒淋巴结肿大，伴不规则发热预后5年生存率达75%因细胞来源不同，预后不同，5年生存率70%2．霍奇金淋巴瘤（1）基本特点：病变往往从一个活或一组淋巴结开始，组建由邻近淋巴结向远处淋巴结扩散；原发于淋巴结外者极其罕见；具有特征性的瘤巨细胞即R-S细胞，常伴有多种炎细胞浸润和纤维

3、化。（2）镜下表现：肿瘤性成分：R-S细胞，典型者称为镜影细胞；变异的R-S细胞：腔隙型细胞（陷窝细胞），爆米花细胞，多形性或未分化细胞；单核R-S细胞。反应性细胞：淋巴细胞，浆细胞，中性粒细胞，嗜酸性粒细胞，上皮样细胞，组织细胞。3．非霍奇金淋巴瘤（1）B细胞性：滤泡型淋巴瘤，弥漫性大细胞性B细胞淋巴瘤，Burkitt淋巴瘤等。（2）T细胞性：外周T细胞性淋巴瘤，NK/T细胞淋巴瘤等。（二）髓样肿瘤：1.概念：骨髓造血干细胞呈单克隆性增生，取代正常骨髓细胞。2.分类：分为三大类：①急性髓母细胞白血病②慢性髓增生性

4、疾病③骨髓异常增生综合症分类形态评论MO最少分化型AML无髓母细胞的形态和化学标记，但表达髓细胞系抗原占AML2%-3%M1未分化型AML主要为极不成熟的髓母细胞，极少占AML20%，粒细胞或Auer小体预后很差M2分化型AML主要为髓母细胞和前髓细胞，占AML30%，常有Auer小体预后好M3急性前髓细胞性主要为早幼粒细胞，每个细胞占AML5-10%%，白血病内有多个Auer小体M4急性髓性单核细胞有髓细胞和单核细胞分化证据，占AML20%-30%%，白血病周围血单核细胞增多预后较好M5急性单核细胞白血病以单核细

5、胞和前单核细胞为主占AML10%，儿童和青少年常见M6急性红白血病以奇异多核巨型母细胞样红母占AML5%，细胞为主，也见髓母细胞老年人多见M7急性巨核细胞白血病以巨核细胞系列母细胞为主抗血小板抗体阳性，骨髓纤维化3．急性髓母细胞白血病的临床与病理类型：其诊断与分类以形态学、组织化学、免疫表型及核型分析为基础。4．骨髓异常增生综合症：概念、病理形态、临床表现和预后5．慢性骨髓增生性疾病包括4类疾病：①慢性髓性白血病，②真性红细胞增多症，③骨髓化生并骨髓纤维化，④原发性血小板增多症（三）慢性髓性白血病的病理与临床特点1

6、．发病年龄：主要为25-60岁成人，40-50岁为高峰。2．发病率：占所有白血病的15%-20%。3．来源：多能干细胞。4．病变特征：瘤细胞主要为粒细胞系和巨核细胞系列细胞，骨髓和周围血中出现大量粒细胞。5．临床表现：发展缓慢，主要表现疲劳、衰弱、体重下降、脾脏肿大、外周血白细胞计数增高，超过100000/ul。6．染色体异常：95%病人的染色体异常，既Rh染色体，造成BCR-ABL基因融合。7．治疗与预后：约50%的病人进入加速期，对治疗反应降低，50%的病人不需经过加速期突然发生急性白血病。治疗采用骨髓移植，可

7、治愈70%的病人，使用ST1-571这种药物，使稳定期和加速期的CML得以缓解。（四）组织细胞肿瘤：概念，比较急性弥漫性朗格汉斯组织细胞增生症与嗜酸性肉芽肿的异同。三、实验教学内容标本切片1、颈淋巴结恶性淋巴瘤1、恶性淋巴瘤（NHL）2、小肠恶性淋巴瘤2、霍奇金淋巴瘤3、脾恶性淋巴瘤4、肺恶性淋巴瘤（一）大体标本观察1、淋巴结非霍奇金淋巴瘤（malignantlymphomainlymphnodes）标本为切除的肿大淋巴结，多个结节状，大小不等，部分结节融合成团，切面淡红色，鱼肉状。2、小肠非霍奇金恶性淋巴瘤（ma

8、lignantlymphomaofsmallintestine）标本见肿瘤环绕肠壁生长，致肠壁弥漫增厚，粘膜皱襞破坏、消失，肠腔狭窄，切面均呈淡红色。鱼肉状，伴灶性坏死。3、脾脏非霍奇金淋巴瘤（malignantlymphomaofspleen）标本为一片脾脏，脾脏高度肿大，切面见结节大小不等，淡红色。4、肺非霍奇金淋巴瘤（pulmonarymalignan