妊娠滋养细胞疾病

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1、妊娠滋养细胞疾病GestationalTrophoblasticDisease，GTDP291-300纯印孙冰学习目的要求1.了解妊娠滋养细胞疾病的概念、病因及随访。2.熟悉葡萄胎的病理、临床表现、自然转归、诊断、鉴别诊断及治疗原则。3.掌握侵蚀性葡萄胎、绒癌的病理、临床表现、诊断、临床分期及治疗原则。4.了解胎盘部位滋养细胞肿瘤的病理、临床表现、诊断及治疗原则。妊娠滋养细胞疾病是一组来源于胎盘滋养细胞的疾病，包括：葡萄胎(HydatidiformMole)侵蚀性葡萄胎(InvasiveMole)绒毛

2、膜癌(Choriocarcinoma)胎盘部位滋养细胞肿瘤(少见)非妊娠性绒癌（原发性绒癌）：少见，未婚及绝经后妇女，甚至男性，胚胎期部分滋养细胞异常发展的结果。Conception妊娠滋养细胞肿瘤受精卵足月妊娠流产异位妊娠葡萄胎绒毛膜癌侵蚀性葡萄胎ConceptionConception妊娠滋养细胞疾病的特点：病理和生物行为与其它肿瘤不同①良性葡萄胎绒毛有明显侵蚀力↓侵蚀性生长，宫外转移②极其恶性的绒癌，可经化疗完全缓解葡萄胎HydatidiformMole，HM妊娠后胎盘绒毛滋养细胞增生，间质水肿

3、，终末绒毛形成水泡状，水泡间借蒂相连成串，形如葡萄得名，亦称水泡状胎块。完全性葡萄胎（大多数）部分性葡萄胎葡萄胎Conception良性病变，但有恶变倾向地域或种族因素遗传学因素：完全性葡萄胎的染色体核型为二倍体部分性葡萄胎的染色体核型为三倍体营养因素年龄因素家族易感性及再发倾向其他：胚胎早期死亡、病毒感染等葡萄胎Etiology多余的父源基因完全性葡萄胎Etiology部分性葡萄胎Etiology完全性葡萄胎Pathology大体观形如葡萄串，水泡直径自数毫米至数厘米不等，水泡壁薄、透亮，内含粘性液

4、体，水泡由纤细的纤维素相连，常混有血块及蜕膜碎片，无胎儿及其附属物。完全性葡萄胎Pathology镜下观①滋养细胞增生②绒毛间质水肿③间质内胎源性血管消失间质滋养细胞血管部分性葡萄胎Pathology大体观仅部分绒毛变为水泡，常合并有胚胎或胎儿组织，胎儿多数已死亡，少数幸存胎儿常伴胎儿生长受限或多发性畸形。部分性葡萄胎Pathology镜下观可见绒毛轮廓不规则，滋养层基质塌陷，滋养细胞增生程度较轻，部分间质水肿，间质内可见胎源性血管、胚胎和胎膜结构。葡萄胎Pathology特征完全性葡萄胎部分性葡萄胎

5、核型二倍体三倍体胚胎或胎儿缺乏存在绒毛水肿弥漫局限滋养细胞增生弥漫局限绒毛呈扇形缺乏存在滋养层基质内陷缺乏存在羊膜、胎儿红细胞缺乏存在完全性葡萄胎Clinicalmanifestations停经后阴道流血（最常见）子宫异常增大、变软妊娠呕吐：早、重、长子痫前期征象：早、重卵巢黄素化囊肿腹痛甲状腺功能亢进征象部分性葡萄胎Clinicalmanifestations可有完全性葡萄胎的大多数症状，但程度较轻。子宫大小与正常妊娠停经月份相符或小于停经月份妊娠呕吐少见而且较轻一般无腹痛、子痫前期征象及卵巢黄素化

6、囊肿常被误诊为不全流产或过期流产葡萄胎Diagnosis临床表现：症状+体征辅助检查：超声检查：B超：最重要彩色多普勒β-hCG测定：诊断、随诊、评估流式细胞仪测定其他：胸片、血常规、凝血功能等像天上美丽的繁星，像地上散落的珍珠，像春天美丽的花环，像冬天飘零的白雪，是冷酷的杀手！卵巢黄素化囊肿部分性葡萄胎葡萄胎Differentialdiagnosis流产(abortion)双胎妊娠（twinpregnancy）羊水过多(polyhydramnious)葡萄胎Management清宫——吸刮术围手术期

7、准备充分催产素的应用子宫大于孕12周者一周后行第二次刮宫卵巢黄素化囊肿的处理预防性化疗：高危因素且随访困难者子宫切除术葡萄胎Spontaneousend-result葡萄胎排空后β-hCG的变化可反映自然转归首次降至正常的时间约为9周，最长不超过14周。β-hCG持续阳性者应考虑妊娠滋养细胞肿瘤。葡萄胎Spontaneousend-result完全性葡萄胎发生子宫局部侵犯的几率为15%，远处转移的发生率约为4%。部分性葡萄胎发生子宫局部侵犯的几率为2-4%，一般不发生远处转移。局部侵犯和远处转移的高危

8、因素：β-hCG＞100000U/L子宫明显大于孕周卵巢黄素化囊肿直径＞6cm患者年龄＞40岁重复性葡萄胎葡萄胎Follow-upsurveyβ-hCG测定注意月经是否规则、有无阴道异常出血及有无转移灶症状随访期必须严格避孕1年葡萄胎排空后每周一次直至正常3次每月一次持续6个月每半年一次持续2年妊娠滋养细胞肿瘤GestationalTrophoblasticNeoplasia病例分析患者24岁，G2P0，因“药流后阴道持续少量流血2月，咳嗽、咯血1周”就