婴儿肝炎综合征

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1、婴儿肝炎综合症婴儿肝炎综合征（infantilehepatitissyndromeIHS）是指一岁以内婴儿出现黄疸、肝脾肿大和肝功能异常的症状征侯群，且病因复杂，预后较差，对婴儿的生长发育影响较大，严重的可引起肝硬化、肝功能衰竭而危及生命。一、概念：本病早在1952年由Graig和Landing首先提出，将临床上类似于先天性胆道闭锁，而病程上出现肝细胞明显肿大的新生儿病例，称为新生儿胆道闭锁型肝炎，尔后一直有报道，且名称各异，后经40余年，本病的概念范围迄今仍未统一。欧美国家常将新生儿期的一切肝脏损害，不论有无梗阻性黄疸统称为新生儿肝炎（neonatalhepatitis）,除水痘、各型

2、病毒性肝炎和巨细胞病毒（CMV）等已明确的与尚待阐明的感染性病因外，而且也包括α1—抗胰蛋白酶缺陷等代谢性疾病。日本则指病因不明、于新生儿期发病的乳儿肝内胆汁淤滞性肝炎、并按有无肝细胞变大划分为狭义和广义的新生儿肝炎，严格的说是指前者而言，病因学上则包括胎内感染和围产期病毒感染，以及先天性代谢异常等。尽管各学派观点不同，但一致以为本病具有黄疸、肝脾肿大和肝功能损害的一种综合征。我国在80年代初的一次专业学术会议上，决定将新生儿范围进一步扩大为婴儿，将包括婴儿期起病，具有黄疸、肝大和（或）肝脏质地坚韧与血清转氨酶值异常等四大特征的肝内疾患，称为婴儿肝炎综合征。二、病因学：本综合征病因复杂，

3、大部分因感染引起，且以病毒感染为主，其中以巨细胞病毒、乙型肝炎病毒较多见，其次为EB病毒、单纯疱疹病毒、麻疹病毒、腺病毒等。而甲型、戊型、丙型肝炎病毒、埃可病毒、柯萨基病毒感染亦有报道。而细菌感染中最常见的金黄色葡萄球菌感染可引起肝内感染或中毒性肝炎，其他还有肺炎链球菌、大肠杆菌、鼠伤寒沙门氏菌等亦成为婴儿肝炎综合征的病因。围新期弓形体感染引起的先天性弓形虫病亦为数不小，以及先天性遗传性代谢性疾病如半乳糖血症、α1—抗胰蛋白酶缺陷症、酪氨酸血症等均为婴儿肝炎综合征的病因，但仍有部分婴儿肝炎综合征的病因在短期内难以明确。我院自1998年—2002年间收住的婴儿肝炎综合征共230例，其中明确

4、为巨细胞病毒肝炎151例，乙肝9例，67例病因未明，出院拟诊断为婴儿肝炎综合征。（一）、感染：1、巨细胞病毒（CMV）：4目前CMV是引起婴儿肝炎综合征的重要病原，巨细胞病毒属疱疹病毒科，具有潜伏活动的生物学特性，多表现为隐匿感染或自限性过程，而先天感染和免疫低下的儿童和小婴儿可引起严重的疾病。发展中国家，3岁以下儿童抗体阳性率在80%，成年人群中几乎在100%。其传播常发生于人之间的直接接触和体液传播，多数CMV感染是在围新期和婴儿期，或在成人期通过接触传播。CMV广泛存在病原携带者的咽部、唾液、子宫颈、阴道分泌物、尿液、精液、乳汁及血液中。围新期母婴传播在CMV感染中意义最大，包括经

5、胎盘感染、宫颈逆行感染、阴道感染和产后水平感染（经哺乳感染）。一旦感染后常终身带毒，免疫功能正常时，感染常无症状，但病毒潜伏持续存在。人群中发现母亲CMV感染率在80—90%，而母亲体内CMV抗体阳性者亦不一定能保护婴儿免受感染。宫内感染CMV可致流产、死胎、早产、畸形或在出生后发生疾病症状，呈多系统多器官累及，常以肝脏为主，其次为肾、脑、心、肺、胆道、眼等器官，重症病例可于几天或几周内死亡，约有5%表现为非典型的临床表现，90%则为亚临床型。据多年研究报道认为，无论原发、继发性或再发性感染，均可造成胎儿神经系统损害，也可发生胆道闭锁。2、肝炎病毒：主要为乙肝病毒，多为通过母婴传播而感染

6、婴儿，较少因输血或血制品传播，此外丙肝病毒、庚肝病毒均已证实存在母婴传播。当前在严格筛选血制品肝炎病毒污染及重视阻断乙肝母婴传播途径，因此乙肝病毒引起的婴儿肝炎综合征已越来越少。一般认为正常胎盘不易为病毒通过，只在异常情况下，当胎盘通透性增加时方可通过。在妊娠期3个月，尤其临产前，胎盘充血明显，或发生微细裂口时，可为病毒通过。母亲单项HBSAg阳性者新生儿感染率为10—20%，母新HBSAg及HbeAg双阳性者感染率约为80—90%。婴儿感染后可成为乙肝病毒携带者（暂时或持久性）、亚临床型或现症肝炎，多数发展为慢性肝炎及肝硬化。研究发现成年人慢性乙肝病毒感染者大都在婴儿期已经感染，亦注意

7、到婴儿期后持久性乙肝标志物阳性与成人慢性肝炎及肝癌的关系。从而提出阻断母婴传播的重要性。其他如EB病毒、水痘病毒、腺病毒、肠道病毒（柯萨基、埃可）等均可引起婴儿肝炎综合征。3、弓形虫感染：在婴儿肝炎综合征的病因中弓形虫感染报道亦为数不少。弓形虫是人畜共患的寄生虫病，自然界中普遍存在，哺乳类和鸟类动物是弓形虫的宿主，其中以猫及猫类动物是重要的传染原。可经口感染，人感染后急性期在尿、粪、唾液、痰内含有滋养体，但因其抵抗力弱引起传播的机会