血液和造血系统疾病(再障

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1、血液系统疾病1血液系统：血液和造血器官组成血液：血浆及悬浮在其中的血细胞（白细胞、红细胞、血小板）组成造血器官：骨髓，胸腺，脾和淋巴结造血器官：胎肝－脐带血、胎盘血－骨髓－血液系统疾病总论造血干细胞（HSC）2干细胞（stemcell）全能干细胞：受精卵亚全能干细胞：胚胎干细胞胚胎干细胞多能干细胞成体干细胞造血干细胞（HSC）属于多能干细胞造血干细胞是血液细胞和免疫细胞的起始细胞造血干细胞（HSC）定向干细胞（祖细胞）血液系统疾病总论3血液和造血系统疾病是指原发于造血系统或主要累及造血系统的疾病特征：不十分常见，但危险性大4红细胞疾病：贫血、红细胞增多等粒细胞疾病：粒细胞缺乏等单核

2、细胞和巨细胞疾病：恶性组织细胞病等淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、白血病等造血干细胞疾病：再生障碍性贫血等脾功能亢进出血性及血栓性疾病：血小板减少性紫癜等分类血液和造血系统疾病5贫血（Anemia)贫血：外周血单位体积血液中的血红蛋白（Hb)浓度、红细胞（RBC）及血细胞比容（HCT）低于可比人群正常值的下限其中以Hb最为可靠，也是临床上诊断贫血的最常用的实验室指标6WHO诊断标准(海平面地区):Hb6个月-6岁:<110g/L6-14岁:<120g/L成年男性:<130g/L成年女性:<120g/L孕妇:<110g/L贫血（Anemia)7贫血根据其红细胞形态分类1.正常细胞正色素性

3、贫血：即红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)、红细胞平均体积(MCV)大致正常,可见于失血、再障、溶血2.大细胞性贫血：体积增大、血红蛋白含量增加、但浓度多为正常。见于叶酸、维生素B12缺乏3.小细胞低色素性贫血：体积小、血红蛋白含量减少、红细胞大小不等。常见于缺铁性贫血和地中海贫血8贫血根据病因分类1.红细胞生成不足贫血包括:原料缺乏和造血功能障碍、再障2.红细胞破坏过多贫血包括:多种原因引起溶血性贫血3.红细胞丢失过多贫血包括:急、慢性失血91.急性贫血2.慢性贫血贫血根据进展速度分类贫血根据血红蛋白浓度划分严重程度轻度:Hb:>90g/L中度:60~90g/L重度:30~59g/

4、L极重度:<30g/L10神经系统:头晕、耳鸣、头痛、失眠多梦、记忆力减退、注意力不集中等、儿童哭闹皮肤粘膜：苍白、缺乏光泽呼吸循环系统：呼吸加快加深、心悸、心律增快、气短、端坐呼吸等消化系统：腺体萎缩、消化不良、腹胀、食欲减低、大便规律和性状改变，缺铁时会有异嗜症泌尿生殖内分泌系统：高尿胆原尿、男性睾酮女性月经异常、少尿、无尿贫血临床表现贫血的表现：病因、发生贫血的速度、血容量下降的程度、血液循环呼吸系统的耐受能力等有关11红细胞增多症、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤、白细胞减少及各类出血性疾病如血小板量质异常所引起的血小板减少性紫癜血管功能异常引起的过敏性紫癜凝血功能障碍引起的先天性血友

5、病、继发性维生素K缺乏症其他血液系统疾病12再生障碍性贫血（Aplasticanemia,AA）13再生不良性贫血或骨髓衰竭性贫血，称再障一种获得性骨髓造血功能衰竭症主要表现：骨髓造血功能低下全血细胞减少贫血、出血、感染综合征免疫抑制治疗有效[定义]14根据病情、血象、骨髓象及预后分类：重型（SAA）非重型（NSAA）国内曾分:急性（AAA）改为重型再障-Ⅰ型慢性（CAA）慢性型进展成的急性型－重型再障Ⅱ型根据病因：先天性（遗传性）后天性（获得性）15[病因]原发性再障－即原因不明的再障继发性再障－即能查明原因的再障原发性再障国内统计在50%以上甚至80%16一.化学因素首先是药物引

6、起再障的药物种类日益增多，已知有40多种，但最为常见的药物也不过是7－8种，例如氯霉素、磺胺、其次保泰松和抗肿瘤药、偶见抗癫痫及抗甲状腺和镇静药其中特别是氯合霉素，大约占药物性再障的30-60%，这可能与滥用有关。药物引起的再障除抗肿瘤药外与剂量关系不大，而和个人的敏感性有关，后果往往较为严重继发性再障发病因素17非药物性化学物质例如苯及其衍生物。具资料表明慢性苯中毒所致再障约占所有再障5%左右，而且对骨髓抑制与其剂量有关。只要接受足够剂量，任何人都能发生再障农药、染发剂所致的再障亦有报导18二.物理因素见于各种电力辐射如X线、放射性同位素、镭等。达到一定剂量时，可阻扰DNA的复制而

7、抑制细胞的有丝分裂，从而使造血干细胞数量减少，干扰骨髓细胞生成三.生物因素包括病毒性肝炎及各种严重感染也能影响骨髓造血，但机制不明19[发病机理]尚未完全阐明。但通过近年活体骨髓、细胞动力学、以及细胞培养等研究，通常用种子(造血干祖细胞缺陷)、土壤(造血微环境异常)、虫子学说(免疫异常)来解释20[发病机理]1.造血干细胞内在缺陷包括量和质的改变例如再障病人CD34细胞中具有自我更新能力的细胞及长期培养起始细胞明显减少或缺乏，而且CD34细胞减少程度与病情