锥体外系疾病江新梅

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1、吉林大学第一医院神经内科江新梅锥体外系疾病1与运动障碍有关的解剖结构主要包括基底节中脑间质核和大脑皮质的第4、6区等。概述锥体外系疾病在新版教科书称为运动障碍性疾病。主要表现为随意运动调节功能障碍，肌力、感觉及小脑功能不受影响。锥体外系疾病源于基底节功能紊乱，一般可分为肌张力降低-运动过多和肌张力增高-运动减少两大类。2临床上一般认为基底节包括:尾状核壳核苍白球丘脑底核黑质苍白球属于旧纹状体、尾状核和壳核属于新纹状体。3基底节具有复杂的纤维联系主要构成三个重要的神经环路：皮质-皮质环路：大脑皮质→尾状核和壳核→内侧苍白球→丘脑→大脑皮质；黑质-纹状体环路：黑质与尾状核、壳核之间的往返联系纤维；

2、纹状体-苍白球环路：尾状核、壳核→外侧苍白球→丘脑底核→内侧苍白球。黑质纹状体多巴胺能投射对环路的活动起重要的调节作用。基底节递质生化异常及环路活动紊乱是发生各种运动障碍症状的主要病理基础，对运动障碍疾病治疗的原理都是基于纠正递质异常和环路活动紊乱。5运动徐缓或运动缺乏肌强直震颤(生理性、原发性、帕金森病、意向性震颤、直立性、扑翼样震颤、心因性震颤、原发性书写震颤)舞蹈症投掷症抽动肌张力障碍肌阵挛其他(不宁腿综合征、刻板运动、静坐不能、僵人综合征)锥体外系疾病的常见症状:6帕金森病又名震颤麻痹。是一种中老年人常见的缓慢进展性运动障碍性疾病。临床特征是静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势反射障碍。

3、帕金森病(Parkinson’sdisease,PD)病因及发病机制：PD的病因尚未明了，发病机制十分复杂，目前认为与以下学说有关。71.氧化应激和自由基生成PD患者的黑质DA能细胞不能有效地清除在氧化过程中产生的自由基及其他有毒物质，进而导致黑质细胞变性死亡。2.环境毒素神经毒物质MPTP、四氢罂粟(tetrahydropaparerine,THPV)、ß-甲基-氨基-丙氨酸(betamethyl-amino-alanine,BMAA)和6-OHDA等也可使黑质致密部的DA能神经元变性。83.兴奋性毒性作用兴奋性氨基酸(谷氨酸、天门冬氨酸)异常增高，对中枢多巴胺能神经元产生明显的细胞毒作用。

4、4.线粒体功能缺陷。5.钙的细胞毒作用。6.神经系统老化。7.遗传因素10％的PD患者为遗传性。8.免疫学异常。9.细胞凋亡。10.分子生物学异常。91、黑质神经细胞变性、丢失PD的神经细胞丢失至少达60％以上。主要位于黑质致密区的腹层侧区，其次为腹层中区，背层最轻。老年性的神经细胞丢失主要位于背层。残存的黑质神经细胞体积变小，大小可仅为正常时的1/2～1/3，形态不规则，胞浆内色素颗粒减少或消失，细胞核固缩，出现凋亡小体。神经细胞减少的同时，可见明显的胶质细胞增生。除黑质的改变外，蓝斑的DA能神经元，脑干中缝核5-HT能神经元等，苍白球、壳核、尾状核、丘脑底核、大脑皮质及交感神经系统等也有不

5、同程度的改变。病理102、Lewy小体Lewy小体是神经细胞变性的产物，是PD的特征性变化，但Lewy小体还可见于路易体病、皮质锥体外系变性、Hallervorden-Spatz病、共济失调性毛细血管扩张症、亚急性硬化性全脑炎等。11形态为圆形的嗜酸性包涵体，直径8～30μm。HE染色下，典型的Lewy小体核心为嗜酸性玻璃样，周围有一圈狭窄的淡染空晕、尼氏染色核心为阴性。PDLewy小体变性的特点：电镜观察核心为排列致密的微丝和颗粒，周边空晕由放射状排列的直径为7～70nm的微丝、电子致密颗粒和小泡状结构等组成。12分布PD中Lewy小体的分布主要见于黑质，其次为蓝斑，也可出现在脑干其他部位、

6、间脑、大脑皮质等部位。Lewy小体存在于神经细胞的胞浆内；Lewy小体的免疫组织化学Lewy小体的主要成分是神经微丝蛋白、泛素(ubiquitin)。近期研究发现α-共核蛋白(α-Synuclein)突变是Lewy小体形成中的重要成分之一。133.淡染小体淡染小体(palebodies)是PD常见的细胞浆内包涵体，可存在于黑质和蓝斑的色素性神经细胞内，取代了神经黑色素。淡染小体又称胶样小体或透明包涵体，免疫组化反应于Lewy小体相似，认为是Lewy小体的前身，它与Lewy小体常伴随出现。14发病年龄：平均55岁，多在60岁以后，偶见20岁起病者。男性略多于女性。起病隐袭、缓慢发展、逐渐增剧。主

7、要症状：静止性震颤、肌张力增高、运动迟缓、姿势步态障碍。临床表现15震颤(60％～70％)步行障碍(12％)肌强直(10％)动作缓慢(10％)首发症状震颤：静止时明显，典型的震颤是拇指与屈曲的食指间呈“搓丸样动作(pill-rolling)”，节律为4～6Hz，随意运动时减轻或停止，紧张时加剧，入睡后消失。运动迟缓：动作起止困难，表现为面具脸、写字过小征、慌张步态等。肌强直：铅管样强直齿轮样强直1