血小板减少症

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1、血小板减少症的诊断与治疗问题的讨论血小板减少正常值100-300×109/L原因生成障碍破坏过多消耗增多分布异常血小板减少生成障碍先天性：先天性巨核细胞再生障碍；Cooley综合症获得性：再障；肿瘤骨髓浸润；理化因素（放射性、药物性、感染性）血小板减少破坏过多免疫性：特发性血小板减少性紫癜；药物免疫性血小板减少性紫癜；同种免疫性血小板减少性紫癜非免疫性：感染性血小板减少性紫癜；药物非免疫性血小板减少性紫癜；肝素诱导的血小板减少症血小板减少消耗增多弥漫性血管内凝血（DIC）血栓性血小板减少性紫癜溶血尿毒症血小板

2、减少分布异常脾亢（肝硬化、血吸虫病、骨髓纤维化）脾淋巴瘤巨大海绵窦状血管瘤可导致血小板减少的药物解热镇痛药：安替比林、保泰松、阿司匹林、水杨酸钠、消炎痛金鸡纳生物碱类：奎宁、奎尼丁镇静安眠抗惊厥药：苯妥英钠、苯巴比妥抗生素：头孢菌素、新生霉素、青霉素、链霉素、磺胺、利福平、红霉素注意阅读药品说明书导致血小板减少的感染因素病毒感染：流感、风疹、流行性出血热、HBV、HCV、HIV等细菌感染：败血症、亚急性感染性心内膜炎、幽门螺杆菌（Hp）立克次体感染：斑疹伤寒霉菌感染：组织胞浆菌病原虫感染：弓形虫关于ITP概述I

3、diopathicthrombocytopenicpurpura（ITP，特发性血小板减少性紫癜）免疫介导疾病最常见出血性疾病,30%发病率5-10/10万传统ITP的分期急性型慢性型项目急性型慢性型年龄与性别多见于儿童，男女无差别多见于成人诱因发病前1~3周常有病毒感染史无明显诱因，但感染可加重之临床变现出血严重广泛，常有内脏出血，脾不大出血相对轻，皮肤黏膜出血为主，但可月经过多、脾脏轻度大血小板计数明显减少，常<20x109/L多在（30~80）x109/L血小板形态一般正常，重者可见血小板碎片体积较大，异

4、型骨髓巨核细胞正常或增多，幼稚型增多增多或正常，颗粒型增多血小板抗体阳性率低约2/3患者阳性血小板寿命明显缩短，仅1~6h缩短，1~3日病程病程一般2~6周，少数转为慢性病程迁延，多达半年以上，反复发作ITP国际工作组——ITP命名建议使用“immune(免疫性)”，以强调发病由免疫介导，避免使用“idiopathic(特发性)”。因为许多患者仅有血小板减少而无出血，建议弃用“purpura(紫癜)”一词。“ITP”的缩写仍然保留，但它代表的是“immunethrombocytopenia(免疫性血小板减少症)

5、”。将ITP分为原发性ITP(primaryimmunethrombocytopenia)和继发性ITP(secondaryimmunethrombocytopenia)两类。ITP国际工作组——ITP病因分类原发性ITP：一种自身免疫性疾病，以没有原因的单纯性血小板减少(血小板数小于100×109/L)为特征，诊断方式为排除性诊断。继发性ITP：是指原因明确的各种免疫介导的血小板减少症。在诊断时，应在括号内说明原因，比如：继发性ITP（药物诱导的）、继发性ITP（狼疮相关性）、继发性ITP（HIV相关性）。继

6、发性免疫性血小板减少症(如继发于系统性红斑狼疮等)原发性免疫性血小板减少症(特发性血小板减少性紫癜)特发性血小板减少性紫癜免疫性血小板减少性紫癜√×ITP的分期ITP国际工作组建议弃用急性ITP，提出新分期：新诊断的ITP：指诊断后3个月以内的血小板减少的所有患者持续性ITP：指诊断后3~12个月血小板持续减少的所有患者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患者慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的所有患者国内专家共识会认同以上共识。ITP国际工作组——ITP的病情分级难治性ITP：满足以下

7、所有条件：①脾切除后无效或者复发；②需要（包括但不限于小剂量激素）治疗以降低出血的危险；③除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为原发性ITP。糖皮质激素依赖：指患者需要继续或反复给予糖皮质激素至少2个月，以维持血小板数在30×109/L以上和/或以避免出血。国内专家共识会认同以上共识。ITP国际工作组——ITP疗效评价完全缓解(CR)：治疗后血小板数≥100×109/L且没有出血有效(R)：治疗后血小板数≥30×109/L并且至少比基础血小板数增加两倍，且没有出血无效(NR)：治疗后血小板数<30×109/L

8、或者血小板数增加不到基础值的两倍或者有出血国内专家共识会认同以上共识。ITP诊断中应注意详细询问病史：既往手术、拔牙、创伤后出血不止史，确定发病时间。药物史家族史输血史脾肿大：不到3%成人ITP轻度脾肿大、3%的健康年轻人脾可触及、如果脾肿大，首先考虑其他疾病血液涂片检查：排除假性血小板减少（EDTA诱导的血小板聚集），改用肝素抗凝计数。是否作骨髓细胞学检查：前瞻性研究显示，ITP骨髓