多发性骨髓瘤的治疗

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1、多发性骨髓瘤的治疗多发性骨髓瘤（MM）为发生于B淋巴细胞的恶性浆细胞病。好发于中老年，但近年发病率冇增高及发病年龄冇提前趋势。本病谋诊率很為，患者可因发热、尿改变、腰腿病被谋诊为呼吸系统感染、肾炎、骨病而延误病情。在诊治中应予足够重视。疾病病因病因与发病机制不清楚。可能与电离辐射、慢性抗原刺激、EB病毒或卡氏肉瘤相关的疱疹病毒感染诱发C-MYC、N-RAS或K-RAS或H-RAS等癌基因高表达冇关。也可能与一些细胞因子冇关，IL-6为多发性骨髓瘤的生长因子。临床表现MM的临床表现除贫血、感染、出血血液病的常见临床表现外，可有骨痛（重者骨折）、蛋白尿（甚至尿毒症）、高

2、凝状态或静脉血栓等其它临床表现。临床上MM的误诊率高达40-50%,引起误诊的常见临床表现如下：一、感染山于正常免疫球蛋口减少，异布免疫球蛋口增多但无免疫活性;口细胞减少、贫血及放化疗等影响正常免疫功能，故易于反复感染。患者可以发热作为首发症状就诊。易发生上感、肺炎等呼吸道感染或泌球系统感染，女性患者更易于发生泌尿系统感染。在病程晚期，感染是致死的主要原因z-—。故对于中老年患者反复发牛感染，不应仅局限丁抗感染治疗，应在抗感染治疗的同时,积极寻找是否有原发病。若患者合并有骨痛、贫血、出血等应考虑到本病的可能。二、骨髄瘤骨病骨痛和溶骨性骨质破坏是本病的突出临床表现。骨

3、痛部位以腰背部最多见，其次为胸骨、肋骨和下肢骨骼。由于本病患者常冇严重骨质疏松，常在稍用力或不经意情况下即可发生病理性骨折,可造成的机械性压迫引起神经系统症状，严巫者造成截瘫。若截瘫时间过久即使经过有效治疗，患者也很难恢复行走，极人地影响患者的生存质量。也可出现骨骼肿物,瘤细胞由骨髄向外浸润骨质、骨膜及临近组织形成肿块。局限于一个部位的孤立性浆细胞瘤较少见，最终可演变为多发性骨髄瘤。X线检査在本病诊断屮具有重要意义。阳性病变部位主要在颅骨、骨盆、肋骨、脊椎骨，也可见于四肢骨。典型表现为以下三种：①穿帶样溶骨性病变，为多发性类I员I形透亮区，为本病的特殊X线农现。以颅

4、骨、骨盆最易发现。②弥漫性骨质疏松。③病理性骨折，绘常见•丁•下胸椎及上腰椎，也见于肋骨等处。对疑似病例可行核磁共振检查以明确溶骨性病变的部位。患者可因骨痛或腰腿痛不予重视，或就诊于怦科，被误诊扭伤、骨折、骨结核或骨肿瘤而延误病悄。故对于中老年患者严m骨质疏松或发生骨折的患者，在诊断时应考虑到木病。注意查血免疫球蛋白和血淸蛋白电泳等以早期明确诊断。常见影像学检査对MM患者的综介诊断价值依次为：PET-CT>MRI（核磁共振）>CT>X线检查。三、骨髓瘤肾病肾脏病变为木病常见而重要的病变。临床农现以蛋口尿最常见，其次为血尿。晚期可发展为慢性肾功能不全或尿毒症，为本病致

5、死的主要原因之一。国外研究发现，MM肾病患者在病理上肾小球病变较轻，而小管■间质病变严重，故患者临床上很少出现高血压。骨箭瘤肾病山多种因素所致，轻链蛋口丿求对肾小管的损伤和轻链在肾小球的沉积引起的淀粉样变是卞耍原因，此外骨鵲瘤细胞浸润、髙血鈣、高尿酸血症等也参与发病。免疫分型与肾损害关系密切，轻链型肾损害率绘高。患者可因血尿或蛋白尿就诊于肾科或中医科，被误诊为疔炎等而长期得不到有效治疗，使病情进展至晚期或发展至尿毒症。故对于中老年患者长期蛋白尿、血床不能明确诊断者，应及时作肾活检、骨髓穿刺或骨斷、血免疫球蛋口和血淸蛋白电泳等骨髓瘤相关检查。诊断与鉴别诊断诊断：由于木

6、病患者早期可无骨痛、贫血或血常规、尿常规改变，诊断主要依据以下三方面实验室检查：1•骨髓：出现一定比例的异常'浆细胞(骨髓瘤细胞主要为氐始浆细胞或幼稚浆细胞)或组织活检证实为骨髄瘤细胞；2.血淸小出现大量单克隆免疫球蛋口(单克隆免疫球蛋口町在血清蛋口电泳的丫区或卩区或血区出现一窄底高峰，乂称M蛋H)或丿求单克隆免疫球蛋H轻链(即丿求本周氏蛋H)。3.无其他原因的溶骨性病变或广泛骨质疏松。对于有条件的医院应进一步作下列检查：(1)免疫分型：用患者骨髓进行检查，CD10、CD19、CD20等B细胞标记单抗、CD38、CD138浆细胞标记单抗表达增高。(2)细胞遗传学检査

7、：多表现为14q+、del(14)、t(ll;14);(3)卩2微球蛋口：血或尿中均可升高，为预后不良的因素。特别是血的含量，不受肾功能的影响。一、诊断标准：目前通用的MM诊断标准主要是标准WHO(2001)和国际MM工作组(IMWG)(2003)MM诊断标准。见下表。(一)WHO诊断MM标准(2001)1.诊断MM耍求具有至少1项主要标准和1项次要标准，或者具有至少3项次耍标准而且其中必须包括•⑴项和⑵项。病人应有与诊断标准相关的疾病进展性症状。2.主要标准：⑴骨髓浆细胞增多(>30%)⑵组织活检证实彳j浆细胞瘤(3)M・成分：血清IgG>3.5g/dL或Ig