夏科氏关节(Charcot关节)病的诊断与治疗

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1、夏科氏关节（Charcot关节）病的诊断与治疗侯黎升，阮狄克，何京力（海军总医院骨科，北京100037）中图分类号：R684文献标志码:A1868年法国医生Charcot（1825-1893）首次详细描述了发生在脊髓房患者中的一种关节病变，以关节破坏严重但活动无明显受限且无明显疼痛为特点，被称为Charcot关节病1。该病实际是脊髓寤造成的感觉神经病变引起的，以后有学者将各种感觉神经系统病变所引起的关节病变统称为Charcot关节病，也称作神经营养障碍性关节病2。本文对Charcot关节病的诊断与治疗进展作一综

2、述。1Charcot关节病的发病机理与原发疾病Charcot关节病是因中枢或周围神经性疾病导致患者失去关节深部感觉，不能自觉调整肢体的位置，使关节经常遭受比正常大得多的冲击、震荡和扭转性损伤引起的。同时，由于神经营养障碍，破损的软骨面、骨端骨和韧带不能有效修复，导致新骨形成杂乱无章，有时反而骨端碎裂吸收、关节迅速破坏、出现关节囊和韧带松弛等，在感觉神经损伤的同时，有关交感神经亦可丧失功能，引起其支配区域的血管扩张、充血和破骨细胞活性增强，进而导致骨吸收、融解和碎裂。上述因素联合作用，最终导致关节半脱位或完全脱位

3、，甚至整个关节完全破坏，不再具有原有功能3。Charcot关节病虽是在脊髓寤患者中首先发现，但导致Charcot关节病的首位原发疾病是糖尿病4,其他原发疾病包括脊髓空洞症、脊柱脊髓损伤、脊髓脊膜膨出、先天性痛觉缺如、类固醇注射、麻风病5、嗜酒、损伤6、脊柱裂7、来姆病8、系统性红斑狼疮9和器官移植术后激素的应用10等。手术创伤有时也会导致该病的发生11。服用长春新碱也可能致病12。个别病例找不到原始病因13。2临床表现Charcot关节病患者多为成年人，以40~60岁多见，男女比例约3：1。可以发生于任何关节和

4、脊柱，发生于关节者常为单侧受累。发病部位多和原发疾病密切相关，颈脊髓空洞症的发病关节多在上肢，肩、肘、颈椎和腕为多发部位14;脊髓寤常累及膝、競、踝和腰椎1；脊髓脊膜膨出则踝和足小关节受累多见5;糖尿病以足踝部发病最多，膝和上肢指间关节受累很少15。这主要是由原发疾病导致的中央和周围神经损伤部位决定的。Charcot关节病起病隐匿，主要表现为疼痛和关节活动受限很少而关节肿胀和破坏非常明显，关节肿胀、畸形、不稳定和活动过度，扪之有囊性感，也可触及活动性硬块，局部痛觉减退和丧失，深反射消失。根据发病时间的不同，可以

5、分早期（急性期）和晚期什曼性期）。2.1发病早期（急性期）在6个月至1~2a内，患侧关节肿胀、积液和乏力，由于缺乏关节本体感觉神经，关节运动如故，不伴疼痛或疼痛轻微。无发热，局部皮温稍升高。外伤骨折后，关节部红肿加重，经长期外固定等治疗后仍未骨性愈合时，方引起注意。关节骨一般仅轻度损害，或有半脱位，偶有完全性脱位。关节软骨破坏严重时，可发生病理性骨折。对受累关节触诊时，可有触及到一袋碎骨的感觉，为关节内许多游离体和骨质增生的表现。关节液黄色黏稠易凝固，细胞成分主要为淋巴细胞。逐渐的关节肿胀消退，但可反复发作，关

6、节囊更加松弛，畸形加重。2.2慢性期患病2a以后，关节肿胀长年不退，或在反复运动损伤后时轻时重，历经数年，以积液肿胀畸形逐渐演变为兼带积液的骨性畸形。关节不稳，常有异常运动，几乎都有脱位和半脱位16。骨摩擦音和骨摩擦感明显。晩期由于韧带松弛形成连枷膝，没有支架帮助很难行走。局部皮肤的温觉与痛觉缺失。可出现关节部皮肤损伤、关节内感染、骨折、出血等并发症。Sella等17对糖尿病引起的足踝部Charcot关节病分为五期，0期表现为局部肿胀、发热，足部有疼痛。拍片检查阴性，铸99扫描明显增强。锢和铢扫描正常。E期关节

7、周围有囊肿形成，腐蚀，局部骨质疏松，有时出现淀粉化。E期表现为关节的半脱位，通常出现在第2楔状骨和第2跖骨之间，并向外侧扩散。E期表现为关节脱位和足弓塌陷。i期为病变的最终阶段，病变开始愈合，进入稳定期，X线表现为骨小梁穿过关节提示成熟愈合。除了关节病变本身外，还有原发疾病的临床表现。如脊髓空洞症可有脊髓梅毒，单侧或双侧温度觉丧失，皮肤粗糙增厚，上肢皮肤可见烫伤瘢痕等；脊髓寤患者感觉、位置觉和・49・实用骨科杂志第11卷，第1期，2005年2月振动觉均消失，膝、踝反射减弱或消失。出现阿一罗氏瞳孔，表现为对光反射

8、消失，但调节反应存在，瞳孔不正圆，两侧不对称。共济失调，血清及脑脊液华一康氏反应为阳性。可见运动性共济失调、下肢深感觉障碍；脊髓脊膜膨出腰舐部见软组织肿块、皮肤凹陷或者多毛，足底有无痛性溃疡。3病理Charcot关节病可分为肥大型和萎缩型两型。二者主要区别在于新骨形成的多少，最常见的是以肥大型为主的混合型。在肩、踝和膝关节主要表现为萎缩型关节炎改变，在肘部则萎缩和增生性改变均能见到18