临床路径-血液科6

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1、Ill临床路径-血液科6自身免疫性溶血性贫血临床路径（2010年版）一、自身免疫性溶血性贫血临床路径标准住院流程（■一）适用对象。1.第一诊断为自身免疫性溶血性贫血（ICD-10.D59.102）。2.1月〈年龄＜18岁。3.温抗体型。4.免疫性。（二）诊断依据。根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）、《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）、《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。1.病史。2•临床表现：贫血、肝脾肿大、黄疸、血红蛋白尿。3•血常规：贫血程度

2、不一。外周血涂片可见数量不等球形红细胞、幼红细胞或红细胞碎片，网织红细胞增多。4.骨髓检查呈幼红细胞增生象，偶见红细胞轻度巨幼变。5•再生危象时，血象呈全血细胞减少，网织红细胞减少，骨髓象呈增生减低。6.抗球蛋白试验直接试验阳性，主要为抗IgG和抗补体C3型,偶有抗IgA型；间接试验可阳性或阴性。（三）治疗方案的选择。根据《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）、《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。1•糖皮质激素作为首选治疗：可常规剂量或短疗程大剂量给药。1.红细胞输注：严重贫血或出现缺氧症状需要

3、输红细胞。尽可能使用洗涤红细胞。2.静脉输注丙种球蛋白：对糖皮质激素效果差者。（四）标准住院日为14天内。（五）进入路径标准。1.第一诊断必须符合ICD-10.D59.102自身免疫性溶血性贫血（AIHA）疾病编码，且1月〈年龄＜18岁。2•血液检查指标符合需要住院指征：血红蛋白＜70g/L,或伴有明显缺氧症状，或血红蛋白下降过快。3•当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（六）明确诊断及入院常规检查需2-3天（工作日）。1.必需的检查项目：(1)血常规(包括网织红

4、细胞计数)、尿常规、大便常规+隐血；(2)抗球蛋白试验、冷凝集素试验；(3)肝肾功能、电解质、凝血功能、溶血全套、输血前检查、血沉、血涂片、血型、自身免疫疾病筛查。1.根据患者情况可选择的检查项目：(1)感染相关病原检查；(2)相关影像学检查；(3)骨髓形态学检查。(七)治疗开始于诊断第1天。(八)治疗方案与药物选择。1•糖皮质激素作为首选治疗：注意观察皮质激素的副作用并对症处理。(1)常规剂量:泼尼松1-2mg/Kg/d,分次口服,用药2-4周后，逐渐减停。(2)短疗程大剂量给药：甲基泼尼松龙15-30mg/Kg/d,或地塞米松0.

5、5-1.Omg/kg/d,x3-5d后，减量或停药。1.红细胞输注：尽可能输洗涤红细胞，10ml-15ml/Kg/次。2.静脉输注丙种球蛋白：0.4g-2.0g/Kg/dxl-5d,激素效果不佳时使用或病情严重时合并使用。3.极其严重或激素、丙种球蛋白效差的病例可考虑环胞素或其他免疫抑制剂(如环磷酰胺)治疗。（九）出院标准。不输红细胞情况下，血红蛋白＞70g/L且无缺氧症状,并且持续3天以上。（十）变异及原因分析。1.经治疗后，血红蛋白＜70g/L并大于2周，退出该路径。2•治疗过程中出现溶血危象或再生障碍危象，退出该路径。1.最终诊

6、断冷抗体型自身免疫性溶血性贫血，退出该路径。4•最终诊断继发性自身免疫性溶血性贫血，退出该路径。适用对象:第一诊断为自身免疫性溶血性贫血（TCD-10：D59.102）患者姓名：性别：年龄：_门诊号：住院号：住院H期：年_月_日出院H期：年—月—H标准住院日：14天内时间住院第1天主要诊疗工作□询问病史及体格检查□完成病历书写□开化验单□上级医师查房，初步确定诊断□对症支持及各项治疗□向患者家属告病重或病危通知，并签署病重或病危通知书（必要时）□患者家属签署输血知情同意帖、骨穿同意帖（必要时）重点医卿长期医嘱：□血液病护理常规□一级护

7、理□饮食□视病情通知病重或病危□其他庚嘱临时医嘱：□血常规（包括网织红细胞计数）、尿常规、大便常规+隐血□抗人球蛋白试验、冷凝集素试验□肝肾功能、电解质、血沉、凝血功能、血涂片、血型、输血前检查、自身免疫疾病筛查□病原微生物检查（必要时）□胸片、腹部B超、头颅CT等影像学检查（必要时）□输注红细胞（有指征H有供应吋）□其他医嘱主要护理工作□介绍病房环境、设施和设备□入院护理评佔□宣教病情变异记录□无□有，原因：1.2.护士签名医师签名时间住院第2天住院第3-13天住院第14天（出院日）主要诊疗工作□上级医师查房□完成入院各项辅助检查□

8、继续各项治疗□完成相关科室会诊（必要时）□完成上级医师查房记录等病历书写□向患者及家属交待病情及其注意事项□上级医师查房□复查血常规（包括网织红细胞计数）□观察血红蛋白等变化□根据体检、骨髓检查结果和既往资料，进行鉴别诊