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1、临床路径-血液科2儿童急性早幼粒细胞白血病临床路径（2010年版）儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）临床路径标准住院流程—、适用对象第一诊断为儿童急性早幼粒细胞白血病（ICD-10：C92.4,M9866/3L二、诊断依据才艮据《WorldHealthOrganizationClassificationofTumors.PathologyandGeneticofTumorsofHaematopoieticandLymphoidTissue.»（2008）,《血液病诊断及疗效标准》（张之南，沈悌主编，第三版，科学出版社）（一
2、）体检有或无以下体征：发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。（二）血细胞计数及分类。（三）骨髓检查：形态学（包括组化）。（四）免疫分型。（五）细胞遗传学：核型分析（t（15;17）及其变异型），FISIK必要时）。（六）白血病相关基因（PML/RARa及其变异型）。三、选择治疗方案的依据根据《急性早幼粒细胞白血病（APL）治疗的专家共识》（中华医学会血液学分会，白血病学组）（一）诱导治疗：1•单独使用全反式维甲酸（ATRA）或联合使用柔红霉素（DNR）：ATRA：20-30mg・m-2・d_1
3、x28—40d;如联合DNR,DNR在ATRA治疗后第4天开始，最大量可达135mg・nf食至少拆分为3天给予。2.ATRA联合三氧化二神（ATO）:ATRA:20-30mg・m-2・d_1x28-40d;ATO:0.2mg・KgT・d_1x28-35do可根据治疗过程中白细胞数量变化适量加用DNR、軽基豚等细胞毒药物。（二）缓解后巩固治疗，可行3疗程化疗，可供选择的方案如下：DA方案，MA方案，HA方案，单用DNR,单用MTZ,ATO联合ATRA：1.DA方案：DNR40-45mg・nf2・『x3d、Ara-C100-2
4、00mg・m~2・d_1x7d;2.MA方案：米托蔥B（MTZ）6-1Omg・m-2・d"x3d，Ara-C100-20Omg・•d_1x7d;1.HA方案：高三尖杉酯碱（HHT）2.0-4.Omg・・〃x7-9d,Ara-C100-200mg・m-2・d_1x5—7d;2.单用DNR:DNR40-45mg・『x3d;3.单用MTZ:MTZ6-10mg・m'・d_1x3d;4.ATRA联合ATO:ATRA20-30mg・nf'・d'1x28d,ATO0.2mg・Kg"・『x28do如为高危患者（初诊时WBC＞10x107L
5、）,可将DA或MA方案中的Ara-C换为l-2g・njql2hx3do（三）中枢神经白血病（CNSL）的防治：腰穿及鞘内注射至少4次，确诊CNSL退出本路径。鞘注方案如下：甲氨喋吟（MTX）：年龄＜12月6mg,年龄12-36月9mg,年龄＞36月12.5mg;Ara-C:年龄＜12月15mg,年龄12-36月25mg,年龄＞36月35mg;地塞米松（DXM）：年龄＜12月2.5mg?年龄12-36月2.5mg,年龄＞36月5mgo（四）缓解后维持治疗，序贯应用ATO、ATRA、6-疏基嚓吟（6-MP）+甲氨喋吟（MTX）
6、或6-TG+Ara-C方案，共5周期。1.ATO0.2mg・KQ・d_1x14-28do2.ATRA20-30mg・m-2・d_1x14-28do1.6-MP+MTX或6-TG+Ara-C:（1）6-MP+MTX:6-MP50-100mg・・d_1,持续12周口服，MTX20mg・m=每周1次，持续12周；(2)6-TG+Ara-C:6-TG75mg-nf2•d'1x7d,Ara-ClOOmg•m-2•d_1x7do四、根据患者的疾病状态选择路径初治儿童APL临床路径和完全缓解(CR)的儿童APL临床路径(附后)。五、参考
7、费用标准平均全程参考费用标准控制在8万元。初治儿童APL临床路径一、初治儿童APL临床路径标准住院流程（―）标准住院日为40天内。（二）进入路径标准。1.第一诊断必须符合儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）疾病编码（ICD-10：C92.401,M9866/3）。2.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（三）明确诊断及入院常规检查需3-5天（指工作日）。1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前检
8、查；（3）胸部X线平片、心电图、腹部B超、眼底检查。2•发热或疑有感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查；3•骨髓检查（形态学包括组化）、免疫分型、细胞遗传学、白血病相关基因（PML/RARa及其变异型）检测。1.患者及家属签署以下同意书：病重或病危通知书、骨穿同意书、腰穿及鞘内注射同意书、化疗知情同
