儿童及青少年骨肉瘤诊疗规范（2019年版）

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1、附件7-1儿童及青少年骨肉瘤诊疗规范（2019版）一、概述骨肉瘤（Osteosarcoma）是起源于间叶细胞恶性增殖产生骨样基质所构成的骨肿瘤，是最常见的原发性骨恶性肿瘤，多发生于骨骼快速生长发育的青少年或者儿童。75%的患者发病年龄在10～20岁，年发病大约为2～3/100万，占人类恶性肿瘤的0.2%，占原发骨肿瘤的11.7%。男性多于女性，比例约1.4:1。同其他实体瘤类似，骨肉瘤恶性程度高，预后差，易出现远处转移，尤其短时间内容易出现肺转移，病死率较高。近年来，采用手术与化疗相结合的新辅助化疗方案治疗的患者5年生存率达到60%～

2、70%，其中伴有远处转移者5年生存率仅为20%～30%。有一些骨肉瘤治疗中心报道5生存率可达到80%以上。二、适用范围根据临床表现、影像学检查及病理检查明确为骨肉瘤的初诊患儿。三、骨肉瘤诊断骨肉瘤诊治需要具备骨肿瘤诊断能力的影像科、病理科、骨科、肿瘤内科多学科协作。-1-（一）临床表现大约80%～90%的经典型骨肉瘤发生在长管状骨，最常见发病部位是股骨远端和胫骨近端，其次是肱骨近端，这三个部位大约占所有肢体骨肉瘤的85%，也可发生于扁平骨如骨盆、颅骨、肩胛骨、肋骨和脊柱。骨肉瘤无特异性临床表现，通常表现为原发肿瘤部位的疼痛和肿块。1.

3、疼痛：肿瘤部位的疼痛是骨肉瘤的常见症状，由肿瘤组织侵蚀和破坏骨皮质，刺激骨膜神经末梢引起。疼痛可由早期的间歇性发展为数周后的持续性，程度逐渐增强。下肢疼痛可出现避痛性跛行。2.肿块：随着病情发展，局部可出现肿胀，患处皮温增高，伴明显的压痛。肿块增长迅速者，表面可见静脉怒张。因骨化程度的不同，肿块的硬度各异。肿块的增大，可引起关节活动受限和失用性肌肉萎缩。3.全身状况：部分患儿伴有全身症状，表现为发热、体重下降、贫血，严重者器官功能衰竭。个别患儿肿瘤增长迅速，早期发生肺转移，致全身状况恶化。与肿瘤相关的病理骨折可使症状更加明显。（二）实

4、验室检查1.血常规检查：骨肉瘤晚期患儿可有血红蛋白和血小板减低。2.血生化检查：根据2018年发表的EURO-BOSS临床试-2-验的结果，30%～40%的病人初始状态下碱性磷酸酶升高，20%～40%的病人在初始状态下乳酸脱氢酶升高。这两个酶升高缺乏特异性。（三）影像学检查1.Ｘ线：包括病灶部位的正侧位平片，特点是骨破坏兼有新骨形成、肿瘤多居长管状骨的干骺端中心部，表现为正常骨小梁缺失而出现境界不清的破坏区,很少会破坏骨骺板和骨骺,进入关节腔。在皮质骨穿透区，可见反应骨的Codman三角，而病损边缘一般无反应骨。病变的其他部位不完全矿

5、化，有不定形的非应力定向瘤性骨。当新生骨与长骨纵轴呈直角时，呈“日光放射线”状,但“日光放射线”并不是骨肉瘤的特有表现。2.CT：可显示骨皮质破坏状况、骨髓内浸润、骨内外出现不规则高密度瘤骨。强化后可显示肿瘤的血运状况、肿瘤与血管的关系、在骨与软组织中的范围。增强CT可以显示皮质破坏的界限以及三维的解剖情况。肺是骨肉瘤最常见的转移部位，也是影响患儿预后的重要因素，因此肺部CT是必需的影像学检查。3.MRI：MRI在显示肿瘤的软组织侵犯方面更具优势,能提示肿瘤的反应区范围，与邻近肌肉、皮下脂肪、关节以及主要神经血管束的关系。另外，MRI

6、可较好地显示病变远近端的髓腔情况，以及发现有无跳跃转移灶。4.B超：骨肉瘤的区域淋巴结转移很少见，但淋巴结也-3-可受到骨肉瘤的侵犯，因此区域淋巴结B超检查是必要的。5.骨扫描：骨扫描可显示全身其他部位骨骼的病灶，有助于诊断多中心骨肉瘤或跳跃转移病灶，对于判断化疗效果也有指导意义。6.PET/CT：检查全身其他部位病灶情况，了解有无转移病灶。协助诊断分期及疗效评估判定。（四）活检当患儿临床和影像学表现均提示为典型骨肉瘤时，常用穿刺组织活检确诊。活检位置应考虑后期的保肢和重建，穿刺点必须位于最终手术的切口线部位，以便于最终手术时连同肿瘤

7、组织一并切除。（五）骨肉瘤病理显微镜下骨肉瘤往往含有多形性的基质成分，含有明显异型性的瘤细胞，瘤细胞大小不一，可出现单核或多核瘤巨细胞，核深染，染色质呈粗颗粒状或凝块状，部分细胞可见粗大核仁，常见核分裂现象。肿瘤性骨质，多为骨样组织或不规则的网状骨质，不形成板层骨，当骨样组织(类骨)形成的早期，瘤细胞周围出现同质性淡红染物质，呈飘带状或网状结构，有时与透明变性的胶原纤维难以区别，但根据其特殊结构，周围无明显纤维化，而其内见异型性瘤细胞等有助于鉴别。有的病例明显见到新生骨肿瘤组织，大量长入残存的正常骨小梁之间。骨肉瘤的病理分型有多种,最

8、常见的是经典型骨肉瘤（见下表）。-4-骨肉瘤的病理分型骨肉瘤的病理分型（WHO2013版）低级别中心型骨肉瘤经典型骨肉瘤成软骨型骨肉瘤成纤维型骨肉瘤成骨型骨肉瘤毛细血管扩张型骨肉瘤小细胞骨肉瘤继发性骨肉瘤骨旁骨肉瘤骨膜骨