[精品]成人烟雾病的临床和影像分析

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1、成人烟雾病的临床和影像分析成人烟雾病的临床和影像分析[摘耍]目的分析烟雾病的临床特点,提高对烟雾病的认识。方法对24例烟雾病患者的临床表现和影像学资料进行回顾性分析。结果本组病例均为成人,年龄18-62(36.56±13.23)岁,出血性脑卒中17例(70.8%),缺血性卒中6例(25%),癫痫1例(4.2%),最常见的临床表现为肢体麻木无力、头痛呕吐等,通过DSA、MR和MRA、TCD、CTA获得诊断。结论成人烟雾病发病年龄轻,临床表现多样,以脑出血多见,烟雾血管和微小动脉瘤的形成是主要原因,并且随着受损血管的延伸,大脑后部易形

2、成缺血灶。DSA、MR和MRA、TCD、CTA等各种影像学检查均对疾病诊断有帮助,临床更强调MRA、TCD等无创检查的价值,能更好的减少误诊、漏诊。[关键词]烟雾病;脑出血;脑梗死;数字减影血管造影;磁共振血管造影;经颅多普勒超声中图分类号:R743文献标识码:A文章编号:1009_816X(2011)05_0364_02DOI:10.3969/j.issn.1009816X.2011.05.13烟雾病(moyamoyadisease,MMD)又称自发性颅底异常血管网病,最早于1969年由Suzuki和Takaku报道,是一种以颈

3、内动脉末端(TICA)及大脑前动脉(ACA)、大脑中动脉(MCA)起始部进行性狭窄或闭塞,颅底穿通动脉代偿性扩张形成烟雾状血管网为特征的疾病。曾被认为是一种少见的脑血管病,但随着影像学技术的发展,该病的诊出率也在不断地提高。我们回顾性分析了1995年1月至2010年5月在我院首诊的24例烟雾病患者的临床资料,影像学特点,现报道于下。1资料和方法1.1一般资料:参照1997年H木国立卫生署和福利社烟雾病研究委员会修订的烟雾病诊断标准[1],同时排除以下疾病:动脉粥样硬化、自身免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘤、唐氏综合症、神经纤维瘤病、脑外

4、伤、头部放疗等引起的烟雾综合征。本组24例患者均为台州籍,男13例,女11例;年龄18〜62(36.56±13.23)岁;24例中出血性脑卒中17例(占70.8%),缺血性卒中6例(占25%),癫痫1例(占4.2%),既往有头痛4例,高血压病1例;长期吸烟史5例,酗酒史1例;无烟雾病家族史;血凝系列、免疫系列及甲状腺功能未见杲常;颈动脉超声未见动脉粥样硬化。临床表现:(1)首发症状:单侧肢体麻木无力11例,一侧上肢无力1例,持续性头痛5例,恶心呕吐4例,阵发性头痛5例,晕厥1例,言语含糊3例,能听懂但不能表达1例,视力下降2例,大

5、小便失禁2例,记忆力下降1例,头晕6例,发作性单侧肢体抽搐1例。(2)阳性体征:昏迷1例,嗜睡4例,请妄状态1例,脑膜刺激征阳性5例,偏瘫11例,单瘫1例,偏身痛觉减退2例,运动性失语1例,构音障碍3例,近记忆减退1例,定向力减退1例,计算力减退2例,偏盲1例,双眼视力减退1例。其中脑缺血病例多以肢体偏瘫为主,而脑内出血者头痛呕吐的发病率高。1.2方法:所有患者均行全面的病史采集、体格检查、血常规、血生化、凝血酶原吋间、部分凝血酶原吋间、纤维蛋口原、凝血酶时间、免疫球蛋口A、免疫球蛋口G、补体C3、补体C4、抗0、类风湿因了、抗核

6、抗体、甲状腺功能、颈动脉超声等检查以排除烟雾综合征,每位患者至少1次头颅CT,同吋行TCD和(或)CTA和(或)MR+MRA和(或)DSA检查。2结果2.1影像学检查结果:24例患者均行CT检查,22例同时行DSA检查,9例行MR和MRA检查,5例行TCD检查,3例行CTA检查。DSA检查显示双侧颈内动脉末端、大脑前动脉、大脑中动脉起始段严重狭窄或闭塞,同时累及大脑后动脉狭窄1例,发现大脑后交通动脉瘤1例,成功行动脉瘤弹簧圈填塞。侧枝循环建立可见:大脑后动脉增粗12例,后交通动脉开放6例,眼动脉增粗9例,颍浅动脉增粗5例,脑膜中动

7、脉增粗5例。根据通用的铃木分期[1],2期的2例(烟雾血管开始形成),3期的4例(烟雾血管增多),4期的9例(烟雾血管开始减少),5期的6例(烟雾血管明显减少),6期的1例(烟雾血管消失)。MRA也能较好显示部分侧枝循环,通过T2像可见颅底异常血管流空影。有2例未行DSA检查者通过MRI+MRA确诊;另有3例通过MR诊断后进一步由DSA明确;其他4例因行MR检查时未同吋进行常规的MRA检查而未及时作出烟雾病诊断,后行DSA检查确诊。TCD既能显示重度狭窄或闭塞的大脑中动脉,还能检测到多条不同流速的血管信号。3例通过TCD首诊后再经

8、DSA检查确诊,另2例TCD仅报告为动脉狭窄或闭塞者经DSA检查后诊断为烟雾病。CTA也能显示颅内大血管狭窄闭塞及部分烟雾血管。1例CTA检查见烟雾状血管,另2例仅显示颈内动脉闭塞,大脑中动脉狭窄,无烟雾血管,后经DSA检查均见有烟雾样血管,均诊断

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