皮肤肥大细胞增生症的研究进展

《皮肤肥大细胞增生症的研究进展》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。

1、万方数据皮肤肥大细胞增生症的研究进展刘琨1，陆洪光2，曹煜2纛曩1之纛搬熏纛轰l7糕蒸霸瓣l鹈§疆赣骥》耱罄赣骚蕤

2、魏骚翳乳l拶鞴黼秽麟黼秽[摘要][关键词]皮肤肥大细胞增生症是肥大细胞增生症中最多见的类型，以肥大细胞在一个或多个器官聚集增生为特点。研究发现编码跨膜受体KIT蛋白的原癌基因c—kit活化性突变是肥大细胞增生症的一个重要机制，对肥大细胞的增殖有重要作用。酪氨酸激酶抑制剂对有c—kit突变的肥大细胞增生症有治疗作用。本文重点介绍了近年来关于皮肤肥大细胞增生症的发病机制及诊断治疗等方面的进展。肥大细胞；肥大细胞增生症；c—kit突变[中图分类号]R733

3、．1[文献标识码]A[文章编号]1001—7089(2010)08—0763—03AdvancesinCutaneousMastocytosisLIUKunl，LUHong—guan92，CAOYu2(1．DepartmentofDematology，HuludaoCentralHospital，Huludao，Liaoning125001China；2．DepartmentofDematolo—gY，AffiliatedHospitalofGuiyangMedicalCollege，Guiyang，Guizhou550004，China)[Abstract]Cu

4、taneousmastoeytosisrepresentthemostfrequentformofmastoeytosis，definedbyanabnormalaccumula—tionandproliferationofmastocytesinoneormoreorgans．Mutationofthec—kitproto—oneogencodingforthetransmembranereceptorKITareimportantmechanism，whichisveryimportantforproliferationofmasto—cytes．Tyresi

5、nekinaseinhibitorscanbeusedtocurepatientsofmastocytosis而tllmutationofthec—kitproto—oncogen．Weintroducetheresearchprogressofcutaneousmastoeytosisinpathogenesis，diagnosisandthera—pyinrecentyearshere．[Keywords]Mastcell；Mastoeytosis；Mutationofthec—kit皮肤肥大细胞增生症(cutaneousmastocytosis，CMT)是肥

6、大细胞增生症(mastoeytosis，MT)中最多见的类型，以肥大细胞在一个或多个器官聚集增生为特点。近年来，国外有关MT的研究颇多，在发病机理方面，取得了很大进展。主要集中在C—KIT蛋白、干细胞因子(stemcellfactor，SCF)与MT关系的研究上。本文对近年来关于皮肤肥大细胞增生症的发病机制及诊断治疗等方面的进展进行综述。1肥大细胞1．1肥大细胞的起源肥大细胞(mastcell，MC)起源于骨髓多能干细胞，经血液和淋巴管移行至体内的特殊部位，分化成熟为充满异染性颗粒的肥大细胞。其分化生长需要干细胞因子(SCF)，表面表达C—KIT蛋白(SCF的受体

7、)。MC主要分布于表皮下、呼吸道、胃肠道和泌尿生殖等黏膜下及血管、淋巴管附近和外周神经等处。1J。正常人皮肤MC位于真皮及皮下组织毛细血管周围。1．2MC的表型分化应用免疫细胞化学技术，将人类的MC分为两类：一种含类胰蛋白酶和胃促胰酶(I型)，主要分布于皮肤和黏膜下层结缔组织；另一种含类胰蛋白酶而不含胃促胰酶(Ⅱ型)，主要分布于肺和黏膜表面。研究表明，任何组织均可含有上述两种类型的细胞，随着疾病的不同，两种类型的细胞在组织内的含量可有不同。2J。2肥大细胞增生症的发病机制人们发现SCF与C—KIT在MT的发生机制上起重要作用，对MT至少有两种分子病理机制，一种为S

8、CF表达增高，另一种为细胞c—kit基因的点突变所引起的C—KIT蛋白自身磷酸化，这两种类型的分子致病机理与他们的临床表现并无明确的相关性。2．1SCF表达与MC增生症SCF在MC发育、分化、生存、趋化、活化和脱颗粒等过程中均有重要作用，尤其通过其受体C—KIT的作用对MC的增生、过度聚集、介质释放起重要作用。SCF是唯一能单独支持MC离体生长和分化的生长因子。3J。IL一3主要促进MC的增生，而由基质细胞产生(SCF)主要维持细胞的活力及促进MC成熟。另外，SCF通过促进MC粘附于成纤维细胞及细胞外基质成分，进一步影响MC移行及分布。研究发现MT皮下组织MC的过

9、度增生与S