气管、支气管及肺先天病变.ppt

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1、气管、支气管及肺先天发育异常气管、支气管及肺的发生分类气管狭窄、气管软化、巨气管支气管症气管性支气管气管闭锁气管食管瘘支气管源性肺囊肿气管憩室支扩（少见）等气管支气管狭窄先天性气管狭窄、支气管狭窄气管狭窄的分型：局限性狭窄：环形、隔膜及纤维束带，狭窄段短。弥漫性狭窄：从气管上端至分歧部临床表现：生后呼吸困难；喘鸣音；上呼吸道反复感染。肺动脉吊带先天性支气管狭窄原发性病因不明，患儿肺脏某一部位反复出现炎性实变阴影或肺不张，临床上应考虑此病，此时影像上很难与一般的炎性狭窄鉴别，本身可能合并有炎性狭窄，需要密切结合临床并多次复查。继发性：外压性（心血

2、管畸形）等原因造成。气管软化主要是气管软骨缺乏。原发性者见于累及各种软骨的的综合征及全身性疾病，如多发性的骨软骨炎等，继发性气管插管、胸腺肥大、囊肿、肿大淋巴结、先心病等管外压迫所致。影像学上表现为气管在吸气时扩张，呼气时萎陷。吸气末气管横断面面积大于呼气末50%以上。气管性支气管气管性支气管是支气管起源于气管隆突上气管壁的一种先天性畸形。该畸形常常伴有气道的其他异常，在儿童可能出现喘息、反复肺炎、气管插管并发症等。不同胚胎时期的异常胚芽样隆起决定了异位支气管的位置。气管性支气管气管性支气管气管性支气管叶内型（气管直接分出段支气管）右上叶尖段支

3、气管起自气管气管性支气管额外型双侧气管性支气管支气管桥起自气管的右主支气管仅供右肺上叶，右肺中下叶支气管来源于左主支气管为支气管桥，其分叉一般位于T5、6水平，低于正常隆突水平。支气管桥男，9岁，反复咳嗽9年。气管至T4水平分为两支，右主支气管仅供右肺上叶；左主支气管管径狭窄，于T6水平分为两支，支气管桥斜向右下方走行供右肺中下叶，左侧支供左肺，分支无异常。肺底心段副支气管肺底心段副支气管是一个额外的异常支气管。它起源于中间段支气管的内侧壁，位于右肺下叶支气管上段开口的附近，发生上通常早于中叶支气管。此副支气管向下向纵膈方向生长。其长度不一，短

4、型的通常只是一个支气管干，没有肺泡组织；长型的可有或无相关的未发育的肺泡组织。肺底心段副支气管肺底心段支气管：左图示中间段支气管远端内侧有一充气的囊状结构；右图示三维重建显示中间段支气管远端的肺底心段支气管。患儿女3岁8个月憋气伴咳嗽10余天加重1天气管重复畸形支气管闭锁支气管闭锁支气管闭锁系节段支气管与中央支气管不相通，病因不明。可以与肺隔离症和支气管源性囊肿并存。大多数患者无临床表现，常体检时偶然发现，好发于女性患者（男女之比约1:2），体格检查患侧肺呼吸音减弱，有症状的患者常常表现为肺部反复感染、呼吸困难、哮喘或慢性咳嗽。本病好发于左上叶

5、尖后段，其次为左下叶、右中叶。平片的典型表现为：分枝的管状团块，周围肺透亮度增高，血管纹理减少。当肿块呈线条状及周围肺透亮度增高不明显时，容易误诊为动静脉畸形、肉芽肿或转移瘤。CT是诊断本病的首选方法左下叶支气管闭锁支气管闭锁男性，4岁，右上叶支气管呈液气囊性密度影，上叶肺组织过度充气。支气管闭锁男6岁发现肺部病变一月余支气管闭锁气管食管瘘气管食管瘘气管食管隔的发育缺陷可导致气管食管瘘。大多表现为上半段食管的尾端是盲端，下半段食管与气管相通，少数为食管中段与气管相通，形成“Ｈ”形气管食管瘘。患病胎儿常因吞入的羊水不能通过胃肠道吸收，而是通过食管

6、、气管的瘘口进入气管，引起肺炎。气管食管瘘气管食管瘘气管食管瘘男，8天支气管源性肺囊肿支气管源性肺囊肿胚胎期支气管在某时期发育停止。管腔内分泌物不能排出，形成含液囊肿。囊壁见纤毛柱状或立方上皮，软骨及平滑肌。囊内含液体、气液面或气体。与支气管相通易并发感染，囊壁可继发肿瘤。临床表现：儿童以反复呼吸道感染为主。少数咯血或无症状，囊肿较大可呼吸困难，青紫。影像表现下叶者居多，以单发多囊者多见。含液囊肿为圆形或椭圆形致密影—水样密度影。含气囊肿为多环状阴影，囊腔内见细条分隔囊壁薄而光滑，周围一般无浸润。继发感染则壁增厚，边缘不光滑，腔可增大，随感染消

7、退可缩小，囊腔位置不变。多发性肺囊肿囊腔大小不一，可相互聚集似蜂房样，局部透光明显增高，有占位效应。支气管源性肺囊肿女，7岁。反复呼吸道感染1月余，胸片提示肺内占位性病变。多发支气管源性肺囊肿气管憩室气管憩室是由于各种原因所致气管局部先天性缺陷薄弱处膨出的一种良性病变，气管憩室一般见于气管的后壁，既气管软骨环的缺口处或气管的膜部，憩室常有较狭窄的颈部。这些病变一般偏于右侧，因气管左后壁与食管紧邻，不易发生。CT表现为气管旁边的不规则或类圆形极低密度影，低密度影与气管腔内气体密度一致，连续薄层扫描可发现低密度影与气管之间有一较细的管道相连，该征象

8、具有特征性。鉴别诊断：气管囊肿位于气管旁边呈类圆形密度增高阴影，内部CT值随内容物的不同而异，但绝大多数为水样密度，极少数为软组织密。肺的发育异常肺裂