伴肥大细胞增生的皮肤浆细胞增多症一例.pdf

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1、中华皮肤科杂志2014年8月第47卷第8期ChinJDermatol，Au~ast2014，Vo1．47，No．8ng—basedreviewoftheWH0classification[J~．Radiographics，cytoma／infantilemyofibromatosis：radicalsurgeryversusa31(7)：1923—1954．conservative”waitandsee”approachlJJ．PediatrHematolOncol，芸，王明和，胡廷泽．婴儿型肌纤维瘤病的临床特点[J]．中l997，14(4)：387—39

2、3．JL外科杂志，2002，23(4)：301—303．17JRupareliaMS，DhariwalDK．Infantilefibromatosis：acasereport刘绍泉，杨鹏，等．婴幼儿纤维瘤病临床病理分析[J]．1临andreviewoftheliteratureJJ．BrJOralMaxillofacSurg，2011，实验病理学杂志，2007，23(1)：66．68．49(6)：e3032．兼，马继东，叶辉．,'bJL侵袭性纤维瘤病的病因及临床分析(收稿日期：2013．0807)华肿瘤杂志，2000，22(3)：259。(本文编辑：颜艳)

3、凡PerlmanPolak-Chareoneta1．Congenitalhemangioperi-大细胞增生的皮肤浆细胞增多症一例长宇陈浩金江董建强张建中女，41岁，以躯干部紫红色皮疹9年余为主诉人院。摩擦皮损可诱发风团和潮红反应，即Darier征阳性(图1)。昔无明显诱因于腰腹部出现紫红色皮疹，微痒，于当辅助检查：免疫球蛋白IgG35．2g／L(参考值6．94—’断为色素性荨麻疹，给予抗组胺类药物治疗，皮疹16．68g／L)，IgA6750mg／L(参考值680—3780mg／L)，132微，逐渐增多至背部。患者自患病以来一般状况可，体球蛋白阴性，K轻链

4、31600ms／L(参考值629—13500mgCL)，变化。既往患慢性非萎缩性胃炎3年余，表现为偶入轻链12600mg／L(参考值3130～7230mg／L)，C反应蛋受气，无其他胃肠道症状。无其他疾病史及家族史。白43．8mg／L(参考值<7．9mg／L)，血细胞沉降率93mm／1h，：内科体检未见明显异常，全身浅表淋巴结未见增尿本周蛋白阴性．夕周血IgH基因重排结果为阴性。染色体科情况：躯干散在紫红色至淡褐色斑疹、斑块，呈椭检查：46XX[20]。血尿常规、贫血系列检测、免疫学检查未见妻较多，境界清楚，以腰部为主，直径1—2cm，轻微异常，艾滋病病毒

5、、乙型肝炎病毒检测阴性，梅毒血清学检查阴性。腹部超声检查未见异常。骨髓穿刺及活检提示骨髓增图1患者生低下，浆细胞比值偏高，未见明显异形。腰背部散在紫皮损组织病理检查：表皮轻度增生，皮突下延，基底层细红色至淡褐色斑疹、斑块，呈胞色素增加，真皮浅中层血管周围中等密度至致密混合炎症椭圆形，数量较细胞浸润，可见淋巴细胞、组织细胞、中性粒细胞以及较多浆多，境界清楚细胞和肥大细胞浸润，浆细胞分化成熟(图2)；甲苯胺蓝染色皮损组织病理：表皮轻度增生，皮突下延，基底层细胞色素增加，真皮浅中层血管周围中等密度至致密的混合细胞浸润，浆细胞和肥，浆细胞分化良好2a：HEX40；

6、2b：HE×200；2c：HE×4000．3760／cma．j．issn0,412—4030．2014．08．025目：2012年度国家临床重点专科建设项目§位：100044北京大学人民医院皮肤科(魏瑾、金江、张建中)，中心实验室实验病理(董建强)；中国航天七三一医院皮肤科(张宇)；中院北京协和医学院皮肤病研究所(陈浩)F者：张建中，Email：rmzjz@126．tom中华皮肤科杂志2014年8月第47卷第8期ChinJDermatol，Au~,ust2014．Vo1．47，No．8605用。作为正常功能的一部分，它释放预先形成的介质(肝素、组胺、胰蛋白

7、酶和胃促胰酶)，产生由脂质衍化来的各种因子(前列腺素、血小板活化因子和白三烯)和合成生长因子和细胞因子。因此可通过类胰蛋白酶免疫组化或特殊染色鉴别肥大细胞。其症状主要由肥大细胞释放的生物学介质和(或)肿瘤性肥大细胞在各个器官的浸润引起。该病的诊断主要依靠临床。皮肤活检可证明真皮有肥大细胞浸润(但也能完全正常，尤其在持久性斑疹性毛细血管扩张症)]。本例存在肥大细胞增生及脱颗粒现象，但数量未达到肥大细胞增多症的诊图3甲苯胺蓝染色可见真皮部分细胞胞质内有紫红色异染颗断标准，故根据临床表现及实验室检查诊断为皮肤浆细胞粒(×400)增多症伴肥大细胞增生。伴肥大细胞增

8、生的皮肤浆细胞增多症目前尚未见文献可见真皮部分细胞胞质内有紫红色异