急性髓细胞白血病分型.doc

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1、3、分类及诊断标准⑴、M1急性髓细胞白血病未成熟型1.血象:贫血显著，外周血可见幼红细胞，白细胞总数升高。血片中以原始粒细胞为主，少数患者可无或极少幼稚粒细胞出现。血小板中度到重度减少。2.骨髓象:骨髓增生极度活跃或明显活跃，少数病例可增生活跃甚至减低。骨髓中原始粒细胞大于90%(NEC)，白血病细胞内可见Auer小体，幼红细胞及巨核细胞明显减少，淋巴细胞也减少。3.细胞化学染色:POX染色至少有3%原粒细胞POX阳性。⑵、M2急性髓细胞白血病部分成熟型1.血象:贫血显著，白细胞中度升高和M1相似，以原始粒细胞及早幼粒细胞为主。血小板中度到重度减少。2.骨髓

2、象:骨髓增生极度活跃或明显活跃，骨髓中原始粒细胞占30%~89%(非红系)，早幼粒、中幼粒和成熟粒细胞大于10%，白血病细胞内可见Auer小体，幼红细胞及巨核细胞明显减少，此型白血病细胞的特征是形态变异及核质发育不平衡。3.细胞化学染色(1)P0X与SB染色:均呈阳性反应。(2)PAS染色:原粒呈阴性反应，早幼粒细胞为弱阳性反应。(3)中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP):成熟中性粒细胞的NAP活性明显降低，甚至消失。(4)特异性和非特异性酯酶染色:氯醋酸AS-D萘酚酯酶染色呈阳性反应。醋酸AS-D萘酚酯酶染色(AS-D-NAE)可呈阳性反应，但强度较弱，且不被氟

3、化钠抑制。(5)Phi(ф)小体染色:原始和幼稚粒细胞内出现Phi(ф)小体。(6)染色体及分子生物学检验:特异性染色体重排t(6;9)约见于1%的AML，主要为本型。4.免疫学检验:表达髓系抗原，可有原始细胞和干细胞相关抗原，CD34、HLA-DR、CD13、CD33和CD57阳性。5.染色体和分子生物学检验:t(8;21)(q22;q22)易位是M2b的一种常见非随机染色体重排，其检出率高达90%。AML1基因重排可作为本病基因诊断的标志。⑶、M3急性早幼粒细胞白血病1.血象:血红蛋白及红细胞数呈轻度到中度减少，部分病例为重度减少。白细胞计数大多病例在1

4、5×10/L以下，分类以异常早幼粒细胞为主，可高达90%，Auer小体易见。血小板中度到重度减少。2.骨髓象:多数病例骨髓增生极度活跃，个别病例增生低下。分类以颗粒增多的早幼粒细胞为主，占30%~90%(NEC)，早幼粒细胞与原始细胞之比为3:1以上。幼红细胞和巨核细胞均明显减少。M3胞质中有大量颗粒和成束的Auer小体。3.细胞化学染色:POX、SB、AS-D-NCE和ACP染色均呈阳性或强阳性反应。AS-D-NAE可呈阳性反应，但不被氟化钠抑制，α-萘酚丁酸酯酶染色阴性，依次可与急单作鉴别。4.免疫学检验:髓系标志为主CD13、CD33、MP0、CD68

5、等阳性，而HLA-DR、CD34为阴性者。5.染色体及分子生物学检验:约70%~90%的APL具有特异性的染色体易位t(15;17)，是APL特有的遗传学标志，t(15;17)染色体易位使17号染色体上的维甲酸受体α(PARα)基因发生断裂。与15号染色体上的早幼粒细胞白血病(PML)基因发生融合，形成PML-RARα融合基因。⑷、M4急性粒单核细胞白血病1.血象:血红蛋白和红细胞数为中度到重度减少。白细胞数可增高、正常或减少。外周血可见粒及单核两系早期细胞，原单核和幼单核细胞可占30%~40%，粒系早幼粒细胞以下各阶段均易见到。血小板呈重度减少。2.骨髓象

6、:骨髓增生极度活跃或明显活跃。粒、单核两系同时增生，红系、巨核系受抑制。包括两种类型:①异质性白血病细胞增生型:白血病细胞分别具有粒系、单核系形态学特征;②同质性白血病细胞增生型:白血病细胞同时具有粒系及单核系特征。部分细胞中可见到Auer小体。本病可分为4亚型:M4a、M4b、M4c、M4Eo。3.细胞化学染色(1)POX、SB染色:原单和幼单细胞呈阴性或弱阳性反应，而幼粒细胞呈阳性或强阳性反应。(2)非特异性酯酶染色:应用α醋酸萘酚为底物进行染色，原始和幼稚细胞呈阳性反应，其中原粒细胞不被氟化钠(NaF)抑制，而原单细胞可被NaF抑制。(3)酯酶双重染色

7、:可呈现醋酸萘酚酯酶阳性细胞、氯醋酸酯酶阳性细胞或双酯酶阳性细胞。4.免疫学检验:白血病细胞主要表达粒、单系抗原CD13、CD14、CD33、HLA-DR，部分表达CD9。⑸、M5急性单核细胞白血病1.血象:血红蛋白和红细胞数呈中度到重度减少，大多数患者白细胞数偏低，分类以原单和幼单核细胞增多为主，可占细胞总数的30%~45%。未分化M5a以原单细胞为多、部分分化型M5b以幼单和单核细胞为主。两型血小板均重度减少。2.骨髓象:骨髓增生极度活跃或明显活跃。原单加幼单细胞大于30%。M5a以原单细胞为主，可大于80%(NEC或单核系细胞)，幼单细胞较少。M5b中

8、原单、幼单及单核细胞均可见到，原单细胞小于80%。白