扩张型心肌病.pdf

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1、484ChineseJournalofPracticalInternalMedicineJul．2012Vol．32No．7专题笔谈·心肌心包疾病扩张型心肌病张健文章编号:1005－2194(2012)07－0484－04中图分类号:R542．2文献标志码:A提要:扩张型心肌病是一组心肌的异质性疾病，其特点是在没有异常负荷状态或没有导致心肌收缩力下降的缺血因素存在的前提下，表现为心室扩大和心肌收缩力下降。扩张型心肌病病因复杂多样，临床表现近似，诊断和鉴别诊断困难，治疗效果差异较大，预后有别。关键词:心肌病，扩张型;心力衰竭Dilatedcardiomyopathy．ZHANGJian．

2、FuwaiHospitalofChineseAcademyofMedicalSciences，Beijing100037，ChinaSummary:Theterm“dilatedcardiomyopathy”(DCM)hasbeenreferredtoasaspectrumofheterogeneousmyocardialdis-ordersthatarecharacterizedofventriculardilatationandsuppressedmyocardialcontractilitydespiteabsenceofabnormalloadingconditionsorfa

3、ctorscontributingtoreducedcontractilityasaresultofischemia．Inadditiontodiversetreatmentout-comesandprognoses，thechallengesinmakingdiagnosisanddifferentialdiagnosiscouldhavearisenfromvariousetiologiesandsimilarclinicalmanifestations．Thesecritiqueswerehereinreviewedinabrieflymanner．Keywords:cardio

4、myopathy，dilated;heartfailure张健，教授、博士生导师。中国医为“非缺血性心肌病”可能包括了由容量和压力负学科学院阜外医院心力衰竭监护病房荷过重导致的心肌病变。主任。兼任中华医学会心血管病学分会心力衰竭学组秘书。《中国循环杂1流行病学志》常务编委;《中华老年医学杂志》编据报告，DCM的发病率为(5～8)例/10万人。委;主要从事心血管病急重症和心力衰占心力衰竭患者的50%～60%。在美国，经过年龄竭的研究和临床工作。近年在JACC调整后的DCM患病率为36/10万人。与白人比较，等期刊发表十多篇科学论文。撰写了《心血管病临床用美洲黑人患DCM的危险几乎高3倍。

5、此外，做年龄药》、《心力衰竭》等著作。匹配的DCM预后分析揭示，患DCM的美洲黑人的死亡危险比白人高1.5～2.0倍。而产生这些差异扩张型心肌病(dilatedcardiomyopathy，DCM)是的原因尚未可知。关于DCM心力衰竭的发生发展一组心肌的异质性疾病，特点是在没有异常负荷状中的性别差异，流行病学资料中仍有一些争议。但态或没有导致心肌收缩力下降的缺血因素存在的前总的来说，心力衰竭在男性中比女性更为普遍。提下，表现为心室扩大和心肌收缩力下降。DCM囊括了一大组收缩功能异常的心肌疾病病因见表1。2病理学DCM可以被设想成为既有心肌损害又有心肌动力肉眼观察可见心脏四腔均扩大，常可

6、见心室壁障碍合并出现心腔扩大的多数疾病的最终通路。另增厚。瓣膜本身的结构大多是正常的，尽管扩张的外，在临床实践和多中心试验中，心力衰竭的病因常心腔常导致瓣口扩张。心腔内的血栓较为常见，并常被分为缺血性和非缺血性心肌病，DCM常常与多数出现在心尖部。“非缺血性心肌病”互换。这种方法是有缺陷的，因组织学检查常可见间质及血管周围广泛纤维化，累及左心室心内膜下层尤为多见。通过组织学作者单位:中国医学科学院阜外心血管病医院，北京100037检查尚无法发现用于DCM诊断或是明确病因的免电子信箱:zhangjian62@medmail．com．cn疫学、组织化学、形态学、亚显微结构及微生物学等201

7、2年7月第32卷第7期中国实用内科杂志485方面的标志物。肺血栓栓塞在全身性栓塞中占1%～4%。心悸症状见于有心房颤动和室性心律失常的患者。在表1扩张型心肌病的发病因素DCM的晚期，室性心律失常较为普遍，然而，晕厥和特发性心源性猝死在初期表现中相对少见。特发性扩张型心肌病，特发性致心律失常性右室发育不良家族性(遗传性)4相关辅助检查特点常染色体显性遗传，X性联遗传，多态性遗传4.1实验室检查对DCM患者应进行基本化验，中毒性乙醇，可卡因，亚德里